多参数MRI鉴别鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤与弥漫大B细胞淋巴瘤的价值

目的探讨MRI多参数在鉴别嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)和鼻腔鼻窦弥漫大B细胞淋巴瘤(diffusion large B cell lymphoma,DLBCL)中的价值。方法34例鼻腔鼻窦ONB和29例DLBCL患者治疗前行MRI检查。MRI评估指标包括常规征像和半定量参数。连续变量比较采用独立样本t检验或秩和检验,分类变量比较采用χ^(2)检验。二元Logistic回归用于识别最有诊断能力的MRI指标。结果ONB T2WI呈等稍高信号,累及嗅裂,易形成颅内肿块(P=0.004);DLBCL T2WI呈等略低信号(P<0.001),常累及上颌窦、眼眶(P<0.001,P=0.024)。ONB的鼻甲外移、边缘分叶征较DLBCL多见(P=0.001,P=0.004)。ONB的ADC_(ave)值更高(P<0.001),CI_(max)、WR更大(P<0.001、P=0.011),TTP小(P=0.003),TIC曲线流出型更多(P=0.022)。Logistic回归显示部位(累及嗅裂或上颌窦)、T2WI信号、ADC0.82值及以TTP52是鉴别ONB和DLBCL的独立影响因素。结论MRI的多参数联合有助于鉴别鼻腔鼻窦ONB和DLBCL。

嗅神经母细胞瘤的临床病理学特征及其与小细胞癌的鉴别诊断

目的观察嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床病理学特点,为其鉴别诊断及预后判断提供依据。方法对22例ONB进行了形态学和免疫组化观察,并与小细胞癌(SCC)进行比较。结果22例ONB中,组织学分级G1、G2、G3和G4者分别为1、11、8和2例,部分表达神经内分泌标志物和vimentin。ONB中CK8和CK18的阳性率分别为41%和46%,阳性细胞呈灶状分布,多表现为核旁点状阳性;而SCC组中,96%的病变呈CK18阳性,且多表现为弥漫性阳性。两种病变中EMA阳性率分别为41%和91%。ONB中神经丝蛋白(NF)的阳性率为64%;检查过的SCC病变均为NF阴性。有完整随访资料的12例ONB中,无瘤生存8例,复发4例,其中2例带瘤生存,2例死亡。4例ONB复发病例中,3例(75%)CK8及CK18阳性。结论NF免疫组化染色可以用于ONB与SCC之间的鉴别;CK或EMA阳性不能完全除外ONB,且CK阳性产物的分布及亚细胞定位有助于ONB与SCC之间的鉴别;表达CK的ONB病变可能预后较差。

嗅神经母细胞瘤组织病理学分级与颈部淋巴结转移的关系

目的 探讨嗅神经母细胞瘸组织病理学分级对颈部淋巴结转移的影响。方法 回顾性地分析我科1993年3月～2004年6月收治的24例嗅神经母细胞瘤病人的病理切片及临床资料，并用Hymas方法进行组织病理学分级，用单项有序RXC表秩和检验，分析组织病理学分级与颈部淋巴结转移的关系。结果 3例病理切片未找到，余21倒病人组织病理学分级：1级1例，2级6例，3级9例，4级5例。5例病人颈部淋巴结转移。组织病理学分级1～2级与3～4级比较，颈部淋巴结转移差异显著（P〈0.05）。结论 嗅神经母细胞瘤组织高度恶性与低度恶性相比，更易出现颈部淋巴结转移。

33例嗅神经母细胞瘤临床病理及预后分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征及预后情况。方法回顾性纳入2013年10月至2021年7月郑州大学第一附属医院病理科确诊的33例嗅神经母细胞瘤患者,其中男27例(81.82%)、女6例(18.18%),分析患者临床资料、组织病理学特征和免疫表型,比较不同Kadish分期和Hyams分级患者预后情况。结果33例嗅神经母细胞瘤患者中,51~60岁占比最高,主要临床症状为鼻出血、鼻塞,Kadish分期主要为C期(36.36%)和D期(45.45%),其中淋巴结转移患者14例(2例伴骨转移)、单纯远处骨转移者1例,Hyams分级主要为Ⅱ级(33.33%)和Ⅲ级(39.39%)。光镜下可见,肿瘤位于黏膜下,被丰富纤维血管间质分隔呈分叶状结构(75.76%),肿瘤细胞间有不等量的神经原纤维(66.67%),假菊形团结构一般见于低级别肿瘤中(30.30%),腺样分化结构在高级别与低级别肿瘤中均可见,肿瘤细胞为形态一致的小蓝圆细胞,“胡椒盐样”的染色质为其特有改变。免疫组化染色突触素阳性96.97%(32/33),CD56阳性87.88%(29/33),细胞角蛋白阳性或部分阳性69.70%(23/33),嗜铬蛋白A多为微弱点状阳性54.55%(18/33),S-100阳性48.48%(16/33),Ki-67≥20%占78.79%(26/33),神经胶质纤维酸性蛋白多为阴性表达。截止到2022年11月,2例失访,Kadish B期、C期、D期患者5 a生存率分别为100.00%(5/5)、63.64%(7/11)、60.00%(9/15),差异无统计学意义(χ^(2)=3.339,P=0.118);Hyams分级中,低级别和高级别患者生存率分别为78.57%(11/14),58.82%(10/17),差异无统计学意义(χ^(2)=1.303,P=0.254)。结论嗅神经母细胞瘤的组织病理学有特征性改变,结合免疫表型有助于临床诊断,Kadish分期和Hyams分级在嗅神经母细胞瘤患者预后评估中有一定的参考价值。

视网膜母细胞瘤患者玻璃体切除术后复发眼的组织病理学研究

目的 探讨视网膜母细胞瘤(RB)患者经玻璃体切除术治疗后复发眼的组织病理学特征及其发生的高危因素。方法 回顾性分析行组织病理学检查的58例(58只眼)RB患者的组织病理学检测报告。所有患者全部为玻璃体切除术后肿瘤复发施行眼球摘除术,病变区域的切片由具有较丰富经验的病理医师进行查阅并写组织病理学检测报告。探讨全部患者复发眼的组织病理学特征及高危因素(肿瘤侵犯眼前节、肿瘤穿过巩膜壁到眼球外生长、肿瘤侵犯视神经、肿瘤侵犯巩膜、肿瘤侵犯大区域脉络膜)。结果 58例(58只眼)RB患者按肿瘤侵犯区域分类,其中32只眼(55.17%)肿瘤侵犯睫状体、24只眼(41.38%)肿瘤侵犯虹膜、14只眼(24.14%)肿瘤侵犯脉络膜、12只眼(20.69%)肿瘤侵犯视盘。58只眼中有56只眼(96.55%)存有组织病理学高危因素,其中15只眼存有单项组织病理学高危因素,占比26.79%(15/56);41只眼存在多项组织病理学高危因素,占比73.21%(41/56)。病理学高危因素中肿瘤侵犯眼前节占比(67.86%)最高,其次为侵犯脉络膜(42.86%)、侵犯视神经(26.79%)、侵犯巩膜(12.50%)、巩膜外浸润(7.14%)。结论 RB患者经玻璃体切除术后复发眼的肿瘤组织极易入侵眼前节区域,主要侵犯部位为睫状体,且多数复发眼存有组织病理学高危因素,临床应严格掌控手术适应证,并按患者自身情况合理选用玻璃体切除术进行治疗。

儿童神经母细胞瘤病理学分类及其早期诊断

神经母细胞瘤（neurohlastonla，NB）是儿童中最常她的恶性实体瘤之一，〈15岁儿童年发病率10．5／10万．日本、德闰、加拿大经婴儿筛选过程可达到10万儿童中20．1的发生率，在儿童中神经母细胞瘤死亡率较高，引起了有关临床、基础研究人员的重视＾［1］，病理学诊断是儿童NB确诊一个十分重要的手段.

小儿神经母细胞瘤40例临床、影像、病理学分析

回顾经临床、影像、病理证实的小儿神经母细胞瘤４０例。结果，临床疑似本病４０例，骨穿２０例可见排列成菊花团样的瘤细胞。尿儿茶酚胺ＶＭＡ检验９例，１例阳性。Ｂ超探及腹膜后肿块２７例，腹部平片２３例显示软组织肿块，胸片２例可见右上纵隔肿块伴钙化。ＣＴ扫描４０例，腹膜后实质性肿块３６例，后纵隔肿块２例，骶部肿块１例，眼部肿块１例。其中伴多形性、多发性钙化灶及出血、坏死灶３１例。上消化道钡透４例有肠管挤压征象。病理活检８例，检出低分化的原始神经母细胞瘤细胞。提示本病临床复杂多样，腹部Ｂ超、Ｘ线片、造影等可提示腹部占位性肿块， ＣＴ扫描可直接显示肿块部位、性质、伴发的钙化灶、出血及坏死灶，肿瘤对周围毗邻脏器挤压、包裹及浸润、转移，对确诊有极高的价值。病理活检为最可靠的诊断依据。

卵巢性腺母细胞瘤2例临床病理分析及文献复习

性腺母细胞瘤(gonadoblastoma,GB)是一种少见的卵巢生殖细胞-性索间质肿瘤。多见于青春期前后,临床多表现为性发育异常。根据不同的病理特点可分为单纯型和混合型性腺母细胞瘤。现将2例性腺母细胞瘤进行回顾性分析,讨论其临床表现、病理形态、免疫组织化学及外周血核型结果,进一步加深对本病的认识。1资料与方法1.1临床资料例1,患者19岁,女性,因下腹疼痛14天,外院B超检查发现“卵巢肿瘤”,随到我院住院查B超示子宫前方不均质回声团,大小10.0 cm×9.6 cm×6.4 cm,略呈分叶状,回声不均匀,内见小的不规则囊变区及斑片状强回声。

PHOX2B在外周神经母细胞性肿瘤4种分型组织中的表达差异

【目的】探讨同源异型盒蛋白2B(PHOX2B)在外周神经母细胞性肿瘤(pNTs)4种分型组织中的表达差异。【方法】回顾性分析2019年1月至2022年12月本院收治的65例pNTs患儿的临床资料,根据免疫组化综合评分方法对pNTs 4种分型中PHOX2B的表达情况进行分析,采用受试者工作特征(ROC)曲线评估PHOX2B免疫组化综合评分预测神经母细胞瘤(NB)、节细胞性神经母细胞瘤(GNB)混杂型(GNBi)、节细胞性神经母细胞瘤结节型(GNBn)和节细胞性神经瘤(GN)的价值。【结果】男、女患儿病例数分别为33例、32例,无明显的性别差异;年龄分布主要为6岁以下患儿,其所占比例为75.38%(49/65);腹膜后为常见原发部位,其次为纵隔和肾上腺。PHOX2B在NB中免疫组化综合评分最高,其次为GNBn,GNBi和GN表达最弱,NB免疫组化综合评分显著高于GNBn、GNBi、GN,GNBn免疫组化综合评分显著高于GNBi、GN,差异均有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线结果显示,PHOX2B免疫组化综合评分为5分时可作为诊断NB的参考阈值,PHOX2B免疫组化综合评分为3分可作为诊断GNBn的参考阈值(P<0.05)。【结论】PHOX2B在pNTs不同类型的表达有显著差异,其表达强度可作为pNTs病理分型的依据。

13例嗅神经母细胞瘤患者的MRI影像与病理特征对照分析

目的 探讨嗅神经母细胞瘤的多参数MRI影像学特点,提高该病诊断水平。方法 收集13例经病理学确诊嗅神经母细胞瘤患者的临床及MRI资料,分析多参数MRI征象。结果 13例患者中A期0例、B期2例、C期9例、D期2例,2例D期患者分别呈大脑镰旁和颈部淋巴结转移。13例患者的MRI均表现为肿瘤中心位于鼻腔顶部,主要侵犯筛窦12例、眼眶7例、前颅窝和额叶10例,呈典型“哑铃状”或“蘑菇状”改变9例。瘤体主要呈等/稍长T1、稍长/长T2信号,增强后13例均中度或明显强化,8例信号不均匀。结论 嗅神经母细胞瘤的多参数MRI影像具有特征性,可为该病的临床诊断提供准确而有价值的重要信息。

CT在神经母细胞瘤术前诊断及根治术后疗效评估中的应用

目的分析神经母细胞瘤术前诊断及根治术后疗效评估中CT检查的应用价值。方法回顾性分析2020年2月至2024年2月安徽医科大学附属省儿童医院收治的疑似神经母细胞瘤患儿80例资料,依据美国儿童肿瘤学会(COG)分级系统分为高危组(25例)、中危组(25例)、低危组(30例)三组。分析CT对神经母细胞瘤的诊断价值,统计分析三组术前CT表现和术后临床疗效。结果80例患儿行CT检查和手术病理检查,对神经母细胞瘤的检出率分别为92.50%(74/80)和100.00%(80/80),差异无统计学意义(P<0.05),其中CT检查有4例误诊为肾母细胞瘤,2例误诊为肝母细胞瘤。肿瘤最长径在低危、中危和高危组之间存在明显差异(P<0.05),且随着风险等级的增加,肿瘤最长径呈现增加的趋势;占位效应在低危、中危和高危组之间存在明显差异(P<0.05),且随着风险等级的增加,占位效应的发生率呈现下降的趋势;外侵表现在低危、中危和高危组之间存在明显差异(P<0.05),且随着风险等级的增加,外侵表现的发生率呈现上升的趋势(P<0.05)。结论神经母细胞瘤术前诊断及根治术后疗效评估中CT检查的应用价值较高。

嗅神经母细胞瘤临床病理学观察(附4例报告)

嗅神经母细胞瘤又称为嗅神经上皮瘤,颇为罕见。自Berger1924年首次描述以来,至今世界文献约有200例。国内自1964年山东樊忠和曹锦康报道2例以后,陆续报道甚少。现将我们收治的4例结合临床对其临床表现、病理变化及鉴别诊断进行分析讨论,报道如下。

嗅神经母细胞瘤临床病理及与其它小细胞肿瘤的鉴别诊断

目的观察嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)的临床病理学特点,免疫表型及与其他小细胞肿瘤的鉴别诊断。方法对3例ONB及其他鼻腔、鼻窦的小圆形细胞肿瘤14例,其中5例小细胞癌,1例原始神经外胚叶肿瘤,4例鼻型NK/T细胞淋巴瘤,2例胚胎性横纹肌肉瘤,1例低分化滑膜肉瘤,1例小细胞恶性黑色素瘤进行形态学和免疫组化观察。结果3例ONB形态学特征:瘤细胞大小较一致,高密度小细胞,少许纤维状胞质,核圆形深染,瘤细胞排列成分叶状,或弥漫状分布,间质为丰富的纤维血管,可见Homer-Wright菊形团、Flexner菊形团和神经丝分化。2例为低级别肿瘤,1例为高级别肿瘤。免疫表型:3例NSE弥漫阳性表达,S-100蛋白特征性表达肿瘤周边的支持细胞为主要特征,2例灶性NF、Syn、CgA表达,Ki-67瘤细胞表达率高,而desmin、myogenin、HMB45、bcl-2、CK19、CD99、CD45、CD45RO均阴性。随访3例,1例2.5年无瘤生存,1例2年内复发,1例9年后多处转移,死亡。结论ONB是一种少见的特殊类型的恶性神经外胚叶肿瘤,诊断时应与其他的小圆形细胞肿瘤相鉴别。

嗅神经母细胞瘤CT和MRI特征及病理表现

目的探讨嗅神经母细胞瘤(ONB)的CT和MRI表现。资料与方法回顾性分析经病理证实的10例ONB的影像学及临床资料。结果 10例病变均形态不规则,9例病变边缘呈结节状改变;增强扫描呈中度-明显强化,7例病变内及边缘呈线状、环状及花环状强化;9例有骨质破坏;2例伴颈部淋巴结转移,淋巴结的强化特征与原发病灶一致。结论 ONB的CT、MRI表现有一定的特征性,尤其是强化特征能够反映其病理特点,CT和MRI检查各有优缺点,两者结合有助于ONB的诊断、治疗及随访。

嗅神经母细胞瘤的临床病理及免疫组化观察分析

目的 探讨嗅神经母细胞瘤的临床、病理形态学及免疫组化特点。方法 收集 12例嗅神经母细胞瘤的临床资料 ,用普通形态学方法及免疫组化染色观察形态特点。结果 按kadish分期 ,A期无一例 ,B期 7例 ,C期 5例。组织学特征是瘤细胞以片状、梁索状排列 ,有Homer wright、Fle ner菊形团 ,细胞间可见胞浆突起形成的嗜酸性纤维。多种抗体免疫组化染色 :NSE 12例均为阳性 ,S - 10 0 3例阳性 ,NF4例阳性 ,Vimentin 4例阳性 ,LCA、Keratin、HMB - 4 5、Desmin均为阴性。结论 NSE对诊断嗅神经母细胞瘤有特异性价值 ,其它免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyfibroblastoma,AMF）的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断。方法通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断。结果7例均为女性,年龄25-52岁,部位在大阴唇（3例）、宫颈管（3例）和腹股沟（1例）,大小1.6-6.0 cm;眼观：肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感。镜检：肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布。瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束。免疫表型：瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性。结论AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别。

小儿胸膜肺母细胞瘤的临床及病理学特征

目的探讨小儿胸膜肺母细胞瘤(pleuro_pulmonaryblastoma,PPB)临床及病理学特征和早期诊治的可行性。方法对1例长期反复呼吸道感染、X线片呈肺野巨大圆形软组织肿块的患儿行肺叶切除术、病理学常规检查和免疫组织化学检查等,明确诊断为PPB,结合文献复习进行分析讨论。结果2岁女孩肺内病变抗炎治疗无效,无呼吸困难、贫血、消瘦等表现,手术见左上肺尖后段囊实性孤立性、境界清楚肿块,组织结构见分化较差的小圆细胞、梭形细胞,间质成分含横纹肌母细胞、成熟和/或不成熟软骨小岛,腺管分化良好。免疫组化标记检查确诊为PPB。结论小儿肺部肿瘤病理学检查出现间胚叶组织和疑似上皮细胞且免疫组化标记呈阳性表达时,可诊断为胸膜肺母细胞瘤。

胸腔积液细胞病理学诊断浆母细胞淋巴瘤的探讨

目的探讨以细胞病理学及免疫细胞化学方法通过胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤的特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤胸腔积液进行常规细胞学涂片、沉渣包埋、免疫组化染色、基因重排及EBV检测,并进行文献复习。结果胸腔积液涂片中细胞丰富,由单个散在或松散聚集的细胞组成,细胞大,有一定量的胞质,核浆比明显增高;部分胞质空泡状;核大,单核、双核或多核,圆或卵圆形,部分细胞核形不整,染色质细颗粒状,可见单个或多个核仁。大细胞间可见核偏位的浆细胞样细胞,核分裂易见,可见凋亡小体和易染体巨噬细胞。免疫组化:肿瘤细胞CD38和CD138(+),棕黄色颗粒沉积在细胞膜或部分胞质;MUM-1(+);B细胞标记物CD20、CD79α和PAX-5(-),T细胞标记物CD3、CD4和UCHL(-),CD15、CD30、ALK、calretinin、TTF-1、AE1/AE3和EMA(-)。Ki-67指数为90%。颈部淋巴结活检证实为浆母细胞淋巴瘤。免疫球蛋白Ig重链(IgH)单克隆性基因重排,EBV(-)。结论经胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤少见,难度高。诊断及鉴别诊断对免疫组化的依赖程度较高。