嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症32例临床分析

嗜血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）是组织细胞系统异常增生性疾病,多种因素导致的相同临床表现的一种过度炎症反应,1979年首先由Risclall等报告[1],临床特征以发热,肝脾肿大,

成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析

目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7%)、癫痫(33.3%)、构音障碍(19.0%)和共济失调(19.0%)最为常见。影像学改变并非特异,最常累及脑深部白质(53.3%),其次为脑干(40.0%)和小脑(26.7%),部分病例增强扫描可见强化。脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)。总死亡率为81.0%。结论成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键。

1例妊娠期间发生皮氏罗尔斯顿菌血流感染继发嗜血细胞性淋巴组织增多症患者的药学监护

临床药师通过参与1例妊娠期间发生皮氏罗尔斯顿菌血流感染继发嗜血细胞性淋巴组织增多症患者的治疗,从药动学、药物不良反应等方面分析,结合患者特殊人群用药局限性和细菌用药特点与医师共同制订个体化抗感染治疗方案,提高了药物治疗水平,保证了患者用药的安全性和有效性。

慢性淋巴细胞白血病合并嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

患者,男,58岁,汉族,小学教师,无幼年丧生的兄弟姐妹。因颈部肿块9年,发热1周入院。患者于9年前因乏力、颈部肿块行淋巴结活检诊断小B细胞淋巴瘤,同时外周血象提示淋巴细胞比例及绝对计数均升高（WBC 15×109/L,L 0.90）,骨髓穿刺及外周血流式免疫分析结果符合慢性淋巴细胞白血病（CLL）诊断。以苯丁酸氮芥和中药治疗,间断应用CHOP方案3个疗程,病情持续稳定。

加拿大警示纳武利尤单抗和伊匹单抗的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症风险

2019年6月24日,加拿大卫生部(Health Canada)网站发布信息,警示纳武利尤单抗(nivolumab,商品名:Opdivo欧狄沃)和伊匹单抗(ipilimumab,商品名:Yervoy)单独或联合用药的嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症风险。

PRF1突变致家族性嗜血细胞综合征二例

目的探讨PRF1基因突变致家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症2型(FLH2型)临床症状和基因型特点。方法报道2例河北省儿童医院神经内科住院一家系患儿的临床资料,提取患儿及其父母基因组DNA,采取靶向外显子捕获测序技术检测致病突变,并对检测到的突变进行Sanger测序验证。结果该家系2例患儿均以共济失调为首发症状,病情反复,查脑脊液白细胞数升高,头颅MRI提示多发脱髓鞘改变。基因检测显示为PRF1基因突变c.1189-1190dupTG(p.H398Afs*23)和c.394G>A(p.G132R)的复合杂合子,前者来自于父亲,后者来自于母亲。妹妹给予干细胞移植治疗,目前病情缓解。结论PRF1基因突变致FLH2型符合基因杂合变异遗传学特点。儿童可以中枢神经系统受累为首发症状,表现为共济失调、周围性面神经瘫痪,基因可早期诊断,干细胞移植治疗是获得长期生存的方法之一。

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病机制、诊断及治疗进展

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophago-cytic lymphohistiocytosis,HLH）,又称嗜血细胞综合征（Hemophagocytic Syndrome,HPS）,是以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病,由于机体免疫功能紊乱导致活化的淋巴细胞及组织细胞过度增生、大量细胞因子释放,进而引起多脏器严重受损;临床表现包括发热、肝脾肿大、血细胞减少等,同时伴有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症、肝功能异常等。组织病理学检查可见大量的淋巴细胞,成熟的巨噬细胞、组织细胞浸润骨髓或者其他脏器。

儿童嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症预后危险因素分析

目的:通过分析嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的临床表现、诊断标准、治疗以及预后情况,探讨影响HLH预后的危险因素。方法:回顾性分析65例HLH患儿的临床特征、实验室检查结果、治疗方案及预后。结果:65例HLH患儿中,男女之比为1.71∶1.00,发病中位年龄26个月。病因以EB病毒相关性HLH最为常见,共35例(53.85%),风湿免疫性疾病相关HLH 2例(3.08%),原发性HLH 2例(3.08%)。临床表现以发热65例(100%),肝脏肿大63例(96.92%),脾脏肿大54例(83.08%)最为常见。实验室检查以起病时肝功能异常最为明显,铁蛋白升高65例(100%),外周血两系以上细胞减少55例(84.62%),纤维蛋白原降低55例(84.62%),高甘油三酯血症(TG≥3.0mmol/L)47例(72.31%),骨穿发现嗜血现象39例(60.94%)。单因素分析显示,出血倾向、低白蛋白血症及总胆红素升高是影响HLH预后的危险因素;多因素Logistic分析显示,出血倾向及低白蛋白血症是影响HLH预后的独立危险因素。结论:HLH病因复杂,临床表现和实验室检查异常多样,预后凶险,早期诊断和规范治疗十分重要。出血倾向和低白蛋白血症是影响HLH预后的危险因素。

儿童EBV感染嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治

EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是继发性HLH中最常见的类型，多见于亚洲儿童及青少年，可发生于原发性EBv感染时期或既往EBV感染再激活时期。儿童EBV原发感染存在一系列的临床表现形式：

儿童真菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症3例分析

目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表淋巴结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。患儿血常规检查早期表现为白细胞计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬血细胞综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。

恶性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例临床救治及护理

噬血细胞综合征（HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，是指骨髓或淋巴组织中的巨噬细胞受感染或者肿瘤刺激后吞噬各种血细胞的一组临床综合征，病程凶险，患者可因出血、感染、多脏器功能衰竭和 DIC 而死亡，临床少见，且缺乏特异性的实验室诊断方法。2013年8月30日我科收治1例 NK/T细胞淋巴瘤合并 HPS患者，首次 CHOP-E 方案化疗后病情恶化，经积极救治及护理，患者病情平稳，顺利行第2周期化疗后出院。报告如下。

IgA肾病并发嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征（HPS）又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,它是由感染、肿瘤等多种病因使体内组织细胞增生并过多地吞噬血细胞的现象.该病多见于小儿,在肾脏病患者中出现较少.我们遇到1例IgA肾病患者在治疗中出现嗜血细胞综合征,积极治疗后缓解,现报道如下.

1例嗜血综合征患者抢救期间的护理

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）于1979年由Risda U首先报道,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由各种病因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞。

川崎病合并巨噬细胞活化综合征1例临床报告及文献复习

巨噬细胞活化综合征(Macrophage activation syndrome,MAS)为可危及生命的风湿性疾病的严重并发症。目前认为是一种过度炎症反应综合征。随着对该病认识的深入,风湿性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)、川崎病(KD)、幼年皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征的报道逐渐增多。现将2020年收治的1例川崎病合并巨噬细胞活化综合征病例报告如下,提高对MAS的警惕和认识。

穿孔蛋白不仅仅只是一种效应分子

宿主的存活依赖于能对感染性病原体产生保护性反应和使宿主具有逃避免疫损害调控机制的免疫系统。穿孔蛋白(Per-forin,穿孔素)通过效应淋巴细胞破坏被感染细胞的作用已被充分确定。最近,缺损穿孔蛋白已被确认为家族性嗜血细胞淋巴组织细胞病(FHL)的一种遗传基础,FHL是一种致命的遗传性人体免疫功能障碍性疾患。

巨噬细胞活化综合征1例报告并文献复习

1 病历简介 患者女性，26岁，主因发热、皮疹，伴全身肌肉、关节酸痛11d，于2007年5月24日入住院。既往对青霉素过敏。患者于入院前因咽痛自行口服阿莫西林，因发热伴皮疹在门诊先后静脉滴注（静滴）加替沙星、头孢地嗪，间断使用地塞米松，但症状无明显缓解。入院时血白细胞计数（WBC）17．3×10^9／L，中性粒细胞比例（N）0．890，免疫全项阴性，红细胞沉降率（ESR）83mm／1h。诊治过程中先后给予阿奇霉素、头孢哌酮／舒巴坦抗炎，甲泼尼龙辅助抗炎，后因外阴皮屑及口腔溃疡处白色分泌物真菌镜检（＋）而改为制霉菌素、氟康唑抗真菌，