老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床分析

目的分析老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特征。方法回顾性分析2007年2月至2022年2月首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的EGPA患者的临床资料,根据年龄分为老年组(年龄≥60岁)和非老年组(年龄<60岁),比较两组患者临床特征的差异并随访预后。结果共纳入101例EGPA患者,其中老年组42例(41.6%),非老年组59例(58.4%)。老年组与非老年组比较,合并高血压病(40.5%vs 16.9%,P=0.008)、血嗜酸性粒细胞>10%(90.5%vs 72.9%,P=0.029)及估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低[eGFR<80 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](61.9%vs 16.9%,P<0.001)的患者比例更高,老年组红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[20(10,56.25)mm/h vs 12(5,32.25)mm/h,P=0.028]及肺功能指标残气量/肺总量(residual volume/total lung capacity,RV/TLC)[(48.84±11.43)%vs(41.92±9.06)%,P=0.009]更高。老年组与非老年组相比,心脏受累(73.8%vs 32.2%,P<0.001)、中枢神经系统受累(23.8%vs 5.1%,P=0.006)、周围神经系统病变(83.3%vs 64.4%,P=0.036)、肾脏受累(69.0%vs 47.5%,P=0.031)及五因子评分(five-factor score,FFS)≥2分(61.9%vs 15.3%,P<0.001)的发生率均更高。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,老年组病死率高于非老年组(13.9%vs 1.92%,P=0.032)。结论老年EGPA患者合并高血压病、血嗜酸性粒细胞>10%、eGFR降低、脏器受累及FFS≥2分的患者比例更高,ESR、RV/TLC及病死率更高。临床医生应加强对老年EGPA患者疾病特征的认识,以提高诊断和治疗水平。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累的临床特征分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析2005年5月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,比较心脏受累组和非心脏受累组患者的差异,并随访两组的预后。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁,其中20例(19.2%)患者ANCA阳性。心脏受累组50例(48.1%),非心脏受累组54例(51.9%)。心脏受累组中16例(32.0%)患者有心脏受累相关症状,25例(50%)心电图异常,34例(68%)心脏超声检查异常。6例行心脏增强核磁检查,5例发现心脏受累,其中2例为隐匿性心脏受累。心脏受累组中老年患者、基础疾病合并高血压病患者明显高于非心脏受累组(P<0.05)。两组之间嗜酸粒细胞计数及ANCA阳性率无明显差异(P>0.05)。平均随访中位时间41(19,59)月,6例患者死亡,均有心脏受累患者,其中3例死于心功能衰竭,另外3例分别死于脑梗死合并肺部感染、侵袭性肺曲霉菌病及肺恶性肿瘤。结论EGPA患者中心脏受累比例高,临床表现缺乏特异性。心脏MRI有利于发现隐性的心脏受累。心脏受累与嗜酸性粒细胞计数及ANCA无明显相关性。心脏受累是疾病死亡的危险因素。

颅骨嗜酸性肉芽肿的影像特征及鉴别诊断进展

颅骨嗜酸性肉芽肿的各病理阶段影像表现有显著差异,不同的影像检查具有各自的特征.本文对颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学文献进行综述,旨在总结颅骨嗜酸性肉芽肿的影像特征及鉴别诊断,以降低临床误诊率,提高影像诊断水平.

探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。

62例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析

目的:总结分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatous vasculitis,EGPA)患者的临床特征,为该疾病的早期诊断及治疗提供依据参考。方法:回顾性分析2008年5月至2022年4月中山大学孙逸仙纪念医院收治的62例EGPA患者的临床资料。结果:62例患者中男性61.1%,女性38.9%。29%患者以气促为首发症状,14.5%患者以咳嗽咳痰为首发症状,病程中较常见的临床表现为鼻窦炎77.4%、肢体麻木41.9%、关节痛30.6%;其他系统中神经系统受累50%,消化系统受累38.7%,心血管系统受累35.4%。胸部CT最常见表现为斑片影62.9%、结节影48.4%,病理活检方面:50%患者行组织活检,43.2%患者病理结果支持EGPA诊断。治疗上95.1%患者使用激素治疗,74.2%患者应用激素联合免疫抑制剂治疗。结论:EGPA临床表现多样且不具有特异性,病程早期累及呼吸系统常以哮喘样症状就诊于急诊科,急诊科医生应重视患者多系统的症状体征,必要时结合ANCA,肌电图、病理等手段,实现对EGPA的早诊早治。

误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种^([1])。由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在。鸟-胞内分枝杆菌复合群(Mycobacterium avium-intracellular complex,MAC)是NTM肺病中最常见的菌种之一^([2]),常罹患于有基础肺疾病或免疫抑制的人群。

酷似吉兰-巴雷综合征的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例并文献复习

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。

1例血液透析合并嗜酸性肉芽肿性血管炎病人的护理

介绍1例维持性血液透析病人合并嗜酸性肉芽肿性血管炎的护理,为今后此类血液透析病人的护理提供借鉴。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾受累的临床分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者肾受累的临床特点。方法分析2005年5月至2021年12月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,分析EGPA患者肾受累的临床特点,通过慢性肾病组和对照组之间的差异分析,发现EGPA合并肾受累的危险因素。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁。最常见的临床症状是哮喘,共99例(95.2%)。82例(78.8%)患者伴有嗜酸性粒细胞增多超过10%。20例(19.2%)患者抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肾受累患者共59例(56.7%),其中镜下血尿30例(28.8%),蛋白尿11例(10.6%),肾小球滤过率(estimated Glomerular Filtration Rate,eGFR)下降[eGFR<80 mL/(min·1.73 m 2)]38例(36.5%),慢性肾病[eGFR<60 mL/(min·1.73 m 2)]11例(10.6%)。ANCA阳性组患者中的肾损伤发生率明显高于ANCA阴性组。伴有慢性肾病的EGPA患者中血红蛋白浓度有显著下降(U=212.50,P=0.002),心脏受累发生率显著增加(χ^(2)=5.610,P=0.018)。多因素分析提示,高龄及ANCA阳性是EGPA肾受累的独立危险因素。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,其中3例伴有肾受累。结论EGPA患者中肾受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿和轻度肌酐清除率下降。慢性肾病患者同时伴有贫血和心脏受累的发生率增高。高龄及ANCA阳性是肾损害的独立危险因素。

儿童骨嗜酸性肉芽肿的临床特征、治疗及预后(附33例)

目的:探讨儿童骨嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)的临床特征、治疗和预后。方法:回顾性分析2004年01月至2021年06月我院小儿骨科33例骨EG患者,分为单病灶受累和多病灶受累两组,收集患者的一般资料、临床特征、治疗和转归情况,采用Kaplan-Meier方法估计全组及两组的无事件生存率,并用对数秩检验(log-rank检验)进行两组比较。结果:男性25例(76%),女性8例(24%),诊断时的中位年龄2.1岁(0.2岁~7岁)。主诉多为骨局部肿块、疼痛、功能受限。其中四肢受累最多,其次为脊柱、骨盆、颅骨。单病灶组21例,其中12例行局部病灶切除手术治疗,有或没有使用局部类固醇;7例行手术及术后全身化疗,有或没有使用局部类固醇;2例行活检后全身化疗。多病灶组3例行手术联合全身化疗,9例行活检后全身化疗。单病灶组1例复发,多病灶组5例进展,两组均无患儿死亡。单病灶组较多病灶组EFS高,差异有统计学意义(P=0.009),中位随访时间7.3年(0.8年~17.5年)。结论:骨EG风险较低,无明显生命威胁,预后较好。单病灶受累较多病灶受累者的复发或进展较少、手术效果好、治愈率高;多病灶受累者化疗效果较好,进行积极的治疗并坚持长期随访可减少并发症的产生,提高患者的生存质量。

颅骨嗜酸性肉芽肿侵蚀硬脑膜1例

颅骨部位的嗜酸性肉芽肿通常是不侵犯硬脑膜的，近日我院发现1例，现报道如下：

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的:总结嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法:回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果:37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27~80岁,平均47.64岁。25例(67.6%)患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘(33例,89.2%)、鼻窦炎(33例,89.2%)、过敏性鼻炎(20例,54.1%)。其中皮肤受累9例(24.3%),外周神经受累7例(18.9%),中枢神经受累2例(5.4%),心脏受累6例(16.2%),消化系统受累3例(8.1%),血管受累5例(13.5%)。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影(33例,89.2%)和支气管壁增厚/支气管扩张(17例,45.9%)。病理表现:36例(97.3%)患者行组织活检,16例(43.2%)病理支持EGPA诊断。治疗上35例(94.6%)患者口服激素治疗,3例(8.1%)联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论:EGPA临床表现复杂多样,以呼吸系统受累最多见,常以哮喘为首要症状,可累及全身多个器官系统。

慢性硬脑膜下血肿液中的嗜酸性粒细胞浸润

目的探讨慢性硬脑膜下血肿液中高嗜酸性粒细胞比例病人的临床特点。方法钻孔手术时抽取血肿原液,检查白细胞计数及分类。其结果与患者病程、血肿大小及CT表现作相关性分析。结果病程超过80d的病例血肿液中嗜酸细胞比例的均数显著高于未超过80d的病例组(P<0.01)。嗜酸性粒细胞比例超过60%组与低于50%组血肿液白细胞总数的均数比较(P<0.01)。血肿液嗜酸细胞的比例与新生膜嗜酸细胞浸润的程度一致,但它与慢性硬脑膜下血肿的大小无关。高嗜酸细胞比例的血肿,CT表现存在多样性。结论血肿存在时间越长,血肿液中嗜酸细胞比例越高;后期浸入血肿的炎症细胞大多是嗜酸性粒细胞。

表现为紫癜及大疱的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病,特征表现为成人期发病的哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多及小血管炎。本文报道一例,患者有哮喘及慢性鼻窦炎病史,外周血嗜酸粒细胞明显增多,皮肤组织病理示:真皮全层嗜酸粒细胞浸润,坏死性小血管炎及血管外肉芽肿,基底膜带及真皮浅中层血管壁C3颗粒状沉积。给予泼尼松25 mg/d及外用卤米松治疗,皮疹逐渐消退。

原发性胆汁性胆管炎伴嗜酸性肉芽肿性血管炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)病因尚不清楚,可能与基因、遗传、环境等因素有关,熊去氧胆酸是该病的一线治疗药物。嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种系统性血管炎性疾病,以坏死性血管炎、组织器官嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成为主要特征。该文报道1例65岁男性患者以反复四肢皮疹为主要表现,反复肝功能异常,同时存在哮喘样喘息,镜下血尿,肾功能异常及嗜酸性粒细胞增多,最后诊断为PBC合并EGPA。该例提示不明原因嗜酸性粒细胞增多,同时合并皮肤、肺、肝、肾、免疫等多器官损害时,需考虑是否为风湿免疫系统疾病。

前驱期嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),过去称为变应性肉芽肿性血管炎,是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)中最罕见的类型,其特征包括富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,与支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多相关的中小血管炎[1]。

儿童颅骨嗜酸性肉芽肿3例并文献复习

目的探讨儿童颅骨嗜酸性肉芽肿(skulleosinophilicgranuloma,SEG)的临床特点,以提高诊治水平。方法回顾性分析3例儿童SEG的病例资料,并结合文献进行分析。结果3例病儿均行颅骨肿物切除治疗,术中见肿物质软,与周围组织界限不清,基底部侵犯颅骨呈虫蚀状改变。其中2例肿物均侵蚀眶上壁,导致眼球受压下移,完整切除肿物后,骨质缺损区一期行眶上壁钛网板修补。术后病理证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)。3例病儿术后随访,至今未见复发。结论SEG是一种溶骨性病变,手术切除是单发病灶的最佳治疗方法。颅骨缺损区域大或累及眼眶者可行人工材料修补予以重建。

靶向嗜酸性肉芽肿性多血管炎的抗体药物研究进展

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),是可累及全身多个系统、罕见的一种自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿炎症。EGPA治疗的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,但长期使用这些药物可出现骨质疏松、感染、血糖控制不佳等并发症。当前,靶向EGPA的抗体药物已面世,并逐渐被临床医师用于治疗EGPA。本文旨在综述靶向EGPA的抗体药物研究进展。

长骨嗜酸性肉芽肿在多种影像检查上的表征

目的:分析讨论长骨嗜酸性肉芽肿的多种影像表现及其联合诊断的应用。方法:收集2017年11月—2023年7月北京积水潭医院贵州医院收治并确诊为长骨嗜酸性肉芽肿的19例患者资料,确诊前均行X线平片和CT检查,14例行MRI检查,回顾性分析影像学及病历资料。18例患者为单发病灶,1例多发;9例位于骨干,10例位于干骺端,其中3例累及骨骺。分析其影像表现及多种影像学检查联合应用的诊断效能。结果:影像表现示病灶呈溶骨性骨质破坏,单房或多房,累及干骺端和骨干,部分累及骨骺,病灶边缘有或没有骨质硬化,骨皮质变薄、破坏,多伴有骨膜反应,周围软组织肿胀。多种影像学检查联合应用能有效提高临床诊断。结论:在诊断长骨嗜酸性肉芽肿上X线、CT及MRI检查优势各异,多种检查联合应用可以有效提高定性诊断的准确度。