背景嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilia syndrome,HES)是一组以血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)异常增多为特征的疾病,临床表现多样,易漏诊或误诊为其他伴嗜酸性粒细胞增多的皮炎瘙痒性疾病,其中特别需与特应性皮...背景嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilia syndrome,HES)是一组以血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)异常增多为特征的疾病,临床表现多样,易漏诊或误诊为其他伴嗜酸性粒细胞增多的皮炎瘙痒性疾病,其中特别需与特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)进行鉴别诊断。目的评估外周血EOS计数在嗜酸性粒细胞增多综合征与特应性皮炎鉴别中的作用。方法2015年1月—2022年12月解放军总医院第一医学中心皮肤科收治的诊断明确的HES和AD患者为样本,通过受试者工作特征曲线法计算曲线下面积并评估外周血EOS的鉴别诊断效能。2023年6—12月收治的诊断明确的HES患者和外周血EOS计数>0.5×10^(9)/L的AD患者为后续研究对象,比较二者非激素系统治疗2周内外周血EOS计数变化趋势。结果HES组58例,男49例,女9例,中位年龄46(IQR:23~67)岁;AD组133例,男74例,女59例,中位年龄55(IQR:38~69)岁;HES组患者年龄更大、男性比例更高(P<0.05)。HES组中位白细胞计数[M(IQR):10.78(8.97~13.75)×10^(9)/L vs 6.61(5.44~8.55)×10^(9)/L]和中位外周血嗜酸性粒细胞计数[M(IQR):3.29(1.77~5.15)×10^(9)/L vs 0.60(0.35~1.05)×10^(9)/L]均高于AD组,差异有统计学意义(P<0.05)。HES鉴别AD诊断预测模型的ROC曲线结果提示:EOS鉴别诊断最佳阈值为1.52×10^(9)/L,敏感度为83.2%,特异度为91.8%。后续研究中10例HES患者,治疗前EOS均值(4.51±1.22)×10^(9)/L,给予2周非激素系统治疗,治疗后EOS均值(5.56±1.31)×10^(9)/L,无显著下降趋势。10例AD患者,经非激素系统治疗后第4~8天外周血EOS可降至正常水平(<0.5×10^(9)/L),下降程度平均值为(72.10%±17.12%)。结论HES和AD患者外周血EOS计数分布范围不等,且大部分AD患者给予非激素系统治疗后短期内外周血EOS计数可显著下降,可为HES与AD初步鉴别诊断提供参考,迅速启动干预治疗,对HES在不可逆的器官损伤发生之前减少EOS浸润,进而降低器官损伤的风险。展开更多
目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000...目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。展开更多
文摘背景嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilia syndrome,HES)是一组以血液和(或)组织中嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)异常增多为特征的疾病,临床表现多样,易漏诊或误诊为其他伴嗜酸性粒细胞增多的皮炎瘙痒性疾病,其中特别需与特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)进行鉴别诊断。目的评估外周血EOS计数在嗜酸性粒细胞增多综合征与特应性皮炎鉴别中的作用。方法2015年1月—2022年12月解放军总医院第一医学中心皮肤科收治的诊断明确的HES和AD患者为样本,通过受试者工作特征曲线法计算曲线下面积并评估外周血EOS的鉴别诊断效能。2023年6—12月收治的诊断明确的HES患者和外周血EOS计数>0.5×10^(9)/L的AD患者为后续研究对象,比较二者非激素系统治疗2周内外周血EOS计数变化趋势。结果HES组58例,男49例,女9例,中位年龄46(IQR:23~67)岁;AD组133例,男74例,女59例,中位年龄55(IQR:38~69)岁;HES组患者年龄更大、男性比例更高(P<0.05)。HES组中位白细胞计数[M(IQR):10.78(8.97~13.75)×10^(9)/L vs 6.61(5.44~8.55)×10^(9)/L]和中位外周血嗜酸性粒细胞计数[M(IQR):3.29(1.77~5.15)×10^(9)/L vs 0.60(0.35~1.05)×10^(9)/L]均高于AD组,差异有统计学意义(P<0.05)。HES鉴别AD诊断预测模型的ROC曲线结果提示:EOS鉴别诊断最佳阈值为1.52×10^(9)/L,敏感度为83.2%,特异度为91.8%。后续研究中10例HES患者,治疗前EOS均值(4.51±1.22)×10^(9)/L,给予2周非激素系统治疗,治疗后EOS均值(5.56±1.31)×10^(9)/L,无显著下降趋势。10例AD患者,经非激素系统治疗后第4~8天外周血EOS可降至正常水平(<0.5×10^(9)/L),下降程度平均值为(72.10%±17.12%)。结论HES和AD患者外周血EOS计数分布范围不等,且大部分AD患者给予非激素系统治疗后短期内外周血EOS计数可显著下降,可为HES与AD初步鉴别诊断提供参考,迅速启动干预治疗,对HES在不可逆的器官损伤发生之前减少EOS浸润,进而降低器官损伤的风险。
