嗜酸性实性囊性肾细胞癌7例临床及分子病理特征分析

目的探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)的临床病理特征、免疫表型、分子病理改变、鉴别诊断及预后。方法收集上海交通大学医学院附属瑞金医院和浙江省宁波市病理诊断中心诊断的7例ESC RCC,回顾性分析其临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学改变等,并复习相关文献。结果7例患者中男性4例,女性3例;年龄22~66岁,平均42岁。镜下肿瘤呈境界清楚的实性及囊性结构,肿瘤细胞胞质嗜酸性,部分可见嗜酸性小球,细胞核WHO/ISUP 2级或3级。免疫表型:7例CK20阳性或局灶阳性,CK7、CD117均阴性。5例FISH检测显示均无7号和17号染色体的三倍体,3例男性患者也无Y染色体缺失。对其中2例行石蜡组织全外显子测序,结果显示2例均有TSC1/TSC2突变。结论ESC RCC是非常少见的肾细胞癌类型,其形态学特征、免疫表型及分子改变较为独特,且其生物学行为较惰性。因此,正确认识及诊断该类型肿瘤对患者的治疗方案选择及预后评价具有重要意义。

嗜酸性实性囊性肾细胞癌6例临床病理分析

目的探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集6例ESC RCC的临床病理资料,对其行HE和免疫组化染色,并复习相关文献。结果男性5例,女性1例,发病年龄17~61岁(中位年龄48岁)。所有病例均经手术切除治疗,随访4~97个月,未见复发和转移。肿瘤原发于肾脏,肿瘤直径3.0~5.6 cm,肿瘤与周围肾组织界线较清,无完整包膜。大体多呈囊、实性生长,镜下见嗜酸性细胞呈实性片状、团块状、腺泡状及管状排列,胞质内可见大小不等空泡、均质包涵体样小球及颗粒状彩斑,细胞核圆形或卵圆形,可见多核瘤巨细胞。临床分期均为T1N0M0期,WHO/ISUP分级在G1~G3级。免疫表型:PAX-8、AMACR、SDHB、CK8/18和vimentin均阳性,5例CK20阳性,CK、CD10和HMB-45个别病例阳性,CK7、CA9、CD117、Melan-A、EMA和TFE-3均阴性。结论ESC RCC是一种尚未纳入WHO(2016)泌尿生殖系统肿瘤分类的新型肾细胞癌,恶性度较低,极少发生复发和转移,是一种惰性肿瘤。囊实性结构、胞质特征性的点彩状颗粒和免疫组化标记CK20阳性有助于确诊ESC RCC。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌一例

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC-RCC)是2022年第五版WHO泌尿及男性生殖器官肿瘤分类法新增的一种罕见的肾细胞癌亚型。本文报道了我院一例65岁女性散发性ESC-RCC病例。病灶CT平扫表现为左肾下极前缘边缘光整外突的等密度小肿块,增强扫描皮髓质期病灶呈囊实性不均匀强化,病灶内前缘实性部分中度强化,强化程度低于肾皮质;实质期实性强化部分快进快出;延迟期实性部分持续强化,病灶内囊性部分始终未见强化,病灶内可见厚薄不均分隔强化,外壁未见强化,未见包膜。病理表现为囊实性混合生长、嗜酸性细胞为主的肿块,囊内壁衬覆靴钉样突起的肿瘤细胞,伴间质内少量组织细胞和淋巴细胞浸润。免疫表型主要表现为CK20(部分+)、SDHB(+)、CK7(-)、CD117(-),病理结果为ESC-RCC。

儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌1例并文献分析

目的探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词,检索PubMed、Web of Science数据库相关文献;以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献;检索时间2000年1月1日至2021年12月;排除重复文献后进行文献复习,总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果患儿女,9岁,因"右侧腹部隆起3 d"入院,术前影像学检查提示右肾巨大占位;行右肾巨大肿瘤根治性切除术,病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌;免疫组化提示:CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(-)。术后未行放化疗,截至目前已随访6个月,未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献,共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿,其中男4例,女2例;平均年龄14岁(9~17岁),2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊,均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)相关临床症状;1例为双侧,其余为单侧(2例右侧,1例左侧,2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术,其余行根治性肾肿瘤切除术,其中1例出现下腔静脉受累,合并肺栓塞,术后辅助化疗2年后出现肝转移。TSC基因突变5例,均为TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6~132个月),无一例肿瘤复发。结论儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见,一般无特异度临床症状,辅助检查亦无明显特殊表现,但具有独特的病理学表现,部分病例存在TSC基因突变;行根治性手术治疗预后较好。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌3例并文献复习

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC RCC)是一种发生于女性的肾细胞癌的新亚型。绝大多数ESC RCC是散发性的,少数伴结节性硬化症。本研究回顾济宁医学院附属医院3例ESC RCC患者的临床资料,并分析其组织细胞形态及免疫表型特点。3例患者组织学均表现为腺泡状和巢状分布的嗜酸性大细胞并混有微囊区域,囊壁被覆细胞呈“鞋钉样”排列,病理学诊断为ESC RCC。患者1行肾根治术,随访26个月,无复发或远处转移;患者2、3行肾楔形切除术,随访分别随访14个月、4个月,无复发或远处转移。ESC RCC预后一般良好,但有极少数患者预后不良。本研究3例患者均不伴结节性硬化症,术后预后良好,无局部浸润和转移倾向,随访至今,均无复发迹象。

嗜酸性实性囊性肾细胞癌临床病理分析

目的探讨嗜酸性实性囊性肾细胞癌(ESC-RCC)的临床病理学特征。方法收集江苏省苏北人民医院ESC-RCC病例3例,对其临床资料、病理形态、免疫标记进行分析,同时复习文献。结果3例ESC-RCC组织肉眼观察,肿块切面灰白、灰黄色,境界较清,部分区有囊性变。镜下肿瘤组织与正常肾组织间境界尚清,瘤细胞排列为实性结构,部分区见大囊、微囊结构。实性区瘤细胞呈巢状、小管状排列,细胞质丰富、嗜酸或空淡,部分瘤细胞胞质内见嗜酸性小球,小球周围见狭窄的空晕;囊性区示囊内衬靴钉样瘤细胞,瘤细胞胞质丰富,内见较多的嗜酸颗粒,部分瘤细胞胞质内空淡透亮。3例病例HE切片间质内均见淋巴细胞浸润,其中1例间质内见泡沫细胞浸润。免疫组织化学标记广谱细胞角蛋白(CKpan)、细胞角蛋白(CK)20、波形蛋白、PAX8、肾细胞癌标志物(RCC)、SDHB阳性,P504s灶状阳性,TFE3、CD117、CK7阴性。结论ESC-RCC是一种特殊类型的肾细胞癌,生物学行为相对惰性,正确认识和诊断对临床医师的治疗、预测患者预后具有提示意义。

嗜酸性实性囊性肾细胞癌病理学特征

嗜酸性实性囊性肾细胞癌（eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma，ESC－RCC）是一种新的罕见的肾脏嗜酸性肿瘤，具有独特的病理特征。我们收集新疆医科大学第一附属医院诊治的2例ESC－RCC，并分析其临床病理特征，探讨其诊断及鉴别诊断。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌2例临床病理观察

目的探讨嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的诊断及鉴别诊断。方法分析2例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果例1肿瘤以实性区为主,局灶形成囊腔,肿瘤细胞强嗜酸性,有胞质内彩斑、空泡,可见多核化,囊壁被覆鞋钉样排列的强嗜酸性细胞。例2以囊性区(巨囊)为主,局灶实性,囊壁被覆强嗜酸性肿瘤细胞,呈鞋钉样排列,胞质内彩斑及空泡不明显。2例免疫组化表型均为局灶CK20(+)。结论嗜酸性实性和囊性肾细胞癌是新近认识的一种以实性和囊性结构及大的嗜酸性细胞为主型的惰性肾肿瘤,具有独特的病理特征,免疫表型表现为独特的CK20局灶阳性。通过其特征性的组织学形态和独特的免疫表型表现比较容易与其他嗜酸性肾细胞肿瘤鉴别。

3.0T MRI对无瘢痕的肾嗜酸细胞腺瘤与实性肾透明细胞癌的鉴别诊断价值

目的探讨3.0T磁共振表观扩散系数ADC值及动态增强特征在无瘢痕的(肿块质地均匀,中心无星芒状瘢痕)肾嗜酸细胞腺瘤(renal oncocytoma,RO)与实性肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)鉴别诊断的价值。方法选取经手术病理证实的42例无瘢痕的RO和实性CCRCC,其中15例为无瘢痕的RO(无瘢痕RO组)和27例实性CCRCC(CCRCC组)患者的资料。所有患者术前均行MRI扩散加权成像及增强扫描。对ADC值及增强扫描各期强化程度值进行定量测量,采用多因素Logistic回归分析确定ADC比值及增强皮质-排泄期信号强度比值鉴别两种肿瘤的独立影响因素,以病理结果为金标准,绘制受试者工作特征曲线(ROC),计算曲线下面积(AUC)并做比较。结果RO患者的ADC比值高于CCRCC患者,差异有统计学意义(P<0.05),ADC测量的ROC AUC、灵敏度和特异度分别为0.727、75.6%和72.1%;RO患者的皮质-排泄期信号强度比值低于CCRCC患者,差异有统计学意义(P<0.05),对应比值测量的ROC AUC、灵敏度和特异度分别为0.846、91.2%和89.6%。ADC值联合皮质-排泄期信号强度比值的ROC分析发现,鉴别两者的AUC、敏感度及特异度分别为0.895、93.6%、91.3%。结论磁共振表观扩散系数ADC比值及皮质-排泄期信号强度比值均有助于鉴别无瘢痕的RO和CCRCC,两种参数结合能更好的鉴别这两种肿瘤。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌:进一步的形态学和分子遗传学特征支持其为独立的肿瘤实体

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌（ESC RCC）是近来描述的一种发生在女性患者中罕见的惰性肾肿瘤,伴或不伴有结节性硬化症。尽管ESC RCC具有独特的形态学特征,并通常表达CK20,但目前仅有极少数病例进行了分子核型研究。作者从多个研究机构中确定了19例ESC RCC,所有患者均为女性，且不具有结节性硬化症的临床表现。

雪旺细胞标志物GFAP在涎腺腺样囊性癌中的表达意义

目的 :研究雪旺细胞标志物神经细丝酸性蛋白(GFAP)在腺样囊性癌及粘液表皮样癌中的表达 ,探讨其与腺样囊性癌嗜神经侵袭间的关系 .方法 :选取 2 0例腺样囊性癌 ,1 8例粘液表皮样癌以及 2例正常腮腺组织标本 ,进行GFAP免疫组化染色 .结果 :2 0例腺样囊性癌中有 1 8例发现神经受侵现象 ,1 8例粘液表皮样癌只有 2例发现神经受侵现象 ,经 χ2 检验 ,两者有显著性差异 (P <0 .0 1 ) .GFAP在 1 8例腺样囊性癌中有表达 ,而在粘液表皮样癌中则全部没有表达 ,经 χ2 检验 ,两者有显著性差异 (P <0 .0 1 ) .结论

左颌下腺嗜酸细胞性黏液表皮样癌1例

患者,男,71岁,因发现左颌下肿物23年,近1个月渐增大于2010年12月13日来我院口腔科就诊。体格检查所见：老年男性,发育正常,神志清,检查合作。面部对称无畸形,左颌下区可触及一界限清楚肿物,大小约1.5 cm×0.8 cm,活动度好,质地稍硬,轻度压痛。B超检查：左颌下腺实性肿块,大小1.5 cm×1.0 cm,界限清。右颌下、双侧颈部多发淋巴结肿大。

嫌色性肾细胞癌临床病理分析

目的探讨分析4例嫌色性肾细胞癌的临床病理特征及免疫表型,以提高其诊断及鉴别诊断水平。方法收集2015年1月至2017年12月昆明市延安医院病理诊断的4例嫌色性肾细胞癌。通过HE切片及免疫组化检测,对4例嫌色性肾细胞癌进行临床病理学观察和免疫表型分析,并复习相关文献。结果4例患者均为女性,年龄35~58岁,肿瘤直径7~15 cm。镜下:癌细胞呈片状生长,由两种细胞构成,其中一种细胞为嫌色细胞,细胞较大而呈多角形,胞浆透明,细胞膜清晰,另一种细胞为较小的嗜酸性细胞;两种癌细胞核均不规则且有皱褶,常见双核及核周空晕;癌细胞间质为少许血管,其中厚壁血管常见。癌细胞均表达CK7,不表达CD10及Vimentin,Ki67指数较低。随访4例患者均健在。结论嫌色性肾细胞癌易误诊为肾透明细胞癌及嗜酸性细胞瘤,但三种肿瘤预后差异大,故有必要进行鉴别,可根据组织学形态并结合免疫组化检测结确诊。

嗜酸性实性和囊性肾细胞癌伴肿瘤性骨软化症一例

肿瘤性骨软化症(TIO)是一种罕见的副肿瘤综合征,由于肿瘤分泌调磷因子增多,引起肾脏排磷增加,造成的获得性代谢性骨病。TIO的肿瘤大多数为间叶组织来源的良性肿瘤,通常位于四肢或颅面区域。现收集1例由罕见的嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma,ESC-RCC)导致的肿瘤性骨软化症的会诊病例,并分析其临床病理特征,提高对两种疾病的临床病理特征认识,并证实两者之间存在相关性,以减少漏诊、误诊。

4例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌临床病理特征

目的探讨嗜酸性实性和囊性肾细胞癌(ESC RCC)的临床病理特征和预后。方法收集2017—2019年龙岩市第二医院、福建医科大学附属第二医院和漳州市医院诊治的4例ESC RCC患者的临床病理资料,采用免疫组化方法检测不同抗体的表达情况,探讨其诊断及鉴别诊断。结果4例ESC RCC患者,男2例,女2例,年龄31~51岁,平均年龄40岁。肿瘤由实性区与大小不等的巨囊和微囊混合组成,囊腔衬覆具有丰富嗜酸性胞质的鞋钉样细胞;实性区呈弥漫片状、密集的腺泡状或巢状排列,局灶呈岛状、管状,混有少量的组织细胞和淋巴细胞。肿瘤细胞胞质丰富、嗜酸性,其内可见明显的细或粗颗粒,部分胞质内可见嗜酸性小球,部分区域可见胞质内空泡。免疫组化结果示,肿瘤细胞表达CK20(3/3,2例散在阳性,1例斑驳状强阳性)、Vimentin(4/4),CD10散在细胞阳性(4/4),Actin、HMB45、Melan-A、CD117和CK7均为阴性,Ki-67增殖指数约为1%。获得随访的2例患者无病生存时间分别为18和24个月。结论ESC RCC具有独特的组织形态学表现,CK20(+)、CK7(-)有助于其诊断;ESC RCC具有共同的分子核型改变,支持其为独特的肿瘤实体。患者总体预后良好。

多房囊性肾细胞癌一例

患者男，62岁，因体检发现右肾占位于2005年12月9日入院，患者无发热，腰痛，血尿等异常症状，B超检查发现右肾体积增大，上级实质内见一囊实性包块，向外突起，大小约6.5cm×5.5cm,边界尚清，内可见多条分隔，CT显示右肾上极有一6.5cm×5.8cm的类圆形低密度影，CT值17Hu，加强CT值71Hu，内见明显网状分隔。