62例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析

目的:总结分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatous vasculitis,EGPA)患者的临床特征,为该疾病的早期诊断及治疗提供依据参考。方法:回顾性分析2008年5月至2022年4月中山大学孙逸仙纪念医院收治的62例EGPA患者的临床资料。结果:62例患者中男性61.1%,女性38.9%。29%患者以气促为首发症状,14.5%患者以咳嗽咳痰为首发症状,病程中较常见的临床表现为鼻窦炎77.4%、肢体麻木41.9%、关节痛30.6%;其他系统中神经系统受累50%,消化系统受累38.7%,心血管系统受累35.4%。胸部CT最常见表现为斑片影62.9%、结节影48.4%,病理活检方面:50%患者行组织活检,43.2%患者病理结果支持EGPA诊断。治疗上95.1%患者使用激素治疗,74.2%患者应用激素联合免疫抑制剂治疗。结论:EGPA临床表现多样且不具有特异性,病程早期累及呼吸系统常以哮喘样症状就诊于急诊科,急诊科医生应重视患者多系统的症状体征,必要时结合ANCA,肌电图、病理等手段,实现对EGPA的早诊早治。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾受累的临床分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者肾受累的临床特点。方法分析2005年5月至2021年12月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,分析EGPA患者肾受累的临床特点,通过慢性肾病组和对照组之间的差异分析,发现EGPA合并肾受累的危险因素。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁。最常见的临床症状是哮喘,共99例(95.2%)。82例(78.8%)患者伴有嗜酸性粒细胞增多超过10%。20例(19.2%)患者抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肾受累患者共59例(56.7%),其中镜下血尿30例(28.8%),蛋白尿11例(10.6%),肾小球滤过率(estimated Glomerular Filtration Rate,eGFR)下降[eGFR<80 mL/(min·1.73 m 2)]38例(36.5%),慢性肾病[eGFR<60 mL/(min·1.73 m 2)]11例(10.6%)。ANCA阳性组患者中的肾损伤发生率明显高于ANCA阴性组。伴有慢性肾病的EGPA患者中血红蛋白浓度有显著下降(U=212.50,P=0.002),心脏受累发生率显著增加(χ^(2)=5.610,P=0.018)。多因素分析提示,高龄及ANCA阳性是EGPA肾受累的独立危险因素。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,其中3例伴有肾受累。结论EGPA患者中肾受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿和轻度肌酐清除率下降。慢性肾病患者同时伴有贫血和心脏受累的发生率增高。高龄及ANCA阳性是肾损害的独立危险因素。

儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床特征、治疗及预后(附33例)

目的:探讨儿童骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)的临床特征、治疗和预后。方法:回顾性分析2004年01月至2021年06月我院小儿骨科33例骨EG患者,分为单病灶受累和多病灶受累两组,收集患者的一般资料、临床特征、治疗和转归情况,采用Kaplan-Meier方法估计全组及两组的无事件生存率,并用对数秩检验(log-rank检验)进行两组比较。结果:男性25例(76%),女性8例(24%),诊断时的中位年龄2.1岁(0.2岁~7岁)。主诉多为骨局部肿块、疼痛、功能受限。其中四肢受累最多,其次为脊柱、骨盆、颅骨。单病灶组21例,其中12例行局部病灶切除手术治疗,有或没有使用局部类固醇;7例行手术及术后全身化疗,有或没有使用局部类固醇;2例行活检后全身化疗。多病灶组3例行手术联合全身化疗,9例行活检后全身化疗。单病灶组1例复发,多病灶组5例进展,两组均无患儿死亡。单病灶组较多病灶组EFS高,差异有统计学意义(P=0.009),中位随访时间7.3年(0.8年~17.5年)。结论:骨EG风险较低,无明显生命威胁,预后较好。单病灶受累较多病灶受累者的复发或进展较少、手术效果好、治愈率高;多病灶受累者化疗效果较好,进行积极的治疗并坚持长期随访可减少并发症的产生,提高患者的生存质量。

表现为紫癜及大疱的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病,特征表现为成人期发病的哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多及小血管炎。本文报道一例,患者有哮喘及慢性鼻窦炎病史,外周血嗜酸粒细胞明显增多,皮肤组织病理示:真皮全层嗜酸粒细胞浸润,坏死性小血管炎及血管外肉芽肿,基底膜带及真皮浅中层血管壁C3颗粒状沉积。给予泼尼松25 mg/d及外用卤米松治疗,皮疹逐渐消退。

原发性胆汁性胆管炎伴嗜酸性肉芽肿性血管炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)病因尚不清楚,可能与基因、遗传、环境等因素有关,熊去氧胆酸是该病的一线治疗药物。嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种系统性血管炎性疾病,以坏死性血管炎、组织器官嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成为主要特征。该文报道1例65岁男性患者以反复四肢皮疹为主要表现,反复肝功能异常,同时存在哮喘样喘息,镜下血尿,肾功能异常及嗜酸性粒细胞增多,最后诊断为PBC合并EGPA。该例提示不明原因嗜酸性粒细胞增多,同时合并皮肤、肺、肝、肾、免疫等多器官损害时,需考虑是否为风湿免疫系统疾病。

前驱期嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),过去称为变应性肉芽肿性血管炎,是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)中最罕见的类型,其特征包括富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,与支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多相关的中小血管炎[1]。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的:总结嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法:回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果:37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27~80岁,平均47.64岁。25例(67.6%)患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘(33例,89.2%)、鼻窦炎(33例,89.2%)、过敏性鼻炎(20例,54.1%)。其中皮肤受累9例(24.3%),外周神经受累7例(18.9%),中枢神经受累2例(5.4%),心脏受累6例(16.2%),消化系统受累3例(8.1%),血管受累5例(13.5%)。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影(33例,89.2%)和支气管壁增厚/支气管扩张(17例,45.9%)。病理表现:36例(97.3%)患者行组织活检,16例(43.2%)病理支持EGPA诊断。治疗上35例(94.6%)患者口服激素治疗,3例(8.1%)联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论:EGPA临床表现复杂多样,以呼吸系统受累最多见,常以哮喘为首要症状,可累及全身多个器官系统。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴膜性肾病1例

病例资料患者,男,47岁,因“间断面部浮肿2周”于2022年5月22日入院。既往史:患者2022年3月28日因“腹部不适伴寒战发热2周,腹痛4 d”于我院急诊科住院治疗,住院期间发现嗜酸性粒细胞增多,最高达嗜酸性粒细胞绝对值6.79×10^(9)/L,嗜酸性粒细胞百分比31.1%,考虑继发性嗜酸性粒细胞增多症。

靶向嗜酸性肉芽肿性多血管炎的抗体药物研究进展

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),是可累及全身多个系统、罕见的一种自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿炎症。EGPA治疗的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,但长期使用这些药物可出现骨质疏松、感染、血糖控制不佳等并发症。当前,靶向EGPA的抗体药物已面世,并逐渐被临床医师用于治疗EGPA。本文旨在综述靶向EGPA的抗体药物研究进展。

脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI表现

目的探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的MRI表现。资料与方法搜集经手术病理证实的脊柱嗜酸性肉芽肿患者12例,所有病例均进行了X线平片及MRI检查,重点分析其MRI表现。结果发生于颈椎3例,胸椎7例,腰椎2例。12例椎体均呈不规则性破坏,MRI表现为楔形或盘状改变,12例中2例椎间隙轻度变窄,2例椎旁软组织肿胀,1例椎弓根及椎板受累;所有病例于T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,脂肪抑制序列STIR呈高信号改变,增强扫描呈均匀性强化。结论MRI能准确显示病变范围、结构及邻近组织改变,大部分病例根据临床及MRI表现,可作出正确诊断,但确诊仍需依靠病理活检。

长骨嗜酸性肉芽肿在多种影像检查上的表征

目的:分析讨论长骨嗜酸性肉芽肿的多种影像表现及其联合诊断的应用。方法:收集2017年11月—2023年7月北京积水潭医院贵州医院收治并确诊为长骨嗜酸性肉芽肿的19例患者资料,确诊前均行X线平片和CT检查,14例行MRI检查,回顾性分析影像学及病历资料。18例患者为单发病灶,1例多发;9例位于骨干,10例位于干骺端,其中3例累及骨骺。分析其影像表现及多种影像学检查联合应用的诊断效能。结果:影像表现示病灶呈溶骨性骨质破坏,单房或多房,累及干骺端和骨干,部分累及骨骺,病灶边缘有或没有骨质硬化,骨皮质变薄、破坏,多伴有骨膜反应,周围软组织肿胀。多种影像学检查联合应用能有效提高临床诊断。结论:在诊断长骨嗜酸性肉芽肿上X线、CT及MRI检查优势各异,多种检查联合应用可以有效提高定性诊断的准确度。

脊柱嗜酸性肉芽肿的治疗进展

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma，EG）是一种以组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润为特征的良性病变，是郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）的一种亚型。LCH的发生率在1：1500000左右，而EG在LCH中最常见。一般认为EG与急性弥散性组织细胞增生症（Letterer．Siwe，LS）、汉一薛一克氏病（Hand-Schtiler-Christian，HSC）病是一种疾病在不同年龄不同系统的不同表现。

25例骨嗜酸性肉芽肿的诊断和治疗

目的:讨论骨嗜酸性肉芽肿的影像学特点及治疗,对该病的诊断、治疗方法和治疗效果进行总结。方法:分析1998年7月至2005年7月本院手术治疗的25例经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿患者的临床资料及随访结果。结果:25例患者均经手术治疗。对患者随访8个月至6年,平均随访33个月。复查结果表明患者病灶均明显修复,未见病灶复发。结论:骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现多种多样。部分病变有一定的特征性表现,具有诊断价值。外科治疗对该病是一种积极有效的手段。多数患者单纯肿瘤刮除植骨,或者骨水泥填充即可治愈肿瘤,部分患者病变具有较强的侵袭性,结合化疗可以控制肿瘤。

脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学分析

目的分析脊柱骨嗜酸性肉芽肿的特征性影像表现,并与椎体其他骨病相鉴别。方法回顾分析我院28例经手术病理或活检证实为脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学表现,其中DR 21例,CT 15例,MRI 10例,ECT 5例,PET/CT 2例。23例单发,5例多发,颈椎9个,胸椎15个,腰椎12个。结果 DR示病变椎体形态变扁,密度增高;CT表现病椎不同程度骨质破坏,部分病灶周围高密度硬化缘;MRI示椎体信号改变及椎旁软组织肿块,椎间盘信号及椎间隙正常;ECT及PET/CT可显示病椎核素浓聚情况,提示病变是否处于进展期。结论脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学有一定特征,结合临床表现及病理,注意与其它椎体骨病鉴别,提高对本病的认识。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述。

骨嗜酸性肉芽肿的影像诊断

目的探讨骨嗜酸性肉芽肿的影像表现特点。方法回顾性分析10例经手术病理证实的骨嗜酸性肉芽肿的X线、CT及MRI表现。10例患儿均接受CT检查,3例同时接受患部X线平片检查,5例同时接受患部MR检查,其中4例接受MR增强扫描。结果病变单发8例,多发2例。累及颅面骨4例,长骨3例(肱骨1例,胫骨1例,股骨1例),髂骨2例,锁骨2例,椎体1例,肩胛骨1例。不同部位病变影像学表现有差异,主要表现为骨质破坏,形成软组织肿块,边缘清楚、无硬化。结论综合影像学检查能显示骨嗜酸性肉芽肿的病变形态、范围、特点,有助于诊断及鉴别诊断。

儿童骨嗜酸性肉芽肿

目的提高对骨嗜酸性肉芽肿的诊断及治疗水平,减少误诊。方法回顾性分析了1997年～2001年间收治的29例骨嗜酸性肉芽肿的影像学资料、临床资料及随访结果。行手术刮除病灶及植骨术治疗17例,仅作病灶活检术的5例,非手术治疗7例。结果29例中初诊仅9例为骨嗜酸性肉芽肿,8例为骨病变待诊入院,有12例均诊断为其它疾病。手术治疗的17例中11例痊愈,随访2～5年无复发,3例有残余低密度灶,2例有骨骼的畸形愈合,1例疗效差并已失随访;作病灶活检术的5例中3例痊愈,2例病灶仍有待观察后必要时手术治疗。非手术治疗的7例中2例治愈,4例病灶明显缩小,症状消失,1例放弃治疗。结论儿童骨嗜酸性肉芽肿的X线表现多样,容易与其它病变混淆而引致误诊或漏诊,X线平片是发现骨破坏病灶和随访嗜酸性肉芽肿的首选和主要的检查方法,强调与临床、病理结合才能提高本病的诊断准确率。治疗上以手术刮除病灶及植骨为佳,在作活检术时尽可能刮除所有病变组织,避免二次手术。

28例颅脑嗜酸性肉芽肿的临床分析

目的:探讨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及手术治疗。方法:对我科近5年经手术和病理证实的28例颅脑嗜酸性肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。结果:26例为颅骨嗜酸性肉芽肿,2例为原发于下丘脑垂体柄的嗜酸性肉芽肿。仅1例为手术活检,其余病例均行病灶全切,并将受累硬膜恰当处理。随访3个月至4年,1例多发颅骨嗜酸性肉芽肿术后4个月出现新病灶,其余病例未见复发。结论:嗜酸性肉芽肿常出现硬膜浸润,彻底清除病灶及对硬膜的恰当处理是手术治疗的关键。