哺乳动物线粒体蛋白质翻译及其调控机制

线粒体是真核细胞内参与能量生成和物质代谢的重要细胞器。线粒体核糖体(mitochondrial ribosome, MR)作为细胞器中的翻译机器,用于表达线粒体DNA(mitochondrial DNA, mtDNA)编码的基因。近年来,随着研究的不断深入,人们对参与哺乳动物线粒体蛋白质翻译的蛋白质因子及其翻译的基本过程有了越来越清晰的认识,这对阐明线粒体蛋白质翻译的调控机制及研究人类线粒体疾病等方面具有重要的意义。线粒体蛋白质的翻译过程分为起始、延伸、终止和回收四个阶段。本文综述哺乳动物线粒体核糖体的结构与功能,以及线粒体蛋白质翻译因子的性质与功能,并进一步探讨翻译激活因子、微小RNA、线粒体COX翻译调控组装中间体(mt-translation regulation assembly intermediate of COX, MITRAC)以及核糖体的翻译后修饰对线粒体蛋白质翻译的调控及其机制,展望其对人类线粒体相关疾病研究的应用前景。

哺乳动物三角状五肽重复蛋白家族在线粒体基因表达调控中的研究进展

三角状五肽重复(pentatricopeptide repeat,PPR)蛋白通常包含2~27个串联重复的结构域,每个结构域含有35个氨基酸残基。PPR蛋白是一类广泛存在于真核生物体内的RNA结合蛋白,对单链RNA具有序列特异性识别模式,与RNA的转录、剪切、编辑、稳定性及翻译等过程密切相关。迄今为止,在哺乳动物中仅发现7个PPR蛋白,它们均存在于线粒体中,包括线粒体RNA聚合酶(mitochondrial RNA polymerase,POLRMT)、富含亮氨酸的三角状五肽重复结构蛋白(leucinerich pentatricopeptide repeat-containing protein,LRPPRC)蛋白、线粒体核糖体小亚基蛋白27(mitochondrial ribosomal protein of the small subunit 27,MRPS27)、线粒体核糖核酸酶P蛋白3(mitochondrial RNase P protein 3,MRPP3)以及五肽重复结构域蛋白(pentaricopeptide repeat domain protein,PTCD)1~3。哺乳动物PPR蛋白家族的成员在线粒体转录、RNA代谢和翻译中具有多种调控作用,对于线粒体功能和细胞健康至关重要。本文简要概述了哺乳动物细胞中PPR蛋白家族7个成员的结构和亚细胞定位,探讨了PPR蛋白在线粒体基因表达调控中的作用,并展望了PPR蛋白对人类线粒体相关疾病的应用前景。