呼吸系统原发性淋巴瘤11例临床分析

目的 了解呼吸系统原发性淋巴瘤 (PL RS)的临床病理特点及治疗结果。方法 分析 11例患者的临床表现、影像学改变、病理类型、治疗及生存情况。结果 原发于气管 2例 ,原发于肺 9例。临床表现主要为咳嗽胸闷、发热 ,胸片和胸部 CT扫描表现为肿块或阴影。病理类型为霍奇金病 (HD) 2例 ;非霍奇金淋巴瘤 (NHL ) 9例 ,包括低度恶性 7例 ,其中黏膜相关淋巴瘤 5例 (55.6% ) ,中度恶性 2例。 10例行手术治疗 ,8例术后加化疗 ,2例术后加放疗。治疗后 2例 HD患者的无病生存期超过 5年 ,黏膜相关淋巴瘤和其它类型的 NHL中位生存期分别为 3 9个月和 3 4个月。结论 PL RS的临床和影像学表现为非特异性 ,病理类型以低度恶性黏膜相关淋巴瘤多见 ,外科手术为治疗首选 。

2023欧洲神经肿瘤协会原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗指南解读

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是淋巴瘤的一个类型,约占所有淋巴瘤的1%,约占所有中枢神经系统肿瘤的3%^([1])。与其他组织学类型相似的淋巴瘤相比,PCNSL具有独特的发生部位和侵袭性特点,疗效不佳。患病率随年龄逐渐增长,男性病人偏多^([2])。鉴于近年来的研究进展,2021年欧洲神经肿瘤学协会(EANO)建立了一个涵盖多学科专业人员的工作组,更新了此前发表的成人PCNSL指南。新版指南提供了PCNSL的最新治疗建议。

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗进展

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是累及脑脊液、脊髓、眼内结构、颅神经及软脑膜的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤,无中枢神经系统以外部位受累的一种罕见浸润性恶性肿瘤。PCNSL对放化疗敏感,治疗包括以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导缓解治疗,手术和全脑放疗的巩固治疗。近年来出现包括BTK抑制剂、PD-1抑制剂、来那度胺、利妥昔单抗、培美曲塞、CAR-T疗法、核输出抑制剂等新药进入临床试验或使用阶段,并显示出良好的治疗效果。本文对PCNSL患者的传统治疗方法及新的靶向药物治疗进展进行综述。

脑脊液联合血常规检测在多发性脑胶质瘤与原发性中枢神经系统淋巴瘤鉴别诊断中的临床价值

目的探讨脑脊液(CSF)和血常规多项指标联合检测对多发性脑胶质瘤(MCG)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)鉴别诊断的临床价值。方法回顾性分析首都医科大学附属天坛医院2017年11月至2023年3月收治的62例MCG患者和56例PCNSL患者临床资料、CSF及血常规检测指标,并分析有意义指标单独及联合应用鉴别诊断MCG与PCNSL的临床价值。结果MCG组CSF细胞总数、CSF白细胞数、CSF蛋白(CSF:pro)、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%水平显著高于PCNSL组(P<0.05);PCNSL组CSF糖(CSF:Glu)、CSF氯(CSF:cl)、血常规淋巴细胞计数、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞%、嗜酸性粒细胞%水平显著高于MCG组(P<0.05)。CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、乳酸、血常规中性粒细胞计数、中性粒细胞%鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为:0.900、0.899、0.797、0.867、0.828、0.772;灵敏度为:72.4%、77.6%、63.8%、67.2%、72.4%、82.8%;特异度为:97.1%、100.0%、88.2%、91.2%、88.2%、64.7%。此外,CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro、血常规中性粒细胞计数和中性粒细胞%指标联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL的AUC为0.919,敏感度和特异度为77.6%和100.0%。结论脑脊液学指标CSF细胞总数、CSF白细胞、CSF:pro及血常规指标中性粒细胞计数和中性粒细胞%联合检测鉴别诊断MCG和PCNSL具有较高的临床应用价值。

脑脊液抗GFAP抗体阳性的原发性中枢神经系统淋巴瘤1例报告

本文报道1例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)病例。患者为青年男性,亚急性起病,病情迁延8月余,主要表现为逐渐加重的头痛及头晕,头部核磁影像提示脑室扩张、脑积水,脑膜强化;早期脱水降颅压后头痛症状可缓解;脑脊液中抗GFAP抗体阳性,经激素治疗后症状一度好转,然而激素减量后头痛症状再次加重;最终经脑脊液细胞学、脑脊液免疫细胞化学染色得以明确诊断PCNSL。

MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤预后的影响

目的探究MyD88L265P及CD79B基因突变对原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患者预后的影响。方法收集2018年8月-2020年11月于兰州大学第二医院经开颅手术或立体定位活检术确诊的18例免疫功能正常(无HIV感染及免疫抑制药服用病史)的PCNSL患者临床资料进行回顾性分析。分别采用实时荧光定量PCR和一代基因测序技术检测18例PCNSL患者肿瘤组织中MyD88L265P和CD79B基因突变情况。针对可能与PCNSL首次无疾病进展生存期(PFS)和总生存期相关的指标行单因素分析,并采用Cox回归进行多因素分析。结果18例PCNSL肿瘤组织MyD88L265P突变率为38.9%,CD79B突变率为33.3%,MyD88L265P/CD79B共突变率为27.8%。单因素分析结果显示,病灶多发、病灶深部受累、肿瘤组织CD79B突变患者的PFS时间更短(P<0.05);多因素分析结果显示,病灶深部受累(HR=0.135,95%CI 0.023~0.799,P<0.05)、肿瘤组织CD79B突变(HR=0.149,95%CI 0.028~0.800,P<0.05)是PCNSL患者预后不良的独立危险因素。结论本组PCNSL患者肿瘤组织MyD88L265P、CD79B突变频率较高,这两种基因突变尤其是CD79B突变可能与PCNSL不良预后相关。

原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI影像特征及误诊分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的磁共振成像(MRI)影像特征及误诊原因。方法选取2020年7月至2023年2月20例PCNSL患者,其中10例误诊,通过分析误诊、未误诊患者的MRI影像学资料,探讨PCNSL患者易误诊的影像学原因。结果本组头痛15例、肢体无力11例、视力视野受损7例、头晕6例。20例共检出30个病灶,位于浅部脑组织19个,深部脑组织7个,脑室内4个;单发病灶14例,多发病灶6例;合并坏死6例。10例首诊误诊者纳入误诊组,误诊为转移瘤5例、脑胶质瘤5例。误诊时间10 d~2个月。诊断正确组和误诊组在多发病灶、出血、合并坏死方面比较差异有统计学意义(P<0.05)。后经立体定向活检手术对MRI增强扫描明显增强部位取材行病理检查后,确诊弥漫大B细胞型淋巴瘤,予大剂量甲氨蝶呤联合放疗。随访1年,病情稳定,无死亡病例。结论接诊PCNSL患者时,当MRI增强扫描未发现典型征象时,易误诊颅内其他疾病;颅内占位性多发病灶、出血、合并坏死是PCNSL影像学误诊的因素,仔细观察、认真鉴别,必要时多学科协作会诊并及早行手术病理检查有利于降低误诊率。

增强T_(2)-FLAIR为参照测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤与高级别胶质瘤中的鉴别诊断价值

目的 探讨以增强T_(2)-FLAIR为参照,测量瘤周水肿ADC值在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)与高级别胶质瘤(high-grade glioma,HGG)中的鉴别诊断价值。方法 回顾性纳入经病理证实的16例PCNSL和34例HGG患者,用独立样本t检验比较组间年龄。以增强T2-FLAIR为参照,测量瘤周水肿区的表观扩散系数(appaernt diffusion coefficient,ADC)值,绘制受试者操作特征曲线(receiver operating chara cteristic curve,ROC)分析ADC值在两者鉴别诊断中的效能。结果 两组间年龄差异无统计学意义(t=-0.726,P>0.05)。瘤周水肿区的ADC值差异有统计学意义(P<0.01),且PCNSL瘤周水肿ADC值[(1.60±0.24)×10^(-3)mm^(2)/s]高于HGG[(1.34±0.16)×10^(-3)mm^(2)/s](t=-4.438,P=0.000)。ROC曲线下面积为0.809mm^(2),最佳截断点ADC值为1.54×10^(3)mm^(2)/s,其灵敏度和特异度分别为75%和93.7%。结论以增强T_(2)-FLAIR为参照测量的瘤周水肿ADC值可有效鉴别PCN S L与HGG。

常规MR联合DWI成像鉴别小脑原发性中枢神经系统淋巴瘤与高级别胶质瘤的价值

目的探讨常规MRI形态学特征联合DWI成像在小脑中原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)和高级别胶质瘤(HGG)的鉴别诊断价值。方法回顾性分析经河北中石油中心医院病理证实的16例PCNSL和28例HGG患者的影像与临床资料。使用独立样本t检验或卡方检验比较了PCNSL组和HGG组之间的表观扩散系数(ADC)和常规MRI参数之间的差异。结果PCNSL组的ADC值均低于HGG组(0.53×10^(-3)vs.0.83×10(-3)mm^(2)/s,P<0.001)。常规的MR特征:肿瘤大小,增强方式,是否伴囊性,条纹状水肿方面存在显着差异(P均<0.01);但两组在出血和脑表面受累情况之间无显着差异(P均>0.05)。结论常规MR特征中,肿瘤大小,分支样强化,囊变和条纹样水肿表现对小脑PCNSL和HGG的区分有帮助,并且联合ADC值使用时,可以进一步提高其诊断能力。

脑脊液白细胞介素10在原发性中枢神经系统淋巴瘤中的诊断价值

目的探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)中的诊断价值。方法收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis,PCNSV)患者的临床资料,采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平,采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异,采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果与IDDs组和PCNSV组比较,PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示,脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值,其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示,PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义,脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。

CD19 CAR-T细胞治疗:1例难治性原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤的疗效分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤,病灶只累及中枢神经系统。既往研究显示,嵌合抗原受体T(chimeric antigen receptor T,CAR-T)细胞治疗可改善PCNSL患者的缓解深度和生存。CD19 CAR-T细胞疗法已成功治疗多种B细胞谱系恶性肿瘤,但其在中枢神经系统(central nervous system,CNS)表现的B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用尚有限,主要因为潜在的毒性。本文报告1例接受CD19 CAR-T细胞治疗后未出现任何级别的细胞因子释放综合征和免疫效应细胞相关神经毒性综合征且获完全缓解的难治性PCNSL患者,以期为该类患者的临床治疗提供借鉴。

以呼吸系统为首发表现的原发性肺弥漫大B细胞淋巴瘤一例

1病例介绍患者,女,75岁,2020年6月因“咳嗽伴咳痰、气喘12 d”就诊当地医院,无咯血,无发热、畏冷、盗汗,无胸闷、胸痛。血常规:白细胞计数9.67×10^(9)/L,中性核分叶68.1%,C反应蛋白21.8 mg/L,血沉30 mm/h,胸部CT提示右肺下叶占位性病灶并周围阻塞性炎症可能。

原发性乳腺淋巴瘤MRI表现及文献复习

目的 探讨原发性乳腺淋巴瘤(primary breast lymphoma,PBL)的MRI特征,以提高对该病的认识。方法 选取2例PBL患者的临床、影像及病理结果,并通过检索文献,总结PBL的MRI表现。结果 本文1例为弥漫性大B细胞瘤,1例为T淋巴母细胞淋巴瘤,结合文献表明原发性乳腺淋巴瘤表现为边界清晰/模糊的圆形、卵圆形或分叶状肿块,ADC值较低,增强后可呈均匀/不均匀强化,增强后期可见勾边样强化,TIC强化曲线多为Ⅱ型或Ⅲ型,肿瘤内部可见血管穿行/贴边征及分隔样强化。结论 结合患者的病史及MRI表现,有助于PBL的诊断。

颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤3例诊治分析并文献复习

目的探讨颅骨原发性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析我院收治的3例颅骨原发性DLBCL的临床资料,并结合相关文献分析。结果2例行颅骨肿瘤切除术,其中1例术后行化疗,另1例未行放化疗;1例活检后行放化疗。术后病理均为DLBCL。3例术后随访1~5年,1例术后化疗5年无病生存,1例活检术后放化疗2年无肿瘤复发,1例仅行手术后16个月肿瘤复发而死亡。结论颅骨原发性DLBCL主要采取手术切除或活检术联合术后放化疗的综合治疗,术后行放化疗,预后较好;术后未行放化疗者,预后差。

原发性皮肤边缘区淋巴瘤1例

患者男,41岁,背部出现皮损,不伴痛痒6个月余。皮肤科情况:背部可见一直径约1.0 cm红色、近圆形、表面光滑的结节,周围有红斑晕,质地略硬,无触压痛。组织病理检查:肿瘤细胞在真皮内弥漫性浸润,呈现上方浸润多且范围广,下方浸润少且范围窄,伴有反应性生发中心;可见“三相”模式,即中央为淡染的生发中心,绕以深染的滤泡套细胞,以及淡染的肿瘤性边缘区细胞;并可见较多浆细胞、淋巴浆细胞样细胞、边缘区细胞(较大且淡染的细胞)以及小的反应性淋巴细胞,偶有大的母细胞。免疫组化染色:肿瘤性边缘区细胞CD20、CD79a、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)、CD43均阳性,Kappa(浆样细胞阴性),Lambda(浆样细胞阳性),Ki-67达25%;CD3、CD21、Bcl-6均阴性。分子病理检测结果示T淋巴细胞克隆性基因重排检测阴性,B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测阳性。诊断:原发性皮肤边缘区淋巴瘤。

中医药治疗原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤1例

原发性肺淋巴瘤是指原发于肺内淋巴组织的恶性肿瘤,其发病率低,约占肺部原发性恶性肿瘤的0.5%^([1]);其中黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤是最常见的类型,占70%~90%^([2])。原发性肺MALT淋巴瘤是一种低度恶性B细胞MALT淋巴瘤,其治疗方案有手术或联合化疗、放疗等,但疗效差,且易于复发。现报道1例中医药治疗多原发性肺MALT淋巴瘤,疗效较好。

原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤病例回顾

原发性肠道淋巴瘤(PIL)最常见的部位是回盲部,病理类型以B细胞来源为主,其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)最为常见,其次是黏膜相关淋巴组织型边缘区B细胞淋巴瘤。PIL总体发病率偏低,但呈逐渐上升趋势。国内有关PIL的报道较少。现报告1例原发性十二指肠T淋巴细胞淋巴瘤。

联合化疗治疗原发性胃弥漫大B细胞淋巴瘤合并Sweet综合征1例并文献复习

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是临床常见的肿瘤类型,临床表现多样,确诊依赖组织活检,根据病灶起源可以分为结内和结外淋巴瘤。原发性胃肠淋巴瘤是结外淋巴瘤的常见部位,可以累及胃、小肠、结肠等,其中约50%~60%发生在胃部,病理类型以黏膜相关淋巴组织淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)为主[1~3]。

原发性中枢神经系统淋巴瘤31例临床特点及预后分析

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的其临床特点、治疗和预后。方法:患者收集31例PCNSL患者的临床资料,回顾性分析其临床特点,采用Kaplan-Meier法和Cox比例风险模型分析生存和预后。结果:患者发病中位年龄52岁,男女比例近1∶1;首发症状以头痛、头晕、肢体麻木为多见。常见发病部位为顶、额、颞叶和胼胝体;行手术切除25例,手术活检6例,其中立体定向活检术3例;病理类型均为弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),生发中心型6例,非生发中心型25例。综合治疗为化疗后序贯放疗,共计17例,另单纯化疗3例,单纯放疗8例,支持治疗3例。患者中位随访24个月。1年、3年和5年OS分别为80.6%、55.1%和36.4%。综合治疗组OS时间显著长于单纯放疗组,是否接受利妥昔单抗治疗对OS无显著影响。预后分析显示,ECOG PS≥2分和血清LDH异常为不良预后因素。结论:PCNSL临床表现复杂多样,目前尚无最佳治疗方案,综合治疗组患者中位OS时间显著长于单纯放疗组。发病时ECOG PS≥2分和血清LDH异常为不良预后因素。

原发性中枢神经系统淋巴瘤54例临床特点及预后分析

目的:分析原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)的临床特点及预后因素。方法:对2006-2013年南方医院诊治的54例PCNSL患者的临床病理资料进行回顾性分析。采用Kaplan-Meier法及Cox比例风险模型进行生存及预后分析。结果:发病中位年龄53.5岁,男女比例1.6∶1。首发症状多为头痛、头晕、肢体乏力。额叶为最常见发病部位。弥漫性大B细胞淋巴瘤是主要的病理类型(93%)。中位随访7个月,中位总生存期14.6个月。年龄≥60岁、初发时LDH>220 U/L是预后不良因素。治疗方式为独立预后因素:化疗联合放疗较单独放疗或化疗可延长OS,以甲氨蝶呤(MTX)为基础的多药联合化疗较单用MTX延长OS,使用美罗华未能延长OS。结论:年龄≥60岁、初发LDH>220 U/L是PCNSL的预后不良因素。以MTX为基础多药联合化疗并化放疗结合可延长OS,使用美罗华未能延长OS。