呼吸性细支气管炎伴间质性肺病3例及文献复习

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, RB-ILD)是一种呼吸道毛细支气管炎和间质性肺病的合并症,属于吸烟相关性间质性肺病^([1-2])。该病发病率极低,在希腊进行的一项流行病学研究发现,RB-ILD的患病率和发病率分别为0.07/10万人和0.04/10万人^([3])。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的研究进展

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病是一种非常少见的原因不明的间质性肺病 ,临床主要表现为咳嗽和活动后呼吸困难。胸片表现为弥漫性的网织影或结节状的间质影 ,高分辨CT显示模糊影。病理学特征表现为在呼吸性细支气管及其周围的气腔内有大量含色素的巨噬细胞聚集 ,肺泡间隔轻至中度的炎症和纤维化 ,病变时相一致。在临床表现和组织病理学上与脱屑性间质性肺炎不易区分。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺病和脱屑性间质性肺炎的比较分析

目的 探讨呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 (RBILD)的临床病理特点以及与脱屑性间质性肺炎 (DIP)的关系。方法 回顾性分析 1例经电视胸腔镜肺活检诊断为RBILD患者的临床表现、影像学和组织病理学特点、糖皮质激素治疗的效果和随访结果 ,并与 1例病理学确诊的DIP患者进行比较。结果 2例患者均为 5 7岁男性 ,吸烟史分别为 2 4、30年。临床表现为咳嗽、咯痰、气促 ,双下肺闻及veclro音 ;肺功能检查显示RBILD患者为混合型通气功能障碍 ,DIP患者为限制性轻度通气功能障碍。胸部X线片显示 2例患者双肺均有散在斑点状、斑片状密度不均阴影 ;高分辨率CT表现为两肺散在分布的间质增厚影 ,部分呈网格状改变 ,以外周和下肺为主 ,DIP患者有磨玻璃影。病理特征 :RBILD表现为在呼吸性细支气管及周围气腔内有大量均一的含色素的巨噬细胞聚集 ,肺间质有轻度的纤维组织增生和慢性炎症 ;DIP的上述病变更明显和弥漫。 2例患者均对糖皮质激素治疗反应良好 ,经随访 3年余 ,患者病情稳定无复发。结论 RBILD和DIP在临床表现上不易区分 ,而开胸肺活检组织病理学检查可区分和明确诊断 ,两者有相似之处 ,可能为同一疾病实体。

呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病1例诊治报道

患者 男，56岁，因“憋闷、咯痰困难、不能平卧”入院。咳嗽，白痰，每年冬季较重已16年，近二三年常在上呼吸道感染后病情有急性发作，均经抗生素静脉滴注后缓解，且平时较重劳动时气短明显，诊断为慢性支气管炎、慢性阻塞性肺疾病。近1年来轻微活动即有气急，不能耐受快走、上楼等活动，2个月前摄胸部X线片示：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺炎。

滤泡性细支气管炎的诊治进展

滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis,FB)是一种罕见的反应性淋巴组织增生性肺疾病(lymphoproliferative pulmonary disease,LPD),根据肺实质受累的方式和程度与其他反应性LPDs相区别[1]。FB是一种病理组织学诊断,其特征为细支气管周围慢性炎症伴淋巴滤泡形成[2]。其发病机制尚未完全清楚,根据病因分为原发性(特发性)和继发性两种形式。原发性(特发性)FB没有明确的病因。继发性FB常与自身免疫性疾病[3-5]、免疫缺陷[6]、感染[3]、间质性肺病[7-9]、气道炎症性疾病[10]等相关。FB临床表现无明显特异性,影像学表现多种多样,容易造成漏诊、误诊及延误治疗。因此本文对FB发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗及预后最新研究进展进行综述,以提高临床医师对该病的认识。

肺移植治疗造血干细胞移植后肺部慢性移植物抗宿主病的临床分析

目的探讨肺移植治疗造血干细胞移植(HSCT)后肺部慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的疗效。方法回顾性分析因肺部cGVHD接受肺移植治疗的12例患者的临床资料。分析患者的术前临床表现及累及器官,对比肺移植前后肺功能,分析患者肺移植术后生存情况。结果11例患者因原发血液系统恶性疾病行HSCT,其中白血病9例、骨髓增生异常综合征1例、淋巴瘤1例。1例因系统性红斑狼疮行HSCT。12例c GVHD患者中,8例同时累及皮肤,5例同时累及口腔,4例同时累及胃肠道,3例同时累及肝脏。12例患者肺移植术前均存在严重肺部cGVHD导致的呼吸衰竭,其中表现为Ⅱ型呼吸衰竭9例;表现为Ⅰ型呼吸衰竭3例。肺移植手术方式包括右肺移植2例、左肺移植2例、双肺移植8例。从接受HSCT到接受肺移植的间隔时间为75(19~187)个月。截至投稿日,随访时间为18(7~74)个月,其中10例患者存活,1例于术后22个月死于重症肝炎,另外1例于术后6个月死于消化道大出血,存活患者均未发现原发病复发。结论肺移植是治疗HSCT后肺部cGVHD的一种有效手段,可延长患者生存时间并提高生活质量。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎是特发性间质性肺炎还是吸烟相关性间质性肺疾病

吸烟与多种呼吸疾病的发病有关,大家熟知的是肺癌和肺气肿.越来越多的资料显示吸烟与间质性肺疾病发病有关,国内外学者提出了吸烟相关性间质性肺疾病（smoking-related interstitial lung diseases,SR-ILDs）的概念[1-3].SR-ILDs包括有呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease,RB-ILD）和脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia,DIP）[2]等,而RB-ILD和DIP这两种疾病归属于间质性肺疾病的特发性间质性肺炎[4].

急性间质性肺炎1例并文献复习

急性间质性肺炎是一种爆发性重症呼吸系统疾病。其对应的病理组织类型依次为：普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤、呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎[1]。急性间质性肺炎作为其中一类疾病,以其起病快、进展迅速、

弥漫性泛细支气管炎3例临床分析

弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种以弥漫存在于两肺呼吸性细支气管区域的慢性炎症为特征的疾病.该病在我国大陆目前报道不超过200例,常与慢性支气管炎、粟粒性肺结核、支气管扩张、间质性肺纤维化等疾病有相似之处.

重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害

干燥综合征（Sj9gren＇s syndrome,SS）是一种主累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主病理特点。临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征（primary Sj9gren＇s syndrome,PSS）。

类风湿肺间质性炎症的HRCT表现

目的分析类风湿性关节炎继发间质性肺病变的HRCT表现。方法对7例经病理证实的类风湿性关节炎继发间质性肺病变(RA ILD)的影像学表现进行分析。结果RA ILD在HRCT间质性肺病变的病理特点包括①间质性肺病变(ILD)2例;②闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)1例;③肺淀粉沉着症(PA)1例;④间质性肺纤维化合并肺结核(ILD+TB)2例;⑤系统性红斑狼疮(SLE)1例。结论HRCT肺功能定量分析技术可能成为发现早期类风湿性关节炎间质性肺疾病手段之一。

矽肺并发弥漫性泛细支气管炎一例

弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis,DPB）是以两肺弥漫性呼吸性细支气管及其周围慢性炎症为特征的独立性疾病[1]。目前该病病因不清,也没有证据表明粉尘与该病的发生和进展有关,但DPB典型的影像学表现为两肺弥漫性分布的直径约2～5 mm的小结节影[2],与矽肺病的影像学改变难以鉴别,但DPB与矽肺病不同,是否早期诊断并治疗对预后有较大影响。如早期诊断并选用红霉素等14元大环内酯类药物规范治疗可明显改善预后,甚至痊愈,而如不及时治疗,5年、10年生存率分别仅为42％、25％[3]。

慢性阻塞性肺病的诊治

慢性阻塞性肺病是指慢性支气管炎及阻塞性肺气肿两种疾病,慢支与肺气肿常常同时存在,一般认为肺气肿是慢支的合并症。慢支是一种病理上以气管、支气管粘膜及其周围组织的非特异性慢性炎症,以咳嗽、咳痰及反复发作的慢性经过为特点。而肺气肿是指非呼吸性终末细支气管远端空气间隙扩大,伴有肺泡壁的破坏。本病系一常见多发病,国内统计患病率为3.82％,50岁以上患病率高达15％或更多,农村发病率高于城市。