老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床分析

目的分析老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特征。方法回顾性分析2007年2月至2022年2月首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的EGPA患者的临床资料,根据年龄分为老年组(年龄≥60岁)和非老年组(年龄<60岁),比较两组患者临床特征的差异并随访预后。结果共纳入101例EGPA患者,其中老年组42例(41.6%),非老年组59例(58.4%)。老年组与非老年组比较,合并高血压病(40.5%vs 16.9%,P=0.008)、血嗜酸性粒细胞>10%(90.5%vs 72.9%,P=0.029)及估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低[eGFR<80 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](61.9%vs 16.9%,P<0.001)的患者比例更高,老年组红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[20(10,56.25)mm/h vs 12(5,32.25)mm/h,P=0.028]及肺功能指标残气量/肺总量(residual volume/total lung capacity,RV/TLC)[(48.84±11.43)%vs(41.92±9.06)%,P=0.009]更高。老年组与非老年组相比,心脏受累(73.8%vs 32.2%,P<0.001)、中枢神经系统受累(23.8%vs 5.1%,P=0.006)、周围神经系统病变(83.3%vs 64.4%,P=0.036)、肾脏受累(69.0%vs 47.5%,P=0.031)及五因子评分(five-factor score,FFS)≥2分(61.9%vs 15.3%,P<0.001)的发生率均更高。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,老年组病死率高于非老年组(13.9%vs 1.92%,P=0.032)。结论老年EGPA患者合并高血压病、血嗜酸性粒细胞>10%、eGFR降低、脏器受累及FFS≥2分的患者比例更高,ESR、RV/TLC及病死率更高。临床医生应加强对老年EGPA患者疾病特征的认识,以提高诊断和治疗水平。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累的临床特征分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析2005年5月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,比较心脏受累组和非心脏受累组患者的差异,并随访两组的预后。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁,其中20例(19.2%)患者ANCA阳性。心脏受累组50例(48.1%),非心脏受累组54例(51.9%)。心脏受累组中16例(32.0%)患者有心脏受累相关症状,25例(50%)心电图异常,34例(68%)心脏超声检查异常。6例行心脏增强核磁检查,5例发现心脏受累,其中2例为隐匿性心脏受累。心脏受累组中老年患者、基础疾病合并高血压病患者明显高于非心脏受累组(P<0.05)。两组之间嗜酸粒细胞计数及ANCA阳性率无明显差异(P>0.05)。平均随访中位时间41(19,59)月,6例患者死亡,均有心脏受累患者,其中3例死于心功能衰竭,另外3例分别死于脑梗死合并肺部感染、侵袭性肺曲霉菌病及肺恶性肿瘤。结论EGPA患者中心脏受累比例高,临床表现缺乏特异性。心脏MRI有利于发现隐性的心脏受累。心脏受累与嗜酸性粒细胞计数及ANCA无明显相关性。心脏受累是疾病死亡的危险因素。

探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。

62例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析

目的:总结分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatous vasculitis,EGPA)患者的临床特征,为该疾病的早期诊断及治疗提供依据参考。方法:回顾性分析2008年5月至2022年4月中山大学孙逸仙纪念医院收治的62例EGPA患者的临床资料。结果:62例患者中男性61.1%,女性38.9%。29%患者以气促为首发症状,14.5%患者以咳嗽咳痰为首发症状,病程中较常见的临床表现为鼻窦炎77.4%、肢体麻木41.9%、关节痛30.6%;其他系统中神经系统受累50%,消化系统受累38.7%,心血管系统受累35.4%。胸部CT最常见表现为斑片影62.9%、结节影48.4%,病理活检方面:50%患者行组织活检,43.2%患者病理结果支持EGPA诊断。治疗上95.1%患者使用激素治疗,74.2%患者应用激素联合免疫抑制剂治疗。结论:EGPA临床表现多样且不具有特异性,病程早期累及呼吸系统常以哮喘样症状就诊于急诊科,急诊科医生应重视患者多系统的症状体征,必要时结合ANCA,肌电图、病理等手段,实现对EGPA的早诊早治。

误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种^([1])。由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在。鸟-胞内分枝杆菌复合群(Mycobacterium avium-intracellular complex,MAC)是NTM肺病中最常见的菌种之一^([2]),常罹患于有基础肺疾病或免疫抑制的人群。

原发性胆汁性胆管炎伴嗜酸性肉芽肿性血管炎一例

原发性胆汁性胆管炎(PBC)病因尚不清楚,可能与基因、遗传、环境等因素有关,熊去氧胆酸是该病的一线治疗药物。嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种系统性血管炎性疾病,以坏死性血管炎、组织器官嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成为主要特征。该文报道1例65岁男性患者以反复四肢皮疹为主要表现,反复肝功能异常,同时存在哮喘样喘息,镜下血尿,肾功能异常及嗜酸性粒细胞增多,最后诊断为PBC合并EGPA。该例提示不明原因嗜酸性粒细胞增多,同时合并皮肤、肺、肝、肾、免疫等多器官损害时,需考虑是否为风湿免疫系统疾病。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎伴膜性肾病1例

病例资料患者,男,47岁,因“间断面部浮肿2周”于2022年5月22日入院。既往史:患者2022年3月28日因“腹部不适伴寒战发热2周,腹痛4 d”于我院急诊科住院治疗,住院期间发现嗜酸性粒细胞增多,最高达嗜酸性粒细胞绝对值6.79×10^(9)/L,嗜酸性粒细胞百分比31.1%,考虑继发性嗜酸性粒细胞增多症。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎肾受累的临床分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者肾受累的临床特点。方法分析2005年5月至2021年12月首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,分析EGPA患者肾受累的临床特点,通过慢性肾病组和对照组之间的差异分析,发现EGPA合并肾受累的危险因素。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁。最常见的临床症状是哮喘,共99例(95.2%)。82例(78.8%)患者伴有嗜酸性粒细胞增多超过10%。20例(19.2%)患者抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性。肾受累患者共59例(56.7%),其中镜下血尿30例(28.8%),蛋白尿11例(10.6%),肾小球滤过率(estimated Glomerular Filtration Rate,eGFR)下降[eGFR<80 mL/(min·1.73 m 2)]38例(36.5%),慢性肾病[eGFR<60 mL/(min·1.73 m 2)]11例(10.6%)。ANCA阳性组患者中的肾损伤发生率明显高于ANCA阴性组。伴有慢性肾病的EGPA患者中血红蛋白浓度有显著下降(U=212.50,P=0.002),心脏受累发生率显著增加(χ^(2)=5.610,P=0.018)。多因素分析提示,高龄及ANCA阳性是EGPA肾受累的独立危险因素。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,其中3例伴有肾受累。结论EGPA患者中肾受累主要表现为镜下血尿、蛋白尿和轻度肌酐清除率下降。慢性肾病患者同时伴有贫血和心脏受累的发生率增高。高龄及ANCA阳性是肾损害的独立危险因素。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎37例临床分析

目的:总结嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者的首发症状、各脏器受累情况、实验室检查结果等数据,以分析其临床特征。方法:回顾性分析2016年1月—2020年1月中日友好医院收治的37例确诊EGPA患者的临床资料。结果:37例患者中,男13例,女24例。发病年龄27~80岁,平均47.64岁。25例(67.6%)患者以哮喘为首发症状。病程中最常见临床表现是哮喘(33例,89.2%)、鼻窦炎(33例,89.2%)、过敏性鼻炎(20例,54.1%)。其中皮肤受累9例(24.3%),外周神经受累7例(18.9%),中枢神经受累2例(5.4%),心脏受累6例(16.2%),消化系统受累3例(8.1%),血管受累5例(13.5%)。肺部CT最常见表现为磨玻璃影及斑片影(33例,89.2%)和支气管壁增厚/支气管扩张(17例,45.9%)。病理表现:36例(97.3%)患者行组织活检,16例(43.2%)病理支持EGPA诊断。治疗上35例(94.6%)患者口服激素治疗,3例(8.1%)联合免疫抑制剂治疗。随访35例患者,中位随访时间为10个月,其中1例死亡、2例在激素减量过程中复发。结论:EGPA临床表现复杂多样,以呼吸系统受累最多见,常以哮喘为首要症状,可累及全身多个器官系统。

表现为紫癜及大疱的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种自身免疫性疾病,特征表现为成人期发病的哮喘、外周血及组织嗜酸粒细胞增多及小血管炎。本文报道一例,患者有哮喘及慢性鼻窦炎病史,外周血嗜酸粒细胞明显增多,皮肤组织病理示:真皮全层嗜酸粒细胞浸润,坏死性小血管炎及血管外肉芽肿,基底膜带及真皮浅中层血管壁C3颗粒状沉积。给予泼尼松25 mg/d及外用卤米松治疗,皮疹逐渐消退。

前驱期嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),过去称为变应性肉芽肿性血管炎,是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(AAV)中最罕见的类型,其特征包括富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性炎症,与支气管哮喘、嗜酸性粒细胞增多相关的中小血管炎[1]。

肉芽肿性多血管炎累及会厌及杓区1例

1临床资料患者,女,21岁,因咽痛1周,加重伴呼吸困难1 d于2021-11-26入院。患者感冒后出现咽痛,逐渐加重伴活动后呼吸困难,就诊于承德医学院附属医院耳鼻咽喉科急诊。喉镜示:会厌及杓充血肿胀(图1A),以“急性会厌炎”收入院。查体:会厌及杓区充血、肿胀,声门区窥视不清。尿常规:隐血(1+),葡萄糖(2+),蛋白(+-),白细胞65.30μl,白细胞高视野11.80 HPF,尿沉渣白细胞23,尿沉渣红细胞4,胸部CT未见明确异常,肝肾功未见明确异常。入院后给予激素及足量抗生素静点治疗1周后肿胀未见明显好转,遂考虑全身系统疾病.

靶向嗜酸性肉芽肿性多血管炎的抗体药物研究进展

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA),是可累及全身多个系统、罕见的一种自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞(EOS)增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿炎症。EGPA治疗的主要药物为糖皮质激素和免疫抑制剂,但长期使用这些药物可出现骨质疏松、感染、血糖控制不佳等并发症。当前,靶向EGPA的抗体药物已面世,并逐渐被临床医师用于治疗EGPA。本文旨在综述靶向EGPA的抗体药物研究进展。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述。

嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后

目的：回顾性分析嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）肾损害的临床病理特征及转归. 方法：收集1998年1月至2012年11月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的14例EGPA肾损害患者的临床病理资料.结果：14例EGPA患者中女性8例,男性6例,年龄20～70岁.所有患者血清ANCA阳性,以p-/MPO-ANCA为主（85.7％）.哮喘（8例）为最常见的首发症状,其他首发症状分别为咯血（3例）、肉眼血尿（2例）和关节炎（1例）.均有外周血嗜酸性粒细胞比例增高（10％ ～45％,平均18.14％±9.78％）和血清IgE水平升高（平均541±462 g/L）.除1例外,其余13例均存在蛋白尿和血尿,平均尿蛋白定量2.90±3.53 g/24h,其中5例（35％）表现为肾病综合征,2例为肉眼血尿.患者均存在肾功能不全,平均血清肌酐（SCr）498.6±288.6 μmol/L,其中7例（50％）需肾脏替代治疗.肾活检病理1例为急性间质性肾炎,其余13例为节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成,病理类型分别为混合型6例,新月体型4例,局灶型2例,硬化型1例.12例（85.7％）肾组织见嗜酸性粒细胞浸润,其中3例为嗜酸性粒细胞肉芽肿.患者均接受激素或联合免疫抑制药物治疗,7例需肾脏替代治疗的患者中5例肾功能改善并摆脱透析,1例进入维持性透析,1例死亡.12例患者随访6～83月（中位时间43.5月）,1例进展为终末期肾病,9例慢性肾功能不全,2例尿检和SCr正常;另有1例随访25月时出现肾外复发. 结论：本组EGPA患者肾脏损害重,肾脏病理改变多样,积极的免疫抑制治疗能有效改善肾功能,但总体肾脏预后较差;需要早期诊断和积极治疗以改善肾脏远期预后.

奥马珠单抗在嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎中应用的研究进展

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(eosinophilia granulomatosis polyangiitis,EGPA)是一种临床少见但可累及全身多系统的自身免疫性疾病。当前诱导EGPA缓解和预防复发的药物主要是糖皮质激素和免疫抑制剂,患者在治疗过程中常出现复发和皮质类固醇依赖相关的问题,因此亟需新的治疗方法。奥马珠单抗(omalizumab,OMA)是一种人源化抗IgE单克隆抗体,在我国于2017年8月获批用于中重度变应性哮喘的治疗,已有超过3万例哮喘患者接受治疗,应用前景广阔。近年来OMA在EGPA中的应用研究日益增多,本文对近年来国内外使用OMA治疗EGPA的临床研究包括潜在药理机制、临床获益及不良反应等进行综述,为奥马珠单抗的相关临床治疗研究提供参考。

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎:长期哮喘严重程度的临床预测因子

嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA)患者哮喘的治疗是一项重大挑战,通常需要长期口服皮质类固醇(OCS)治疗。EGPA患者的哮喘长期临床病程尚不清楚。该研究旨在描述EGPA中的长期哮喘病程,并确定长期哮喘严重程度的预测因子。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并坏疽一例并文献复习

目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)合并坏疽的诊治要点。方法报道1例EGPA合并指端坏疽患者,以"EGPA"或"Churg-Strauss综合征"或"变应性肉芽肿(性)血管炎"以及"坏疽"或"缺血"为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:生物医学文献数据库(MEDLINE)、美国国家生物技术信息中心(NCBI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据知识服务平台等,筛选出EGPA合并坏疽患者的临床资料进行总结。结果该例为48岁男性患者,于2年内出现反复发热、皮疹、游走性肺浸润伴肺出血、上颌窦黏膜下囊肿、下肢深静脉血栓形成、右手食指指端坏疽、右手臂闪电样疼痛,外周血嗜酸性粒细胞显著升高、血小板减少,诊断为EGPA合并指端坏疽,继发性抗磷脂抗体综合征(APS),给予大剂量激素加环磷酰胺以及抗凝等治疗,治疗7周后右手食指指尖破溃处基本愈合,其余表现均好转。检索文献,收集4例有详细临床资料的确诊为EGPA合并坏疽的国外患者,其中2例为单发指端坏疽、1例为多发指端坏疽、1例为足坏疽,2例接受激素、免疫抑制剂、抗凝等治疗后好转,1例行指端截肢手术后好转,1例因足坏疽进展而死亡。结论 EGPA合并坏疽较罕见,诊断时需注意排除遗传性易栓症及APS等获得性易栓症。EGPA合并坏疽需及早治疗,否则预后欠佳。

肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点

目的分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照。结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁。100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月。25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、皮肤75.0%、神经系统75.0%、消化系统41.7%、心脏33.3%、肾脏8.3%。EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组。EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、咳嗽咳痰100%、鼻塞流涕66.7%、咯血16.7%、胸痛8.3%。肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%。肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变。结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断。肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累。了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎1例

患者,女,43岁。因“散在血泡样红斑1个月,手足肿痛4 d”于2018年4月4日入院。2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒,散在血泡样红斑(图1),双侧足底肿痛。4月初双肩、右肘疼痛,双手关节肿痛伴皮疹(图2),手足灼热。入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52.1%,CRP 14.14 mg/L,ESR 26.3 mm/h,抗髓过氧化物酶抗体(MPO)-IgG(+),核抗体ANA 1∶100(+),类风湿因子87.3 IU/ml,IgG 11.40 g/L,IgE 1190 IU/ml。