消癌平注射液改善骨髓增生异常综合征模型动物骨髓病态造血研究

目的观察消癌平注射液对骨髓增生异常综合征模型动物外周血象、骨髓象以及骨髓病态造血的影响。方法采用诱变剂DMBA复制骨髓增生异常综合征大鼠模型。观察消癌平注射液对MDS造模大鼠外周血象、骨髓增生程度以及骨髓病态造血的影响。结果模型组WBC、RBC、HGB和PLT与空白对照组比较明显降低(P <0. 01)。消癌平大、中剂量组WBC与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),维甲酸组、益血生组、消癌平大、中剂量组RBC与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),维甲酸组、消癌平大、中剂量组HGB与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05),益血生组、消癌平大、中剂量组PLT与模型组比较明显升高(P <0. 01,P <0. 05)。模型组与空白对照组比较,胸腺指数和脾脏指数明显降低(P <0. 05),益血生组胸腺指数与模型组比较明显降低(P <0. 01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组脾脏指数与模型组比较明显升高(P <0. 05)。模型组骨髓增生程度评分与空白对照组比较明显升高(P <0. 01),维甲酸组、消癌平大、中剂量组骨髓增生程度评分与模型组比较明显降低(P <0. 01,P <0. 05)。模型组骨髓病态造血评分与空白对照组比较明显升高(P <0. 01),益血生组、维甲酸组、消癌平大剂量组骨髓病态造血评分与模型组比较明显降低(P <0. 01,P <0. 05)。结论消癌平注射液对MDS模型大鼠外周血象降低有提升效果,能调节骨髓增生状态与改善骨髓病态造血,并能增加脾脏指数。

剔除自体活化CD4 T淋巴细胞改善骨髓增生异常综合征祖细胞体外培养集落形成

目的探讨自体活化CD4 T(CD4+/CCR5+T)淋巴细胞对骨髓增生异常综合征(MDS)祖细胞体外培养细胞集落形成情况的影响。方法用免疫磁珠体外剔除16例低危MDS患者和5例正常人骨髓单个核细胞(BMNC)中CD4+/CCR5+T淋巴细胞,剔除CD4+/CCR5+T及加回CD4+/CCR5+T(4倍)的BMNC分别接种于甲基纤维素培养基中培养,比较培养后细胞集落生长情况,以及培养前后髓系细胞抗原和克隆细胞比例的变化。结果①MDS组剔除CD4+/CCR5+T较加回CD4+/CCR5+T(4倍)的BMNC培养后,细胞集落显著增加(P<0.05),加回CD4+/CCR5+T(4倍)的BMNC培养后无细胞集落形成。而正常对照组剔除CD4+/CCR5+T和加回CD4+/CCR5+T(4倍)的BMNC培养后,细胞集落计数无统计学差异(P>0.05)。②MDS组剔除CD4+/CCR5+T的BMNC培养后,红系集落计数与Th1(CD4+/IFN-γ+)细胞数量呈正相关(r=0.55,P<0.05)。③细胞培养前后,MDS组CD34阳性细胞比例无明显下降[(1.8±2.4)%vs(1.4±1.6)%](P>0.05),CD33和CD13阳性细胞比例均有显著下降[(20.3±5.8)%vs(12.1±3.7)%和(21.1±6.4)%vs(17.1±5.4)%](P<0.05);而正常对照组CD34、CD33及CD13阳性细胞比例在培养前后均无明显变化(P>0.05)。④FISH分析5例核型异常MDS患者培养前后克隆细胞比例变化,+8及20q-克隆细胞比例增加,而-7克隆细胞比例无明显变化。结论选择性剔除骨髓CD4+/CCR5+T淋巴细胞,可以增加某些类型MDS骨髓祖细胞体外培养细胞集落形成,并改善MDS骨髓早期髓系细胞堆积现象,促进分化。增加的集落细胞以异常克隆细胞或残存正常细胞为主尚不能定论。

药物改善骨髓增生异常综合征细胞无效造血的体外研究

目的:探讨N-乙酰半胱氨酸(NAC)和全反式维甲酸(ATRA)对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓细胞粒-单系祖细胞集落数(CFU-GM)及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)浓度的体外影响。方法:应用甲基纤维素半固体培养法,观察不同浓度NAC和ATRA联用及单用与患者及正常人骨髓细胞体外培养后CFU-GM的变化,应用ELISA方法,观察不同浓度NAC与患者及正常人体外培养后上清液TNF-α浓度的变化。结果:0.3mMNAC浓度使MDS患者CFU-GM增高、TNF-α浓度降低(P<0.01),3μMATRA使MDS患者集落数明显增加(P<0.01),而对正常人无明显影响(P>0.05),NAC与ATRA联用较单用NAC集落数明显增高(P<0.01)。结论:NAC、ATRA可改善MDS无效造血,可试用于MDS的治疗。

西达本胺对骨髓增生异常综合征患者骨髓间充质干细胞成骨分化的影响

目的:探索西达本胺对骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓间充质干细胞(MSC)成骨分化的作用及机制。方法:分离培养正常对照者及MDS患者的骨髓MSC,CCK-8法检测西达本胺对MSC增殖活性的影响,组蛋白去乙酰化酶(HDAC)活性荧光检测试剂盒及Western blot检测西达本胺对MSC中HDAC的影响。对MSC成骨诱导分化,在d 3进行碱性磷酸酶活性检测,d 21进行茜素红染色观察钙结节形成情况,在d 7和21分别检测成骨相关早期及后期基因的mRNA表达变化。RT-PCR及Western blot分别检测西达本胺对MSC成骨关键转录因子Runt相关转录因子2(RUNX2)mRNA及蛋白表达的影响。结果:随着西达本胺浓度的增加,MSC增殖受到抑制,但低浓度(1μmol/L)西达本胺对MSC无显著的增殖抑制作用,但可显著抑制HDAC活性。在正常对照组及MDS患者的骨髓MSC中,西达本胺(1μmol/L)可以显著增加碱性磷酸酶活性、促进钙结节形成及上调成骨基因的mRNA表达,从而恢复MDS患者MSC较正常对照组MSC减弱的成骨分化能力。机制研究结果显示,西达本胺促成骨作用可能与RUNX2表达的上调有关。结论:西达本胺可以抑制MDS-MSC的HDAC活性,上调成骨转录因子RUNX2表达,促进MDS-MSC的成骨分化。

地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征的疗效以及与TP53基因突变的相关性

目的探讨不同剂量地西他滨治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及不良反应,以及TP 53突变对疗效的影响。方法选取本院2020年4月至2022年5月收治的MDS病人共52例,所有病人按照入院先后及适应证分为A组(地西他滨20 mg/d×5 d)28例、B组(地西他滨10 mg/d×10 d)24例,比较2组6周期治疗结束后的临床疗效、不良反应以及地西他滨疗效与TP 53基因突变之间的相关性。结果A组总有效率为39.3%,B组总有效率为37.5%,2组总有效率差异无统计学意义。2组3~4级中性粒细胞减少、3~4级血小板减少、3~4级贫血发生率差异无统计学意义;2组感染、肝脏受损、发热、胃肠道反应发生率差异无统计学意义。TP 53突变型组治疗总有效率为83.3%,TP 53野生型组有效率为12.9%,2组差异有统计学意义(P<0.01)。结论地西他滨20 mg/d×5 d和地西他滨10 mg/d×10 d治疗方案的总有效率相当,不良反应发生率相当,但TP 53突变型病人对地西他滨的反应率明显高于野生型。

国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征疗效观察

目的:探究国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:选取中、高危MDS患者30例,所有患者均为初诊。用国产阿扎胞苷每日75 mg/m^(2),持续5~7 d,皮下注射,4周为1个周期;同时在第1天联合给予100 mg维奈托克,口服,根据患者的耐受情况逐步增量,最大量不超过400 mg 1次/d,每周期服用时间不超过28 d。分析入组患者的完全缓解率(CR)、部分缓解率(PR)以及总体反应率(ORR)。结果:中高危MDS患者共30例,经2个周期国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗后,15例(50%)CR,11例(36.7%)PR,ORR率为86.7%,4例(13.3%)转化为急性髓细胞性白血病(AML)。结论:国产阿扎胞苷联合维奈托克治疗中高危MDS患者可获得较高的治疗反应率,不良反应的严重性、发生率和不良事件类型均与2种药物的已知安全性一致。

血清乳酸脱氢酶、β2微球蛋白、铁蛋白联合改良WHO预后积分系统预测骨髓增生异常综合征预后不良的价值

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、铁蛋白(SF)联合改良WHO预后积分系统(WPSS)评分对骨髓增生异常综合征(MDS)预后不良的预测价值。方法选取110例MDS患者作为研究对象,均检测血清LDH、β2-MG、SF水平。根据生存情况将患者分为病死组与存活组,比较2组血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分。分析MDS预后不良的危险因素及血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分单独及联合对MDS预后不良的预测价值。结果MDS预后不良发生率为40.20%(41/102)。病死组血清LDH、β2-MG、SF、改良WPSS评分和染色体核型预后不良比率均高于存活组,差异有统计学意义(P<0.05)。Cox回归模型分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分升高、染色体核型预后不良是MDS预后不良的危险因素(P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析结果显示,血清LDH、β2-MG、SF水平联合改良WPSS评分预测MDS预后不良的灵敏度和曲线下面积(AUC)分别为95.12%、0.918,均显著高于各指标单独预测(P<0.05)。结论血清LDH、β2-MG、SF水平和改良WPSS评分对MDS预后不良均具有一定的预测价值,但4项指标联合预测价值更高。

骨髓增生异常综合征患者外周血细胞计数及病态造血特点分析

目的分析骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血细胞计数及外周血、骨髓细胞病态造血的特点。方法选取2015年1月至2022年12月于该院初诊的40例MDS患者作为试验组,以及17例巨幼细胞性贫血(MA)患者(MA组)、11例再生障碍性贫血(AA)患者(AA组)、24例自身免疫性疾病(AID)患者(AID组)作为非MDS组。采用全血细胞分析仪Sysmex XN20检测各组患者血常规,比较分析4组患者的白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、血小板计数(PLT)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞分布宽度变异系数(RDW-CV);通过人工镜检对4组患者骨髓及外周血细胞形态进行观察并记录,比较分析4组患者中常见病态造血的阳性率。结果与MA组比较,MDS组RBC、Hb明显升高(P<0.05),MCV明显减少(P<0.05);与AA组比较,MDS组WBC、MCV、RDW-CV及PLT均明显升高(P<0.05);与AID组比较,MDS组WBC、RBC、Hb、PLT均明显减少(P<0.05),而MCV及RDW-CV均明显升高(P<0.05)。MDS组外周血原始细胞阳性率明显高于非MDS组(P<0.05);MA组外周血病态造血以大红细胞、粒细胞多分叶为主,病态造血阳性率均明显高于MDS组(P<0.05)。与非MDS组比较,MDS组骨髓涂片中原始细胞增多、细胞质颗粒减少或缺如、假Pelger中性粒细胞、双核粒细胞小巨核5种病态造血阳性率明显升高(P<0.05),而MA组粒系出现多分叶现象及巨变、红系出现巨幼变、大红细胞、嗜碱性点彩红细胞、H-J小体病态造血阳性率明显高于MDS组(P<0.05);AA组及AID组骨髓涂片中病态造血未见或少见。结论特征性的病态造血联合外周血细胞计数,有助于MDS的诊断及鉴别诊断,减少误诊、漏诊发生的可能。

存活素和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B在骨髓增生异常综合征诊断及患者预后评估中的临床价值研究

目的:探讨存活素(Survivin)和细胞周期素依赖性蛋白激酶抑制因子2B(P15INK4B)在骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及患者预后评估中的临床价值。方法:选取MDS患者150例为观察组,另选取同期体检健康者150例为对照组,比较Survivin、P15INK4B阳性表达及mRNA相对表达水平。对观察组患者进行为期1年的预后随访,比较不同预后患者Survivin、P15INK4B mRNA相对表达水平。绘制受试者工作特征曲线(ROC)曲线分析Survivin、P15INK4B对MDS的诊断价值,以及对MDS患者不良预后的评估价值。结果:观察组Survivin阳性表达率及mRNA表达水平高于对照组,P15INK4B阳性表达率及mRNA表达水平低于对照组(均P<0.05)。150例MDS患者中50例病死,1年生存率为66.67%(100/150),病死组Survivin mRNA表达水平高于存活组,P15INK4B mRNA表达水平低于存活组(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS均有较高诊断价值,两者联合检测的诊断价值更高(均P<0.05)。Survivin、P15INK4B对MDS患者不良预后均有较高评估价值,两者联合检测的评估价值更高(均P<0.05)。结论:MDS患者Survivin高表达,且与患者预后呈正相关;P15INK4B低表达,且与患者预后呈负相关;两者均可用于MDS的诊断及不良预后的评估,联合检测有更高的价值。

王树庆教授运用青黄散合健脾补肾方治疗骨髓增生异常综合征验案

王树庆教授认为骨髓增生异常综合征(MDS)的病机为邪毒内蕴,伏于骨髓,因毒致瘀,因毒致虚,最终血液生化异常,致髓枯不能化血,应以祛邪扶正为法,以解毒祛瘀为主,佐以健脾补肾,临床运用青黄散合健脾补肾方治疗MDS,效果良好。

中医药防治骨髓增生异常综合征的研究进展

骨髓增生异常综合征为血液系统常见疑难重症,中医命名为“髓毒劳病”,以邪毒内踞骨髓为本,气血阴阳虚损为标,病位主要涉及肾、脾、肝三脏,证型多见气阴两虚、脾肾两虚、邪热炽盛,而毒瘀阻滞贯穿疾病之始终。青黄散联合补肾健脾益气活血药物临床效果较好,扶正治疗有助于人体重新恢复到正常的生理状态,同时又要注重祛邪药物的使用,达到正复邪却的目的,以促进骨髓化生血液。

骨髓增生异常综合征并发感染的病因分析及预防措施研究

对骨髓增生异常综合征(AML)患者并发院内感染的病因进行分析,并探讨相关预防措施。方法 选择我院126例骨髓增生异常综合征患者,分析其病因及并发感染的现象,筛选出具有显著性差异的影响因素,并进行可视化分析。此外,也研究了年龄、血清白蛋白、粒细胞计数、住院季节等因素对感染的影响。结果 研究发现,年龄≥60岁、血清白蛋白<35g/L、粒细胞计数<0.1×10^9/L、冬春季住院等因素是导致骨髓增生异常综合征患者并发院内感染的较大风险因素。结论 提高对年龄较大、血清白蛋白较低、粒细胞计数较低及冬春季住院的AML患者的重视和警惕,对于预防骨髓增生异常综合征患者并发院内感染具有一定的重要性。

骨髓增生异常综合征患者基因突变与临床特征相关性及预后

目的:探索骨髓增生异常综合征(MDS)基因突变与临床特征的相关性及预后分析。方法:收集兰州大学第一医院2015年6月至2023年2月期间131例MDS患者的临床资料,随访期间其中19例进展为继发性急性髓系白血病(sAML)。利用二代测序技术检测MDS疾病相关基因突变类型并绘制突变谱,结合患者临床资料分析其之间相关性及预后。结果:131例MDS患者中位年龄58(17-86)岁,男女比例约为1.3∶1。131例中共检测出148个基因突变、25种突变类型,其中U2AF1、ASXL1常与其它基因发生共突变,且分别与20q-和正常核型伴随出现。SETBP1和SRSF2多见于60岁以上患者,NPM1和WT1常见于60岁以下患者,老年患者的基因突变数目多于年轻患者。男性SF3B1和RUNX1基因突变发生率高于女性,女性DNMT3A基因突变发生率高于男性。MDS进展为sAML患者组的基因突变数目高于MDS组(1.8 vs 1.0个,P=0.006)。单因素、多因素分析结果显示,IPSS-R预后评分≥3.5分和TP53是MDS患者预后不良的危险因素。单等位基因TP53突变和野生型TP53患者OS优于双等位基因突变型(P=0.003);未转白患者OS优于sAML患者(P=0.01);移植患者OS明显优于未移植患者(P=0.036)。结论:基因突变与细胞遗传学指标和临床特征(外周血细胞数、性别、年龄)密切相关。IPSS-R预后评分、TP53是影响MDS患者OS的危险因素。

骨髓增生异常综合征进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病患者的生存及预后分析

目的:探讨由骨髓增生异常综合征(MDS)进展的伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病(AML-MRC)的预后影响因素及患者生存情况。方法:回顾分析2010年1月至2021年12月于苏州大学附属第三医院就诊的60例具有完整随访资料的由MDS进展的AML-MRC患者的临床资料,描述性分析AML-MRC的临床特征、遗传学特点、基因测序、预后分层、治疗方案等,对各项临床指标、预后分层和治疗方案等对AML-MRC患者生存及预后的影响进行单因素与多因素分析。结果:AML-MRC患者的中位生存时间(OS)为4.5个月,1年OS率为28.3%,治疗后的完全缓解(CR)率为33.3%。单因素分析结果显示,年龄≥60岁、初诊为AML-MRC时白细胞增多、血小板显著减少、预后分层差及HMA药物治疗和支持治疗为AML-MRC患者中位OS较短的危险因素;COX多因素分析结果显示,血小板显著减少(HR=4.46)、HMA药物治疗(相对于移植,HR=10.47)、支持治疗(相对于移植,HR=25.80)与预后分层差(相对于预后中等,HR=13.86)为影响AML-MRC患者中位OS的独立不良预后因素。单因素分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、由MDS进展为AML的间隔时间(TTA)≥3个月、纤维蛋白原/白蛋白比值(FARI)≥0.07、CONUT评为≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,影响AML-MRC患者1年OS的独立危险因素为年龄≥60岁(HR=11.23)、血小板显著减少(HR=8.71)、FARI≥0.07(HR=5.19)及预后分层差(HR=14.00)。单因素分析显示,影响患者CR的危险因素为年龄≥60岁、血小板显著减少、FARI≥0.1、CONUT评分≥5分、预后分层差及支持治疗;二元Logistic回归分析结果显示,年龄≥60岁(HR=7.35)、预后分层差(HR=32.5)、CONUT评分≥5分(HR=9.60)及血小板显著减少(HR=12.05)为影响患者CR的独立危险因素。结论:AML-MRC患者总体中位OS时间短,可能造成AML-MRC患者不良预后的因素有高龄(≥60岁)、支持治疗、HMA治疗、预后分层差、血小板显著减少、FARI≥0.07、营养状况差(CONUT评分≥5分)。

补肾解毒化瘀法治疗较高危骨髓增生异常综合征的真实世界研究

目的 探索真实世界中较高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者应用补肾解毒化瘀法治疗的血常规指标、骨髓指标表现及疗效分析。方法 选择2017年9月-2022年9月中国中医科学院西苑医院血液科病房162例较高危MDS患者的临床资料,对其一般资料、血常规指标、骨髓指标进行分析。结果 162例较高危MDS患者应用补肾解毒化瘀法为主的中西医结合治疗的总体有效率为48.8%。当较高危MDS患者年龄<70岁、应用补肾解毒化瘀法联合化疗治疗时,更易获得疗效(P<0.05)。补肾解毒化瘀法治疗后,较高危MDS患者血小板(PLT)水平较治疗前明显升高(P<0.05),且无效组的PLT水平提高更为显著(P<0.05)。治疗后有效组患者血红蛋白(HGB)水平明显升高(P<0.05)。治疗后,较高危MDS患者的骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例均较治疗前明显升高(P<0.05)。结论 含砷中药复方为主的补肾解毒化瘀法治疗较高危MDS,能够提高患者的HGB含量、PLT水平,提高患者骨髓粒系占比、巨核细胞数及淋巴细胞比例,且对于降低骨髓原始细胞比例,即去甲基化方面也发挥一定作用。

骨髓增生异常综合征进展为急性双系列白血病罕见病例报道和临床特征分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组克隆性骨髓造血干细胞疾病,其特征是无效造血导致血细胞减少,约30%的患者会进展为急性髓系白血病^([1])。有研究发现,MDS可能进展为急性淋巴母细胞白血病^([2])或混合(髓样-淋巴样)白血病^([3])。根据世界卫生组织的分类^([4-5]),急性双系列白血病(acute bilinealleukemia,a BLL)的特点是有2个不同的原始细胞群。然而,MDS转化为a BLL的报道很少。本文报道1例MDS转化为a BLL的病例,并讨论此类患者的临床特征。

较低危骨髓增生异常综合征患者的预后因素研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,临床上表现为外周血细胞的减少,具有高风险向急性髓系白血病转化的特点。MDS患者的预期生存期差异很大,准确的预后评估尤为重要。目前,MDS患者通常根据临床预后评分系统分为较高危组(HR-MDS)和较低危组(LR-MDS),但这些评分系统具有一定的局限性。LR-MDS患者占MDS患者的2/3,拥有较低的疾病进展风险和较好的预后,治疗上主要依赖红细胞生成刺激剂、免疫抑制剂和成分输血,但仍有部分LR-MDS患者预后较差,现有的预后评分系统尚不能对其进行精准预后评估。本文依据MDS的异质性,主要对现有评估依据以外的潜在影响疾病预后的因素进行综述,以期为LR-MDS患者的预后评估和治疗提供参考。

江西地区骨髓增生异常综合征的染色体分布及其预后价值的评估

目的探讨江西地区骨髓增生异常综合征的染色体分布及其预后价值的评估。方法采用常规染色体核型分析(CCA)和荧光原位杂交(FISH)技术对308例初诊骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行染色体检测。结果联合两种方法共检出染色体异常患者140例,检出率为45.45%,其中-5/5q-、-7/7q-、+8和-20/20q-等的检出率最高;根据原始细胞比例进行分组,结果提示核型异常组与核型正常组之间原始细胞比例差异有统计学意义(χ^(2)=29.337,P<0.05);进一步采用修订版国际预后积分系统(IPSS-R)进行等级评分,结果提示不同风险等级分组的核型差异有统计学意义(χ^(2)=207.412,P<0.05)。结论染色体异常的检出对MDS初诊诊断至关重要,同时原始细胞比例越高的染色体异常越多,IPSS-R风险等级越高的分组染色体异常也越多。

去甲基化药物治疗中高危骨髓增生异常综合征的效果观察

目的观察去甲基化药物(HMAs)治疗中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床效果。方法回顾性选取58例中高危MDS患者作为研究对象,研究组25例患者采用阿扎胞苷或地西他滨行去甲基化治疗,对照组33例患者接受常规对症支持治疗,观察并比较2组患者的临床疗效、血常规指标水平、生存质量、不良反应发生情况等。结果治疗后,研究组完全缓解率、客观缓解率、疾病控制率均高于对照组,疾病进展率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组1年生存率为92.00%,高于对照组的75.76%,但差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,2组血红蛋白、白细胞、血小板水平均高于治疗前,且研究组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。研究组不良反应总发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,研究组患者生存质量(躯体功能、认知功能、情绪功能、角色功能、社会功能)评分高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论HMAs治疗对中高危MDS患者的临床疗效优于常规对症支持治疗,不仅能改善患者的生存质量,而且安全性良好。

TGF-β信号通路在骨髓增生异常综合征中作用机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种细胞遗传学与分子遗传学高度异质性的恶性克隆性疾病,且进展为急性髓系白血病(AML)的风险极高。转化生长因子-β(TGF-β)与MDS的发病密切相关,是免疫稳态及免疫耐受的关键执行者,可抑制免疫系统许多组成部分的扩张和功能。TGF-β信号通路能调控微环境中的造血细胞及免疫细胞,抑制其发挥正常生物学功能,从而加快MDS的疾病进展。就近年来TGF-β信号通路对MDS红细胞、T淋巴细胞、自然杀伤细细胞、巨噬细胞的调控作用进行综述,以期为MDS的发病机制及治疗提供新的视角。