伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎5例临床病理分析

目的探讨伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎的临床特点及病理改变。方法对5例伴骨骼肌损害的嗜酸性肌筋膜炎的临床特征及组织病理学进行回顾性分析,采用免疫组化EnVision法检测淋巴细胞CD4、CD8、CD20和CD68的表达,并复习相关文献。结果5例患者临床主要表现为不同程度的肢体肿胀,肌肉疼痛无力,均以肢体远端为主。其中4例患者局部皮肤有色素沉着和橘皮样改变,3例出现双手握拳困难,呈“空心拳”征。肌电图检查肌源性损害4例,血清肌酸激酶升高3例。5例患者骨骼肌和筋膜组织病理活检:均可见不同程度的肌筋膜增厚和小血管增多,并伴有炎性细胞浸润。在与深筋膜相邻的骨骼肌组织中可见部分肌纤维变性坏死,伴炎性细胞浸润。免疫组化提示炎性细胞主要为CD8+和CD68+淋巴细胞浸润。结论嗜酸性肌筋膜炎可累及相邻的骨骼肌组织引起肢体远端无力,肌肉和筋膜组织活检是确诊的重要手段。