EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析

目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

目的 探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法 回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。sJIA合并MAS患儿实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100%),其次为天冬氨酸氨基转氨酶升高(24例)、纤维蛋白原降低(23例)。所有患儿均使用了糖皮质激素治疗,22例静脉加用丙种球蛋白,22例加用环孢素A;11例加用托珠单抗,其中4例在MAS活动期2~3周内应用,7例在MAS缓解后sJIA病情不稳定时加用。中位随访时间为40.0(26.5~60.5)月。随访至2022年8月31日的结果显示,sJIA合并MAS组单相病程11例,反复病程5例,持续病程9例,与sJIA无合并MAS组远期预后差异无统计学意义(P>0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论 早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

继发性噬血细胞综合征病因、临床特点及预后分析

目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中,感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较,性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较,自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样,预后凶险,病情严重程度具有异质性,早期明确病因对HLH预后具有重要意义,需要进一步提高对HLH的认识。

以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所致的传染性疾病,其临床表现多样,常反复发作及合并脓毒症,且易误诊误治,故病死率较高。本文分析1例类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例,并结合国内外文献对该病的临床特点、诊治思路等进一步总结,以期降低该病的误诊误治,提升患者存活率。

淋巴瘤合并噬血细胞综合征伴自发性脾破裂患者的护理

总结1例以发热为首发症状的儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征伴自发性脾破裂患者的护理体会。针对患者合并噬血细胞综合征、突发自发性脾破裂等急危重症问题,采取以下护理措施:①早期识别并处理自发性脾破裂;②加强围手术期管理,预防腹腔大出血;③术后胰瘘的风险管理;④静脉血栓的评估及预防;⑤奥沙利铂特殊用药护理和心理支持。患者脾切除术后第33天出院,出院1个月后顺利进行异基因造血干细胞移植,随访至今恢复良好。

以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征1例

目的:报告1例以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治过程,以引起临床重视。方法:患者女,24岁,入院2周前间断发热、恶心、干呕,实验室检查示肝功能受损,排除肝炎及自身免疫性肝病,骨髓细胞学检查明确为噬血细胞综合征。结果:经化疗后,患者肝功能等指标改善,无不适主诉后返家,继续口服药物治疗,定期复查。结论:成年人噬血细胞综合征并不常见,出现严重的肝功能损伤更为少见,临床医生要提高对该疾病的认识。

以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习

报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。

血浆sST2和IL-33在儿童噬血细胞综合征诊断及预后评估中的应用

目的:探讨血浆可溶性致癌抑制因子2(sST2)、白细胞介素-33(IL-33)对儿童噬血细胞综合征(HPS)的诊断及预后预测价值。方法:选取2019年6月—2022年9月本院收治的30例HPS患儿为HPS组,记录其临床资料及实验室指标,并根据生存结局分为存活组20例和死亡组10例;选取非HPS的30例感染患儿为感染组;同期选取本院门诊体检的30例健康儿童为健康组。采用酶联免疫吸附(ELISA)法检测血浆sST2、IL-33水平;血浆sST2、IL-33水平对HPS的诊断及预后预测价值采用受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析;采用logistic多因素回归分析HPS患儿预后的影响因素。结果:HPS组血浆sST2、IL-33水平高于感染组和健康组,感染组血浆sST2、IL-33水平高于健康组(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合诊断HPS的AUC分别为0.848、0.857、0.942。死亡组铁蛋白、sST2、IL-33高于存活组,白细胞计数(WBC)低于存活组(P<0.05)。sST2、IL-33是HPS患儿死亡的独立危险因素(P<0.05)。sST2、IL-33及二者联合预测HPS患儿死亡的AUC分别为0.862、0.838、0.952。结论:血浆sST2、IL-33水平检测可能是诊断儿童HPS的重要方法,且二者对于预测HPS患儿死亡有重要参考价值。

地塞米松联合免疫球蛋白治疗感染性噬血细胞综合征临床研究

目的 探讨感染性噬血细胞综合征的临床特点及基层医院可行的治疗方法。方法 选取2021年1月至2023年5月我院收治的11例小儿感染性噬血细胞综合征患儿,采用地塞米松+免疫球蛋白治疗的感染性噬血细胞综合征病例诊治资料进行回顾性分析,与传统化疗为主的综合治疗对比,分析患儿治疗成功率、预后,综合评价临床疗效。结果 11例患儿均继发于感染性疾病,诊断后积极针对原发病因抗感染及地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗,7例治愈,3例死亡,1例失访。结论 儿童感染性噬血细胞综合征为临床少见的急危重症,病死率高,积极针对原发病抗感染及联合地塞米松+免疫球蛋白冲击治疗为较有效的治疗方法,值得基层医疗机构推广。

D-二聚体/纤维蛋白原比值、白蛋白/纤维蛋白原比值与全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的相关性分析

目的:探讨D-二聚体/纤维蛋白原比值(DFR)、白蛋白/纤维蛋白原比值(AFR)与全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的相关性。方法:选取2017年1月至2022年6月在河南省儿童医院确诊的初治sJIA患者68例为sJIA组,sJIA合并MAS患者32例为MAS组,收集患儿确诊sJIA和MAS时24 h内临床表现及实验室指标并进行比较。DFR、AFR与实验室指标的相关性采用Spearman相关分析,通过绘制受试者工作特征曲线(ROC)评价DFR、AFR在sJIA合并MAS诊断中的价值。结果:①MAS组纤维蛋白原和血白蛋白明显低于sJIA组,而D-二聚体、DFR、AFR明显高于sJIA组,差异有统计学意义(P < 0.01)。②DFR、AFR与天冬氨酸转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、血清铁蛋白呈正相关,与C反应蛋白、红细胞沉降率、白细胞计数、血小板计数呈负相关,差异有统计学意义(P < 0.05)。③多重线性回归分析显示,AFR与sJIA合并MAS诊断呈独立相关(P < 0.05)。④根据ROC曲线,DFR、AFR用于诊断sJIA合并MAS的最佳截断值分别为0.86和11.16(敏感性92.6%,特异性为85.7%,AUC=0.956;敏感性为97.1%,特异性为78.6%,AUC=0.946)。而两者联合诊断敏感性为94.1%,特异性为92.9%,AUC=0.98。结论:DFR、AFR与sJIA合并MAS病情活动相关,两者联合检测有助于MAS的早期诊断。

侵袭性自然杀伤细胞白血病伴噬血细胞综合征1例

患儿,男,14岁,因反复咳嗽、咳痰1月余,加重伴发热2 d入院。入院后呼吸急促,经皮血氧饱和度明显减低,急诊胸部CT平扫示双肺大片状渗出、实变影,立即行气管插管、有创呼吸机辅助通气,积极对症治疗后,病情好转。入院第10天患儿再次发热,辅助检查示EB病毒阳性及支原体抗体IgM阳性、全血细胞减少、甘油三酯升高、纤维蛋白原降低、铁蛋白和可溶性CD25水平明显升高,确诊为噬血细胞综合征。完善骨髓穿刺可见不典型淋巴细胞,依据患儿的临床表现及流式细胞术免疫表型高度考虑侵袭性自然杀伤细胞白血病。因此,当患儿出现严重感染合并全血细胞减少,病情进展快时,应警惕噬血细胞综合征,同时需排查血液系统恶性肿瘤,及早行骨髓穿刺检查,尽早明确诊断,及时治疗。

肛周感染致噬血细胞综合征1例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndlome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种遗传或获得性原因导致的免疫调节紊乱、淋巴和单核-巨噬细胞系统异常激活、增殖从而分泌大量炎性细胞因子而产生的一系列炎症反应。HPS的主要临床表现:(1)血三系减少;(2)高热;(3)高甘油三酯和/或低纤维蛋白原血症;(4)脾大;(5)血清铁蛋白升高;(6)骨髓或淋巴组织中找到噬血细胞;(7)可溶性白介素-2受体(soluble CD25, sCD25)水平升高;(8)自然杀伤(NK)细胞活性减低。符合以上8条诊断标准中的5条即可诊断[1]。本文报道1例肛周感染为首发表现,有淋巴浆细胞淋巴瘤基础疾病1年的HPS患者诊治经过。

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43%.

B细胞侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

淋巴瘤是造血淋巴系统的恶性肿瘤,其类型中约80%是B细胞来源[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),该病起病急、病情凶险、死亡率高,临床上应予高度重视[2]。本文报道1例B细胞侵袭性淋巴瘤合并HPS患者的诊疗经过,为血液系统肿瘤合并HPS的诊疗提供临床经验。

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。

噬血细胞综合征所致肝功能异常1例并文献复习

噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭。根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类。噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差。本文报道了1例继发性噬血细胞综合征导致的肝功能异常的诊治过程,并复习噬血细胞综合征所致的临床表现、诊断、治疗及预后以及噬血细胞综合征所致的肝功能异常的特点。

^(18)F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征诊断及预后判断中的应用

目的探讨^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像(^(18)F-FDG PET/CT)在噬血细胞综合征(HLH)诊断和预后判断中的应用价值。方法回顾性选取2016年6月至2019年1月在首都医科大学附属北京友谊医院核医学科行^(18)F-FDG PET/CT检查的住院HLH患者。分析HLH患者化疗前的临床特点、实验室指标以及^(18)F-FDG PET/CT图像特点;用Kaplan-Meier法进行生存分析;检测^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的灵敏性、特异性、阳性预测值及阴性预测值;对^(18)F-FDG PET/CT代谢参数与实验室指标间的关系进行Spearman相关性分析;用受试者操作特征(ROC)曲线确定^(18)F-FDG PET/CT代谢参数预测HLH患者预后的最佳截断值;用对数秩检验以及Cox比例风险回归模型检测各指标与HLH患者预后间的关系。结果^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的敏感性为92.9%,特异性为80.8%,阳性预测值为72.2%,阴性预测值为95.5%。脾脏的标准化摄取值(SUV)与患者血清铁蛋白水平存在中度正相关(r=0.418,P=0.007)。骨髓SUV及其与纵隔的比值高提示患者生存时间较短,最佳截断值分别为4.98、3.60。多因素分析中,骨髓SUV是提示与HLH患者预后不良相关的唯一独立危险因素。结论^(18)F-FDG PET/CT在诊断淋巴瘤相关HLH上有良好的应用,可以帮助临床尽早明确HLH患者病因,从而及时、准确地进行治疗。脾脏SUV与HLH患者血清铁蛋白水平存在相关性,提示该值或许能够在一定程度上反映HLH患者的全身疾病状况。骨髓SUV值升高与预后不良相关。

噬血细胞综合征患者的铁代谢指标、细胞因子和肝功能的相关性

目的通过分析铁代谢指标、肝功能及细胞因子水平初步探讨噬血细胞综合征患者铁蛋白升高的原因。方法收集云南省第一人民医院2021年9月至2024年5月收治的噬血细胞综合征患者及对照组(铁蛋白升高的非噬血细胞综合征患者)各41例,进行铁代谢、细胞因子、肝功能检测,分析这些指标在2组间的差异及与铁蛋白的关系。结果噬血细胞综合征患者铁蛋白明显高于对照组(P<0.01),可溶性转铁蛋白受体明显低于对照组(P<0.01),细胞因子IL-4、IL-8、IL-10、IL-1β、IL-2、IFN-γ、TNF-α、TNF-β、IL-17A、IL-17F明显高于对照组(P<0.05),转氨酶、胆红素及乳酸脱氢酶明显高于对照组(P<0.01),铁蛋白与铁代谢指标无明显相关性,与细胞因子IL-4负相关,IL-8、IL-10正相关,与LDH、ALT、AST正相关(P<0.05)。结论噬血细胞综合征患者铁蛋白明显升高,但铁代谢指标与对照组无明显差异,噬血细胞综合征发病时多有明显炎症反应及肝损害,铁蛋白的升高与铁代谢指标无相关性,与炎症及肝损伤相关。

艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征1例

艾滋病合并噬血细胞综合征较为罕见,本文作者报道1例艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征(HLH)患者的诊治情况。对于艾滋病患者持续发热,血细胞两系及以上减少,一定要考虑HLH的可能,应完善骨髓涂片等相关检查,防止出现漏诊,并及时给与激素或激素联合依托泊苷治疗,从而降低死亡率,改善患者预后。

TYK2基因突变致噬血细胞综合征1例并文献复习

目的报告1例TYK2基因复合杂合突变致EBV感染相关噬血细胞综合征,并进行文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性分析2020年12月郑州大学附属儿童医院收治1例TYK2缺陷病儿的临床特征及基因分析结果,以“酪氨酸激酶2”“TYK2”“TYK2 deficiency”“TYK2 mutation”为关键词检索中国知网、万方、维普、迈特思创、EBSCO和PubMed数据库,检索时间从建库至2022年5月31日;对以往报道TYK2缺陷病人临床特征及基因进行总结。结果男,12岁,因“发热、皮肤黄染伴纳差”入院,主要表现为发热、黄疸、腹水、肝损害、EBV感染;基因检测发现TYK2 c.209-212delGCTT和c.1645C>T复合杂合突变;给予抗感染、抗病毒、化疗、异基因造血干细胞移植等综合治疗;造血干细胞移植1个月后疾病反复,家长放弃治疗。共检索出10篇有临床资料和基因突变分析的文献,共16例病人,临床特征主要为卡介苗接种后异常反应、反复感染(主要为胞内菌及疱疹病毒感染),部分病人可伴血清免疫球蛋白E(IgE)水平升高、湿疹、外周血嗜酸性粒细胞增多。结论TYK2缺陷病人临床表现多样且极其罕见,当病儿存在卡介苗接种后异常反应、反复胞内菌及病毒感染时需警惕本病可能。