伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎5例临床病理分析

目的探讨伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎的临床特点及病理改变。方法对5例伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎的临床特征及组织病理学进行回顾性分析,采用免疫组化EnVision法检测淋巴细胞CD4、CD8、CD20和CD68的表达,并复习相关文献。结果5例患者临床主要表现为不同程度的肢体肿胀,肌肉疼痛无力,均以肢体远端为主。其中4例患者局部皮肤有色素沉着和橘皮样改变,3例出现双手握拳困难,呈“空心拳”征。肌电图检查肌源性损害4例,血清肌酸激酶升高3例。5例患者骨骼肌和筋膜组织病理活检:均可见不同程度的肌筋膜增厚和小血管增多,并伴有炎性细胞浸润。在与深筋膜相邻的骨骼肌组织中可见部分肌纤维变性坏死,伴炎性细胞浸润。免疫组化提示炎性细胞主要为CD8+和CD68+淋巴细胞浸润。结论嗜酸性肌筋膜炎可累及相邻的骨骼肌组织引起肢体远端无力,肌肉和筋膜组织活检是确诊的重要手段。

炎症性肌病

炎症性肌病为一大组亚急性或慢性起病的获得性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。按病因分类可以将其分成两大类：一类是有明确感染因子的炎症性肌病，包括病毒性肌炎：细菌性肌炎、寄生虫性肌炎；另一类是找不到明确的感染因子的炎症性肌病，即多发性肌炎／皮肌炎、包涵体肌炎、肉芽肿性肌炎、嗜酸性肌炎、局灶性肌炎等，又称为特发性炎症性肌病。后者对类固醇激素治疗反应良好，是一种自身免疫性炎症性肌病。

特发性嗜酸性肌周炎1例报道并文献复习

嗜酸性肌周炎是嗜酸性粒细胞增多症相关性肌病的一种罕见亚型, 临床上通常表现为伴有肌痛和皮肤异常, 如血管性水肿或皮下硬结, 多不伴有近端肌无力, 可伴外周血嗜酸性粒细胞增多、血清肌酸激酶水平正常或略有升高(低于正常值的2~3倍);骨骼肌病理可见肌肉组织嗜酸性粒细胞浸润, 但多局限于筋膜和浅肌周, 多无纤维坏死[1,2]。该病主要依靠临床表现、骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI及肌电图确诊, 病因通常与寄生虫感染、全身性疾病、摄入药物或L-色氨酸相关, 但若临床上可除外以上病因, 则可诊断为特发性嗜酸性肌周炎。笔者现总结解放军总医院第一医学中心神经内科收治的1例特发性嗜酸性肌周炎患者的临床表现及骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI资料等, 并结合文献复习报道如下, 以期提高临床医生对该病的认识, 达到早期诊断的目的。