度普利尤单抗成功治疗嗜酸性粒细胞增多综合征一例

目前国外有度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征报道,国内尚无相关报道。本文首报度普利尤单抗治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例,患者首次注射剂量600 mg,1周后予以300 mg皮下注射,之后每2周皮下注射300 mg,患者治疗3周后,瘙痒明显缓解,7周后皮损基本消退。首剂治疗后第3天出现下肢丹毒,经抗感染治疗好转。

儿童特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患儿女,14岁。全身斑块、水疱伴瘙痒3个月,加重伴发热4 d。患儿3个月前右下肢出现红斑、丘疹及脓疱,后皮损逐渐蔓延至全身,伴发热,于外院诊断为药疹及毛囊炎,予静脉滴注甲泼尼龙40 mg,每日1次,后改为口服甲泼尼龙32 mg,每日1次,逐渐减量至停药,皮损自然消退。4 d前,患儿皮损复发加重,伴发热,体温最高达38.5℃,遂于2020年12月15日至我院皮肤科就诊。患儿既往体健,否认药物、食物过敏史,否认传染性疾病、家族遗传性疾病史。家族中无类似疾病患者。

嗜酸性粒细胞增多综合征合并心肌梗死1例并文献复习

目的 目前国内对嗜酸性粒细胞增多综合征(Hypereosinophilic Syndrome,HES)合并心肌梗死的病例报道较少,本文通过分析总结治疗HES合并心肌梗死患者的经验,为临床提供借鉴。方法 回顾性分析北京大学深圳医院血液科收治的1例HES合并心肌梗死的临床资料,并进行文献复习。以“嗜酸性粒细胞,急性心梗”为中文关键词,以“eosinophilic,acute myocardial infarction”为英文关键词,在中国知网、万方及PubMed数据库进行文献检索。结果 (1)本文报道的患者入院诊断为HES,住院期间出现心肌梗死,予以大剂量激素静脉治疗后病情好转平稳出院。(2)文献检索结果:检索自1990年1月到2023年5月期间,HES合并急性心梗的中英文文献12篇,报道12例病例,其中中文4篇,英文8篇。结论 嗜酸性粒细胞增多综合征发病率低,临床表现不典型,在发现血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞明显增多时应及时完善相关检查评估病因明确诊断,及时考虑激素治疗,以免引起如心梗或脑梗等危及患者生命的并发症。

嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发肺栓塞。患者男，35岁。以四肢反复皮疹伴瘙痒为主要表现，多次检查外周血嗜酸性粒细胞计数≥1．5×10^9／L，皮损组织病理及骨髓穿刺结果均显示嗜酸性粒细胞增多，诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征。患者病程中在无常见高危因素情况下并发肺栓塞，考虑肺栓塞是患者嗜酸性粒细胞增多综合征的并发症之一。

嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者男,65岁。全身反复出现红斑和丘疹,伴瘙痒5年,加重2周。伴心、肝和肺多器官功能损害。骨髓及外周血嗜酸性粒细胞明显增多。诊断:嗜酸性粒细胞增多综合征。予糖皮质激素、雷公藤多甙及对症支持治疗半月后,症状明显好转。

嗜酸性粒细胞增多综合征所致心脏损害的超声心动图特征分析

目的嗜酸性粒细胞增多综合征可以累及几乎全身所有组织器官,心脏是最常受累的器官,也是引起患者死亡的最重要原因。本研究通过总结嗜酸性粒细胞增多综合征患者心脏损害的临床及超声表现,为早期发现、正确诊断以便及时治疗提供准确可行的手段。方法回顾性分析西安交通大学第一附属医院心内科2004年至2014年诊断的5例嗜酸性粒细胞增多综合征患者的临床及超声心动图表现,探寻其共性及特异性表现。结果 5例患者中有4例为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征,另1例为寄生虫感染后的继发性嗜酸性粒细胞增多综合征。超声心动图表现为心房扩大5例,其中4例为双房扩大,2例同时伴有心室扩大;5例患者均出现心内膜增厚伴血栓形成,4例为双心腔心尖部血栓,1例血栓仅出现于左室心尖部。超声心动图同时观察到瓣膜、心包的变化,均可能是本病特征性超声表现。结论嗜酸性粒细胞增多综合征所致心脏损害是该病患者死亡的主要原因,超声心动图可以准确发现这些特征性改变,为临床早期发现以便及时、正确治疗提供帮助。

非过敏性鼻炎伴嗜酸性粒细胞增多综合征患者的鼻通气功能评估

目的本文检测非过敏性鼻炎伴嗜酸性粒细胞增多综合征患者(nonallergic rhinitis with eosinophilia syndrome,NARES)的鼻通气功能,分析其与主观症状的相关性。方法 NARES患者22例,健康成人58例。测量鼻阻力获得压力-流速曲线,得到75Pa和150Pa下鼻腔总阻力值。测量使用1%麻黄碱滴鼻液前后鼻腔的鼻声反射,获得相应的面积-距离曲线,得到鼻腔最小横截面积,计算鼻腔充血指数。分析非过敏性鼻炎伴嗜酸性粒细胞增多综合征患者症状评分与鼻通气功能指标间的相关性;对比NARES组与对照组鼻阻力和鼻声反射测量各项指标。结果 ①NARES患者鼻阻力、鼻声反射指标与各鼻部症状间的相关性分析差异均无统计学意义;②鼻声反射仪测量收缩前后的鼻腔最小横截面积以及鼻腔充血指数,NARES组与正常对照组相比差异无统计学意义;③NARES组与正常对照组相比,收缩前75Pa和150Pa下鼻总阻力值差异有统计学意义,收缩后75Pa和150Pa下的鼻总阻力值差异无统计学意义。结论 NARES患者主观症状与客观鼻生理功能检测结果间无相关性,在诊疗过程中需全面综合评价患者的主观症状和客观检测结果。

嗜酸性粒细胞增多综合征1例

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征。患者男,57岁。四肢反复出现丘疹、血疱伴间断发热半年入院。既往有慢性结肠炎病史20年。入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,淋巴结组织病理改变符合嗜酸性粒细胞白血病淋巴结改变。给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗18d后出院。出院后1个月死于心力衰竭。

儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

目的探讨儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断与治疗。方法回顾性分析1例6岁的IHES患儿的病程及诊治过程。结果患儿以腹部不适起病,短期内出现腹胀、呼吸困难、黄疸、四肢水肿,且肝脾进行性增大。血常规示嗜酸性粒细胞186.39×109/L,骨髓涂片示成熟嗜酸性粒细胞比例明显增加至90.4%,FIL1P1-PDGFRα融合基因检测、寄生虫、自身抗体检测均为阴性,CT及其他检查提示消化、循环、血液、神经系统均受累。诊断考虑IHES。给予羟基脲联合激素应用,嗜酸性粒细胞数明显下降,但症状、体征无缓解,后出现多脏器功能衰竭。结论儿童IHES临床罕见,治疗、预后有待于进一步探讨。

嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习

目的了解儿童特发性嗜酸性粒细胞(EOS)增多综合征(HES)的诊断及治疗特点。方法通过复习相关文献并结合本院2005年收治的2例HES患儿临床资料及实验室检查,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及儿童和成人患者的异同。结果2例患儿虽均表现为HES,但1例转归为恶性过程,最终考虑为EOS白血病;而另1例经治疗病情稳定。结论儿童HES表现有其自身特点,但仍以EOS增多引起脏器损伤为主要表现,而FIP1L1-PDGFRA融合基因检测及T淋巴细胞功能异常,对本病的诊断及治疗具有重要意义。

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征误诊病例分析

目的探讨特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHRES)的临床病理特点与鉴别诊断。方法对1例IHRES的临床表现、病理特点、遗传学特点进行综合分析。结果本例IHRES累及心瓣膜、脾、肝等脏器,血嗜酸性粒细胞占43%～65%,血液及骨髓穿刺细胞形态学检查显示嗜酸性粒细胞增高,以成熟型为主;骨髓有核细胞RT-PCR基因扩增未检测出BCR-ABL融合基因和FIP1L1-PDFGRA融合基因,G显带分析显示正常核型46XY。患者长期被误诊为风湿性心瓣膜病。结论IHRES临床表现缺乏特异性,除外周血、骨髓外,常累及多脏器如心瓣膜、脾、肝等,易造成误诊,鉴别诊断要排除嗜酸性粒细胞性白血病等。

嗜酸性粒细胞增多综合征的临床特征及诊疗进展

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome ， H ES ）是一组病因不明，以血液和（或）骨髓嗜酸性粒细胞持续增多，伴有组织中嗜酸性粒细胞大量浸润为特征的疾病。1975年Chusid等［1］提出 HES的诊断标准：（1）外周血中嗜酸性粒细胞计数大于1．5×10 9／L ，并持续6个月以上；（2）排除导致嗜酸性粒细胞增多的其他原因，如寄生虫感染、过敏性疾病、血管炎或肿瘤等；（3）出现多系统、多器官损害的表现。近年来随着发病机制的研究，越来越多的H ES亚类被独立出来，各个亚类临床特征有所不同，本文主要就 H ES不同亚类的特点及治疗进展作一综述。

造血干细胞移植治疗嗜酸性粒细胞增多综合征1例并文献复习

目的:探讨自体造血干细胞移植对嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的疗效。方法:选取采用羟基脲、泼尼松等治疗后病情反复的嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)患者1例,采集自体外周血造血干细胞,预处理用Ara-c1.5g/m2、VP160.4g/m2静脉滴注连用2d,预处理后回输自体造血干细胞悬液。观察自体造血干细胞移植前、后临床表现和血象指标的变化并复习相关文献。结果:自体造血干细胞移植后患者的临床症状明显缓解,血象各指标恢复正常。结论:自体造血干细胞移植对HES有较好的疗效,远期疗效还需长期随访。

嗜酸性粒细胞增多综合征并发脑梗死1例报告

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome,HES）是一种临床少见疾病,发病率较低,可累及多个系统,其中血液系统、心脏、皮肤等最易受累,神经系统病变少见。现将我科收治的1例嗜酸性粒细胞增多综合征并发脑梗死患者报告如下。

慢性粒细胞白血病急粒变伴嗜酸性粒细胞增多综合征1例

患者,男,57岁,因无明显诱因出现左下肢肿痛,右侧大腿瘀斑2周于2017年11月14日入院。2017年6月左下肢外伤后出现大量瘀斑,伴肿胀,当地医院医对症治疗后有所好转,2017年10月因病情复发并进展,伴有轻度胸闷(活动后症状加剧),遂来我院就诊。既往有胃溃疡出血病史18年,高血压史2年。入院查体:T 37.9℃,P 116次/min,R 18次/min,BP 130/82 mmHg。

以反复浆膜腔积液为主要表现的嗜酸性粒细胞增多综合征1例

嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrolne，HES）是一类与嗜酸粒细胞相关并具有共同临床特点的病谱性疾病，该病除了有皮肤损害外，尚可累及内脏器官。现将我们所见1例以反复浆膜腔积液为主要表现的嗜酸性粒细胞增多综合征报道如下。