嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎1例

患者,男,47岁,主因胸闷1 d于2017年5月13日入院。患者无明显诱因胸闷1 d,持续不缓解,无胸痛、腹痛,无黑矇、晕厥等。口服硝酸甘油无效。查体：血压104/68 mm Hg,心率86次/min,颈软,全身浅表淋巴结未及明显肿大,心脏无杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,腹平软,无压痛,双下肢无水肿。既往“甲状腺功能亢进症病史10余年，现tZl服甲巯咪唑，嗜酸粒细胞增多症病史10余年，未予治疗。否认高血压、冠心病、糖尿病、脑血管疾病等病史。否认食物及药物过敏史。

合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例

非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生一例并文献复习

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生是一种少见的良性肿瘤,临床上易误诊。本文报告1例,患者,女,55岁,左侧枕部头皮赘生物偶伴瘙痒半年余。皮损组织病理检查:表皮角化过度伴角化不全;真皮血管内皮细胞增生,细胞核凸向管腔,呈“墓碑状”;管周淋巴细胞等炎细胞浸润,未发现嗜酸性粒细胞。予以手术切除。

嗜酸性粒细胞增多症致Loffler心内膜炎一例

Loffler心内膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎,是由嗜酸性粒细胞增多浸润心脏导致的病症。该文报道1例由高嗜酸性粒细胞增多症导致Loffler心内膜炎的患儿,经醋酸泼尼松治疗后好转出院。该例提示Loffler心内膜炎是一种少见病,致死率高,其危害性不容小觑,应早发现、早诊断、早治疗,定期随访追踪,监测疾病转归情况来改善预后甚至提高生存率。

膜性肾病伴嗜酸性粒细胞性胃肠炎和蛋白丢失性肠病1例报道并文献复习

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种与2型辅助性T(T-helper type 2,Th2)细胞因子介导的肾源性免疫反应相关性疾病[1]。Th2介导的Ⅳ型变态反应也参与嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)的发病[2]。严重的EG可引起蛋白丢失性肠病(Protein-losing enteropathy,PLE),从而出现低蛋白血症和水肿,容易与MN介导的肾病综合征混淆。本文报道1例MN个案,患者在肾病综合征缓解期因EG介导的PLE导致水肿,经短期激素治疗后完全缓解。

寄生虫感染致嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病及脑梗死1例

患者,男,27岁,因右侧肢体乏力2d,胸痛5h入院。患者于2018年4月10日无明显诱因出现右侧肢体乏力,逐渐加重至活动障碍,入院前5h突发心前区持续性疼痛,当地医院心电图示急性心肌梗死,临床诊断:(1)脑梗死;(2)心肌梗死。转我院就诊。既往体健,吸烟15年,30支/d,饮酒10年,平均100ml/d,喜食烧烤,近2个月曾多次生食蛇肉。

超声心动图诊断嗜酸性粒细胞增多症致Loeffler心内膜炎1例

Loeffler心内膜炎临床上罕见,是由嗜酸性粒细胞(eosinophils,EOS)增多引起心脏病变中最常见的病理类型,也是导致患者死亡的主要原因,临床表现缺乏特异性。本文报道超声心动图诊断嗜酸性粒细胞增多症(hypereosinophilic Syndrome,HES)致Loeffler心内膜炎1例,旨在加深临床医生对该病的认识,以减少误诊、漏诊,做到早发现、早治疗,并且利用超声心动图定期随访监测疾病转归情况来改善预后以提高生存率。

嗜酸性粒细胞增多综合征致反复脑梗死一例并文献复习

1病例报告患者男,54岁。因“发作性左侧面部和肢体麻木2周”于2021-8-25首次入院。患者2周前无明显诱因出现发作性左侧面部和肢体麻木,共发作3次,每次持续10~30 min不等。既往偶在情绪激动时血压偏高,最高达154/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),未服用降压药。无特殊家族史。入院神经系统查体未见明显阳性体征。

以心源性栓塞和Löffler心内膜炎为特征的嗜酸性粒细胞白血病一例

嗜酸性粒细胞白血病合并心源性栓塞、L ffler心内膜炎为主要表现的病例较罕见,早期正确诊断和及时治疗可改善预后。当患者存在神经功能缺损症状且伴嗜酸性粒细胞增高,应积极寻找脑梗死少见病因型,必要时完善骨髓涂片检查、白血病相关融合基因检测及对L ffler心内膜炎及心室内血栓的排查。该例以心源性栓塞、L ffler心内膜炎为主要表现的嗜酸性粒细胞白血病患者,经积极治疗原发病,症状改善,嗜酸性粒细胞降至正常。本研究总结患者病例资料,并结合文献复习,希望提高临床医师对该罕见病的认识。

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症一例并文献复习

淋巴细胞变异型嗜酸性粒细胞增多症(lymphocytic variant of hypereosinophilic syndrome,L-HES)是一种异常的克隆T淋巴细胞引起的嗜酸性粒细胞增多症,其特征为骨髓或外周血中存在表型异常的T淋巴细胞群。本文报道一例49岁L-HES男性患者,嗜酸性粒细胞增多症病史13年,半年前出现全身多处淋巴结肿大,病理示皮病性淋巴结炎,伴反应性增生及嗜酸性粒细胞浸润。骨髓流式细胞术检测示嗜酸性粒细胞比例增高(19.3%),异常T淋巴细胞群,免疫表型为CD3(-)CD4(+)CD8(-)CD5brightCD7(-)。给予口服甲泼尼龙36 mg/d好转,出院后甲泼尼龙减量至8 mg/d维持治疗可控制病情。

儿童嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病伴脑梗塞1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是临床少见疾病,最常见于热带成年男性病人,主要累及皮肤、心脏、中枢神经系统等脏器,儿童少见。累及心脏可引起嗜酸性粒细胞增多性心内膜心肌病,累及中枢神经系统可引起神经行为改变及脑梗塞等。本例患儿为7岁男孩,入院时症状为流涕、喷嚏20天,发热2周,头痛、腹痛3天。入院后查血片嗜酸性粒细胞占80%,超声心动图显示考虑嗜酸细胞增多综合征(loffler心内膜炎)。颅脑MRI:双侧大脑半球多发异常信号,考虑多发微小缺血梗死灶或炎性改变。给予口服泼尼松治疗4周后好转。该病治疗目前无特殊方法,主要依靠糖皮质激素和其他免疫抑制剂。

吕弗硫氏嗜酸粒细胞增多性纤维增生性心内膜炎1例

病例 男,21岁,因感冒后出现恶心、呕吐、头晕、乏力1天,门诊查血常规:白细胞85.9×10~9/L,中性0.03,淋巴细胞0.04,嗜酸细胞0.93,嗜酸细胞计数2900×10~6/L。遂以“嗜酸细胞增多症”住院。入院时查体:体温36.5℃,脉搏80次/分,血压16/12kPa,心律齐,无杂音,肝不太,脾肋下0.5cm,质中等硬度;下肢无浮肿。实验检查:血常规同前,血沉46mm/h,粪、尿常规正常。

生食感染广州管圆线虫蜗牛引起嗜酸性粒细胞增多性脑膜炎1例

本文报道1例生食蜗牛10 d后出现持续发热和中枢神经系统症状的男性病例。结合临床表现、流行病史及病原学检测结果,诊断为广州管圆线虫病。予以阿苯达唑驱虫、地塞米松抗炎治疗后康复。本文梳理该患者的诊疗历程,并结合文献复习,以期为临床诊疗提供参考。

外周血嗜酸性粒细胞计数对嗜酸性粒细胞增多综合征与特应性皮炎的鉴别诊断及疗效评估研究

背景嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilia syndrome,HES)是一组以血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)异常增多为特征的疾病,临床表现多样,易漏诊或误诊为其他伴嗜酸性粒细胞增多的皮炎瘙痒性疾病,其中特别需与特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)进行鉴别诊断。目的评估外周血EOS计数在嗜酸性粒细胞增多综合征与特应性皮炎鉴别中的作用。方法2015年1月—2022年12月解放军总医院第一医学中心皮肤科收治的诊断明确的HES和AD患者为样本,通过受试者工作特征曲线法计算曲线下面积并评估外周血EOS的鉴别诊断效能。2023年6—12月收治的诊断明确的HES患者和外周血EOS计数>0.5×10^(9)/L的AD患者为后续研究对象,比较二者非激素系统治疗2周内外周血EOS计数变化趋势。结果HES组58例,男49例,女9例,中位年龄46(IQR:23~67)岁;AD组133例,男74例,女59例,中位年龄55(IQR:38~69)岁;HES组患者年龄更大、男性比例更高(P<0.05)。HES组中位白细胞计数[M(IQR):10.78(8.97~13.75)×10^(9)/L vs 6.61(5.44~8.55)×10^(9)/L]和中位外周血嗜酸性粒细胞计数[M(IQR):3.29(1.77~5.15)×10^(9)/L vs 0.60(0.35~1.05)×10^(9)/L]均高于AD组,差异有统计学意义(P<0.05)。HES鉴别AD诊断预测模型的ROC曲线结果提示:EOS鉴别诊断最佳阈值为1.52×10^(9)/L,敏感度为83.2%,特异度为91.8%。后续研究中10例HES患者,治疗前EOS均值(4.51±1.22)×10^(9)/L,给予2周非激素系统治疗,治疗后EOS均值(5.56±1.31)×10^(9)/L,无显著下降趋势。10例AD患者,经非激素系统治疗后第4~8天外周血EOS可降至正常水平(<0.5×10^(9)/L),下降程度平均值为(72.10%±17.12%)。结论HES和AD患者外周血EOS计数分布范围不等,且大部分AD患者给予非激素系统治疗后短期内外周血EOS计数可显著下降,可为HES与AD初步鉴别诊断提供参考,迅速启动干预治疗,对HES在不可逆的器官损伤发生之前减少EOS浸润,进而降低器官损伤的风险。

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

患者女,56岁,头皮结节伴痒30 a,再发2个月。皮损组织病理示:表皮大致正常,真皮层血管增生,血管内皮细胞肿胀,血管壁增厚,血管周围大量淋巴细胞浸润,少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。治疗:激光联合小剂量糖皮质激素口服治疗。

伴嗜酸性粒细胞增多的结外NK/T细胞淋巴瘤一例

患者,男,53岁。反复双下肢结节红斑1年余,发热1个月余。入院前查血常规嗜酸性粒细胞4.92×109/L(55.3%),首诊为“嗜酸性粒细胞增多症”。入院后查EB病毒DNA阳性,下肢皮损病理检查:以血管为中心较致密的单一核细胞浸润,有异型性改变,及数量较多的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化:CD3(+),Ki67(80%),TIA1(+),Granzyme B(+),Perforin(+),EBER(+)。鼻黏膜及喉肿物活检见异型细胞。诊断:结外NK/T细胞淋巴瘤。

糖皮质激素联合放血疗法治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎疗效观察

目的观察糖皮质激素联合放血疗法治疗嗜酸性粒细胞增多性皮炎(HED)的临床疗效及对外周血嗜酸性粒细胞计数(EOS)的影响。方法选择2022年4月—2023年4月在菏泽市中医医院治疗的60例HED患者,随机分为2组各30例,观察组予以糖皮质激素结合中医放血疗法治疗,对照组予以糖皮质激素治疗,治疗25 d后比较2组临床疗效、症状严重程度[采用特应性皮炎严重程度指数(SCORAD)评估]、外周血EOS计数,并随访6个月记录复发率。结果观察组和对照组总有效率分别为96.7%(29/30)、83.3%(25/30),观察组明显高于对照组(P<0.05)。治疗后2组SCORAD量表各项评分及总分、外周血EOS计数均明显低于治疗前(P均<0.05),且观察组均明显低于同期对照组(P均<0.05)。随访6个月,观察组和对照组复发率为6.7%(2/30)、33.3%(10/30),观察组明显低于对照组(P<0.05)。结论糖皮质激素联合放血疗法治疗HED疗效确切,可有效减轻病情,明显降低外周血EOS计数和复发率。

Loffler氏心内膜炎──嗜酸粒细胞增多综合征的心脏损害

本文报告３例Ｌｏｆｆｌｅｒ氏心内膜炎。其基本特点是周围血嗜酸粒细胞增多，超声检查显示心内膜、室间隔、乳头肌、腱索星点状回声增强，二尖瓣、主动脉瓣反流，心腔增大等。作者结合病例及文献对本病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗等进行了讨论。

美国警告左乙拉西坦和氯巴占引起嗜酸性粒细胞增多和系统症状的风险

2024年第2期《世界卫生组织药物通讯》(WHO pharmaceuticals newsletter)报道了美国食品药品管理局(FDA)发布的左乙拉西坦和氯巴占引起嗜酸性粒细胞增多和系统症状(DRESS)风险的信息。DRESS是一种罕见但严重的不良反应,开始可能表现为皮疹,但会迅速发展,引起内脏损伤甚至死亡,需要住院治疗,如果不迅速诊断和治疗,可能会危及生命。