老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者的临床分析

目的分析老年嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特征。方法回顾性分析2007年2月至2022年2月首都医科大学附属北京朝阳医院确诊的EGPA患者的临床资料,根据年龄分为老年组(年龄≥60岁)和非老年组(年龄<60岁),比较两组患者临床特征的差异并随访预后。结果共纳入101例EGPA患者,其中老年组42例(41.6%),非老年组59例(58.4%)。老年组与非老年组比较,合并高血压病(40.5%vs 16.9%,P=0.008)、血嗜酸性粒细胞>10%(90.5%vs 72.9%,P=0.029)及估算肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate,eGFR)降低[eGFR<80 mL·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)](61.9%vs 16.9%,P<0.001)的患者比例更高,老年组红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)[20(10,56.25)mm/h vs 12(5,32.25)mm/h,P=0.028]及肺功能指标残气量/肺总量(residual volume/total lung capacity,RV/TLC)[(48.84±11.43)%vs(41.92±9.06)%,P=0.009]更高。老年组与非老年组相比,心脏受累(73.8%vs 32.2%,P<0.001)、中枢神经系统受累(23.8%vs 5.1%,P=0.006)、周围神经系统病变(83.3%vs 64.4%,P=0.036)、肾脏受累(69.0%vs 47.5%,P=0.031)及五因子评分(five-factor score,FFS)≥2分(61.9%vs 15.3%,P<0.001)的发生率均更高。随访中位时间41(19,59)个月,6例患者死亡,老年组病死率高于非老年组(13.9%vs 1.92%,P=0.032)。结论老年EGPA患者合并高血压病、血嗜酸性粒细胞>10%、eGFR降低、脏器受累及FFS≥2分的患者比例更高,ESR、RV/TLC及病死率更高。临床医生应加强对老年EGPA患者疾病特征的认识,以提高诊断和治疗水平。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎心脏受累的临床特征分析

目的分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)患者心脏受累的临床特点。方法回顾性分析2005年5月至2021年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院收治的确诊EGPA患者的临床资料,比较心脏受累组和非心脏受累组患者的差异,并随访两组的预后。结果104例EGPA患者中,男性55例,女性49例,确诊时中位年龄56(46,65)岁,其中20例(19.2%)患者ANCA阳性。心脏受累组50例(48.1%),非心脏受累组54例(51.9%)。心脏受累组中16例(32.0%)患者有心脏受累相关症状,25例(50%)心电图异常,34例(68%)心脏超声检查异常。6例行心脏增强核磁检查,5例发现心脏受累,其中2例为隐匿性心脏受累。心脏受累组中老年患者、基础疾病合并高血压病患者明显高于非心脏受累组(P<0.05)。两组之间嗜酸粒细胞计数及ANCA阳性率无明显差异(P>0.05)。平均随访中位时间41(19,59)月,6例患者死亡,均有心脏受累患者,其中3例死于心功能衰竭,另外3例分别死于脑梗死合并肺部感染、侵袭性肺曲霉菌病及肺恶性肿瘤。结论EGPA患者中心脏受累比例高,临床表现缺乏特异性。心脏MRI有利于发现隐性的心脏受累。心脏受累与嗜酸性粒细胞计数及ANCA无明显相关性。心脏受累是疾病死亡的危险因素。

特发性嗜酸粒细胞增多症、变应性肉芽肿性血管炎、非霍奇金淋巴瘤合并嗜酸粒细胞增多的临床特点比较

目的探讨特发性嗜酸粒细胞增多症(HES)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)、非霍奇金淋巴瘤(NHL)合并嗜酸粒细胞增多在临床表现、实验室检查、脏器受累等方面的异同,为三种疾病的鉴别诊断提供帮助。方法分析北京协和医院所有明确诊断为淋巴瘤、CSS的住院患者经查询病程存在慢性嗜酸粒细胞持续性升高者及所有明确诊断为HES的住院患者并加以比较,正态分布计量资料比较采用t检验,计量资料非正态和方差齐性条件,则采用非参数秩和检验,计数资料比较用χ2检验。结果 HES及CSS比较,嗜酸粒细胞绝对计数、IgE升高等均无统计学差异,而神经系统及肺部受累、淋巴结肿大、炎性指标升高等差异有统计学意义(P≤0.05)。CSS患者神经系统受累多见于外周神经,而HES多为中枢神经系统。CSS血管受累主要为血管炎,而HES多为动静脉血栓形成。HES与NHL合并嗜酸粒细胞增多比较,嗜酸粒细胞绝对值、淋巴结肿大、肺部受累、LDH升高均有统计学差异(均P≤0.05)。嗜酸粒细胞常见的浸润脏器如神经系统、胃肠道等在NHL合并嗜酸粒细胞增多病例中不多见。结论 HES、CSS、NHL合并嗜酸粒细胞增多三类疾病临床特点各有不同,诊断及鉴别需要通过仔细的脏器评估检查、实验室检查及密切的临床随诊。

嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎1例

患者,女,43岁。因“散在血泡样红斑1个月,手足肿痛4 d”于2018年4月4日入院。2018年3月哮喘后出现双小腿瘙痒,散在血泡样红斑(图1),双侧足底肿痛。4月初双肩、右肘疼痛,双手关节肿痛伴皮疹(图2),手足灼热。入院后查血常规示嗜酸性粒细胞(EOS)百分比52.1%,CRP 14.14 mg/L,ESR 26.3 mm/h,抗髓过氧化物酶抗体(MPO)-IgG(+),核抗体ANA 1∶100(+),类风湿因子87.3 IU/ml,IgG 11.40 g/L,IgE 1190 IU/ml。

探讨ANCA在嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类中的价值

目的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)中以血管炎为主要特征和以嗜酸性粒细胞浸润为主要特征的两种亚型分类标准尚未明确,本研究探讨EGPA两种亚型的准确、简明分类方式。方法回顾性收集2000年1月—2023年11月北京协和医院呼吸内科、全科医学科、风湿免疫科等多科确诊的EGPA患者临床资料,将患者根据单纯抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)、ANCA与组织病理活检结果相结合以及MIRRA标准三种分类方法分为不同的阳性组和阴性组,分析患者的临床特征。结果共纳入245例患者。根据ANCA结果分类时,阳性组51例,阴性组194例,相较于阴性组,阳性组患者的年龄(60.9比55.4)、NEUT%(59.12比51.87)、PLT(312.94比264.64)、ESR(55.40比27.62)、CRP(46.51比23.57)均较高,上述指标均达显著统计学意义;阳性组肾脏系统(47.1%比25.8%)和神经系统(72.5%比58.2%)的受累比例也显著高于阴性组。根据ANCA结果和组织病理活检结果分类时,阳性组88例,阴性组157例,两组间的分析结果与第一种分类方法一致。根据MIRRA标准分类时,MIRRA标准组患者161例,MIRRA非标准组患者84例,MIRRA标准组的NEUT%(55.39比49.58)显著高于MIRRA非标准组,而LY%(18.57比21.30)和HGB(128.80比136.36)显著低于MIRRA非标准组。结论根据ANCA结果可将EGPA患者分为血管炎亚型和嗜酸性粒细胞浸润亚型;尽管ANCA联合组织病理活检结果也可明确区分血管炎亚型与嗜酸性粒细胞浸润亚型,但由于病理活检存在风险,需根据患者的具体情况进行个体化评估;而MIRRA标准不能准确区分两类亚型。

62例嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析

目的:总结分析嗜酸性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic granulomatous vasculitis,EGPA)患者的临床特征,为该疾病的早期诊断及治疗提供依据参考。方法:回顾性分析2008年5月至2022年4月中山大学孙逸仙纪念医院收治的62例EGPA患者的临床资料。结果:62例患者中男性61.1%,女性38.9%。29%患者以气促为首发症状,14.5%患者以咳嗽咳痰为首发症状,病程中较常见的临床表现为鼻窦炎77.4%、肢体麻木41.9%、关节痛30.6%;其他系统中神经系统受累50%,消化系统受累38.7%,心血管系统受累35.4%。胸部CT最常见表现为斑片影62.9%、结节影48.4%,病理活检方面:50%患者行组织活检,43.2%患者病理结果支持EGPA诊断。治疗上95.1%患者使用激素治疗,74.2%患者应用激素联合免疫抑制剂治疗。结论:EGPA临床表现多样且不具有特异性,病程早期累及呼吸系统常以哮喘样症状就诊于急诊科,急诊科医生应重视患者多系统的症状体征,必要时结合ANCA,肌电图、病理等手段,实现对EGPA的早诊早治。

误诊为嗜酸性肉芽肿性多血管炎的鸟分枝杆菌复合群肺病一例

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌复合群和麻风分枝杆菌以外的所有分枝杆菌,迄今已鉴定190余种^([1])。由于其表面富含脂质外膜,自然界中无处不在。鸟-胞内分枝杆菌复合群(Mycobacterium avium-intracellular complex,MAC)是NTM肺病中最常见的菌种之一^([2]),常罹患于有基础肺疾病或免疫抑制的人群。

以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊治(附4例报告)

目的探讨以呼吸道症状为首发表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的有效诊断及治疗方法。方法对4例以呼吸道症状为首发表现的ANCA阴性EGPA患者的临床资料作回顾性分析。结果 4例EGPA患者均以呼吸系统症状为首发表现,ANCA均为阴性。4例患者均有外周血及诱导痰嗜酸性粒细胞(Eos)增多、Eos肺部浸润、周围神经病变,肺外主要累及胃肠道、皮肤、神经系统,肺黏膜组织病理检查见血管内外Eos浸润3例、慢性炎症1例。4例EGPA患者中,1例五因素评分(FFS)=1分,开始单用激素效果不佳,加用免疫抑制剂治疗后症状明显改善; 2例FFS=0分,单用激素治疗,疗效尚可; 1例FFS=0分,单用激素治疗,在激素减量至15 mg时出现喉部不适感,加用免疫抑制剂后症状明显改善。结论以呼吸道症状首发的EGPA患者ANCA阴性可能性大;组织病理学检查对EGPA的诊断具有重要意义,但并非诊断必备条件; ANCA阴性EGPA患者应用激素联合免疫抑制剂治疗效果较好。

酷似吉兰-巴雷综合征的嗜酸性肉芽肿性多血管炎一例并文献复习

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫系统疾病,男女均可发病,发病高峰年龄为30~40岁,病因尚不明确,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润,导致中小血管发生坏死性肉芽肿性炎症[1]。

支气管肺泡灌洗液涂片辅助诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎1例

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种系统性坏死性血管炎,临床上罕见,常被误诊。目前国内外对EGPA的发病机制、病理改变、基因组学等认识不足,大多数研究是关于临床特征、实验室检查、影像学检查和病理学检查[1-3]。EGPA患者突出的实验室检查特征是外周血嗜酸性粒细胞比值和计数显著升高,受累组织活检结果可见血管炎和血管周围嗜酸性粒细胞浸润。

1例血液透析合并嗜酸性肉芽肿性血管炎病人的护理

介绍1例维持性血液透析病人合并嗜酸性肉芽肿性血管炎的护理,为今后此类血液透析病人的护理提供借鉴。

35例嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床特征分析

收集2008年1月至2015年11月我院收治的35例确诊嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎患者的临床资料。患者首发症状以呼吸系统受累多见,占85.71%;病程中哮喘占85.71%,鼻窦炎占96.15%,神经系统受累占81.48%,皮肤受累占54.29%,消化系统受累占25.71%,循环系统受累占37.14%,泌尿系统受累占31.43%。病理阳性率为66.67%。因此认为嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎临床表现多样且复杂,诊断及治疗困难,对于治疗效果不佳的支气管哮喘合并嗜酸细胞增高、且有神经系统受累或肺部游走影像的患者,应考虑存在嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的可能性。

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。

嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎13例临床分析

目的总结嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)患者的临床表现、影像学、病理,以探讨其临床特点,提高临床诊断水平。方法回顾性分析2011年01月至2016年04月南京鼓楼医院收治的13例EGPA患者的临床资料。结果13例患者中,男女比6:7,发病年龄17~76岁,平均年龄52.9±17.1岁。病变累及多个系统,以哮喘为首发症状的占76.9%(10/13)。病程中出现哮喘症状的占92.3%(12/13),鼻窦炎与外周血嗜酸性粒细胞增多者均占84.6%(11/13)。EGPA的胸部CT可发现磨玻璃样到气腔实变阴影,主要呈双侧外周为主的多发斑片状非节段性实变阴影69.2%(9/13),结节样阴影38.4%(5/13),网状阴影23.1%(3/13),细支气管炎30.1%(4/13)。抗中性粒细胞抗体阳性率30.7%;肌电图以腓神经受累为主。4例患者经病理明确,送检组织可见嗜酸性粒细胞浸润,局部区域中小肌性脉管可见嗜酸性粒细胞透壁性浸润;9例患者为临床诊断。除1例因意识障碍为首发症状患者外,12例患者均给予激素治疗,7例患者合用环磷酰胺,随访1年以上,病情稳定。结论EGPA临床表现复杂,对同时有哮喘,嗜酸性粒细胞增多,鼻窦炎,肺部影像学为多发斑片状非节段性实变阴影的患者需考虑EGPA的可能,必要时行肺内或肺外活检明确。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床与胸部影像特征

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎及高嗜酸粒细胞综合征的一种,以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。EGPA临床罕见,本文就该病的临床、病理特征及胸部影像特点进行综述。

嗜酸性肉芽肿性血管炎肾损害的临床病理特征及预后

目的：回顾性分析嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）肾损害的临床病理特征及转归. 方法：收集1998年1月至2012年11月在南京军区南京总医院肾脏科住院确诊的14例EGPA肾损害患者的临床病理资料.结果：14例EGPA患者中女性8例,男性6例,年龄20～70岁.所有患者血清ANCA阳性,以p-/MPO-ANCA为主（85.7％）.哮喘（8例）为最常见的首发症状,其他首发症状分别为咯血（3例）、肉眼血尿（2例）和关节炎（1例）.均有外周血嗜酸性粒细胞比例增高（10％ ～45％,平均18.14％±9.78％）和血清IgE水平升高（平均541±462 g/L）.除1例外,其余13例均存在蛋白尿和血尿,平均尿蛋白定量2.90±3.53 g/24h,其中5例（35％）表现为肾病综合征,2例为肉眼血尿.患者均存在肾功能不全,平均血清肌酐（SCr）498.6±288.6 μmol/L,其中7例（50％）需肾脏替代治疗.肾活检病理1例为急性间质性肾炎,其余13例为节段坏死性肾小球肾炎伴新月体形成,病理类型分别为混合型6例,新月体型4例,局灶型2例,硬化型1例.12例（85.7％）肾组织见嗜酸性粒细胞浸润,其中3例为嗜酸性粒细胞肉芽肿.患者均接受激素或联合免疫抑制药物治疗,7例需肾脏替代治疗的患者中5例肾功能改善并摆脱透析,1例进入维持性透析,1例死亡.12例患者随访6～83月（中位时间43.5月）,1例进展为终末期肾病,9例慢性肾功能不全,2例尿检和SCr正常;另有1例随访25月时出现肾外复发. 结论：本组EGPA患者肾脏损害重,肾脏病理改变多样,积极的免疫抑制治疗能有效改善肾功能,但总体肾脏预后较差;需要早期诊断和积极治疗以改善肾脏远期预后.

以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床分析

目的总结以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特点,为临床诊疗工作提供一定的思路。方法回顾性分析2015年1月至2019年12月就诊于郑州大学第一附属医院的以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿血管炎患者的临床特点。结果共纳入6例以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,其中男性4例,女性2例;年龄38~61岁,平均年龄52.6岁;3例入院时初步诊断为周围神经病变,1例TIA、1例颅内病变性质待查、1例周围性面神经麻痹。除神经系统外,易受累系统依次为呼吸系统(4例)、皮肤(3例)、消化道系统和肾脏(2例)、心血管系统(1例)。6例患者外周血嗜酸性粒细胞绝对值和百分数均增高,鼻窦CT均提示鼻窦炎,2例病理提示血管外嗜酸性粒细胞浸润,4例病理提示血管炎细胞浸润或纤维素样坏死。3例患者单用糖皮质激素治疗,3例患者应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。随访中2例失访,3例病情缓解,1例在糖皮质激素减量过程中复发,加量后病情稳定。结论以神经系统症状首发的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者在临床中并不多见,易造成误诊、漏诊,若发现嗜酸性粒细胞增高、合并哮喘、鼻窦炎等疾病的患者,应注意考虑此病。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎合并坏疽一例并文献复习

目的探讨嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)合并坏疽的诊治要点。方法报道1例EGPA合并指端坏疽患者,以"EGPA"或"Churg-Strauss综合征"或"变应性肉芽肿(性)血管炎"以及"坏疽"或"缺血"为检索词,对以下数据库的相关论文进行检索:生物医学文献数据库(MEDLINE)、美国国家生物技术信息中心(NCBI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库(CNKI)及万方数据知识服务平台等,筛选出EGPA合并坏疽患者的临床资料进行总结。结果该例为48岁男性患者,于2年内出现反复发热、皮疹、游走性肺浸润伴肺出血、上颌窦黏膜下囊肿、下肢深静脉血栓形成、右手食指指端坏疽、右手臂闪电样疼痛,外周血嗜酸性粒细胞显著升高、血小板减少,诊断为EGPA合并指端坏疽,继发性抗磷脂抗体综合征(APS),给予大剂量激素加环磷酰胺以及抗凝等治疗,治疗7周后右手食指指尖破溃处基本愈合,其余表现均好转。检索文献,收集4例有详细临床资料的确诊为EGPA合并坏疽的国外患者,其中2例为单发指端坏疽、1例为多发指端坏疽、1例为足坏疽,2例接受激素、免疫抑制剂、抗凝等治疗后好转,1例行指端截肢手术后好转,1例因足坏疽进展而死亡。结论 EGPA合并坏疽较罕见,诊断时需注意排除遗传性易栓症及APS等获得性易栓症。EGPA合并坏疽需及早治疗,否则预后欠佳。

老年患者嗜酸细胞肉芽肿性血管炎的临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎（EGPA）是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎，以呼吸系统受累（如哮喘）最为常见。影像学表现为肺部非固定性斑片状浸润影、磨玻璃影、实变、结节、胸腔积液等，也可出现肺间充质改变。该病在成年人中常见，无明显性别差异；年龄是预后不良的影响因素之一。临床研究分析发现老年患者有更高的患病率和死亡率，本文就老年患者EGPA的临床特征进行文献复习，并综述如下。

肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特点

目的分析肺部受累嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2014年1月至2017年1月住院的12例EGPA肺部受累患者的临床资料,同时分检北京协和医院2000年1月至2017年1月住院的无肺部受累的EGPA患者17例作为对照。结果 12例肺部受累EGPA患者中男性6例,女性6例;年龄25~73岁,中位年龄46.5岁。100%以哮喘起病,到明确诊断EGPA的中位时间为31(14,51)个月。25%抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性,83.3%出现全身消耗症状,其余各系统受累情况为耳鼻喉83.3%、皮肤75.0%、神经系统75.0%、消化系统41.7%、心脏33.3%、肾脏8.3%。EGPA肺部受累患者出现全身消耗症状(83.3%vs.29.4%,P=0.004)及耳鼻喉受累(83.3%vs.35.3%,P=0.012)的发生率显著高于对照组,出现外周血管受累(0 vs.52.9%,P=0.003)尤其是肢端坏疽(0 vs.47.1%,P=0.009)的发生率显著低于对照组。EGPA肺部受累患者常见的呼吸系统症状为呼吸困难100%、咳嗽咳痰100%、鼻塞流涕66.7%、咯血16.7%、胸痛8.3%。肺功能表现为阻塞性通气功能障碍55.6%、限制性通气功能障碍11.1%和混合性通气功能障碍11.1%,肺通气功能正常占22.2%。肺部CT显示,83.3%有细支气管炎表现,75.0%有片状磨玻璃改变,8.3%有实变,16.7%有间质网格改变。结论 EGPA哮喘前驱期长,ANCA阳性率低,不易早期诊断。肺部受累与无肺部受累EGPA其他各系统受累情况相比,更多见全身消耗症状及耳鼻喉受累,更少出现外周血管受累。了解肺部受累EGPA患者各阶段临床特征,尤其是影像特征对提高早期诊断率非常重要。