EBV相关噬血细胞综合征并发急性肾损伤患者的临床特点分析

目的:分析EB病毒(EBV)感染相关噬血细胞综合征(HLH)患者并发急性肾损伤(AKI)的临床特点。方法:收集2014年1月至2020年12月期间于本院住院治疗的EBV相关HLH患者,对患者的临床特征、治疗、并发AKI情况及预后进行回顾性分析。结果:本研究中EBV-HLH患者的AKI发生率为65.5%,28 d死亡率为15.3%。与未发生AKI组患者比较,并发AKI的EBV-HLH患者的胆红素、乳酸脱氢酶、肌酐、尿素氮、β_(2)-微球蛋白(β_(2)-MG)的水平更高,凝血功能更差,可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)更低。AKI组患者接受化疗、移植、机械通气、应用血管活性药物的比例更高,住院时间更长,住院病死率及28 d病死率更高。AKI患者按照改善全球肾脏预后组织(KDIGO)分级进行亚组分析,白细胞、胆红素、白蛋白、肌酐、尿素氮、β_(2)-MG、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PTA)水平更能反应患者病情的严重程度,KDIGO 2级和3级的患者接受移植、利尿剂、脏器支持(机械通气、应用血管活性药物、肾替代治疗)和入住重症监护病房的比例更高,住院病死率和28 d病死率更高。回归分析发现,肌酐、β_(2)-MG、APTT、移植、化疗是AKI发生的独立危险因素;应用血管活性药物既是AKI发生的独立危险因素,也是28 d死亡的独立危险因素;化疗、住院时间、HGB及纤维蛋白原水平是28天死亡的保护性因素。结论:EBV-HLH患者的AKI发生率高,进展为重症病死率高,应早期重视、加强关注,从而进行早期治疗以改善预后。

继发性噬血细胞综合征病因、临床特点及预后分析

目的:了解继发性噬血细胞综合征(HLH)的病因、临床特征及预后,以提高对HLH的认识,减少临床HLH的误诊和漏诊率。方法:收集2015年1月至2021年12月经本院收治的75例成人继发性HLH患者的病历资料,对其病因、临床特点、实验室检查结果、治疗及预后等进行回顾性分析。随访至末次出院时间。结果:75例患者中,感染相关HLH最常见(45.33%),其次为淋巴瘤相关HLH(17.33%)。临床表现以发热最为常见(97.67%),实验室指标中NK细胞活性(98.31%降低)、sCD25浓度(93.22%升高)、血清铁蛋白(94.44%升高)在诊断中灵敏度更高。将不同病因HLH患者初诊时临床表现及实验室指标进行比较,性别、淋巴结肿大、骨髓形态是否可见噬血现象对原发病的诊断更有价值(均P<0.05)。将不同病因HLH患者的治疗方案与临床转归进行比较,自身免疫性疾病相关HLH采用激素+环孢素治疗临床缓解率最高(83.3%)(P<0.05)。患者总体12个月的生存率为26.7%,其中感染相关HLH患者12个月的生存率最低(14.7%),自身免疫性疾病相关HLH患者12个月的生存率最高(63.6%)。结论:成人继发性HLH病因和临床特点多样,预后凶险,病情严重程度具有异质性,早期明确病因对HLH预后具有重要意义,需要进一步提高对HLH的认识。

以“肾占位”起病的类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征1例

类鼻疽病是由类鼻疽伯克霍尔德菌感染所致的传染性疾病,其临床表现多样,常反复发作及合并脓毒症,且易误诊误治,故病死率较高。本文分析1例类鼻疽脓毒症合并噬血细胞综合征的病例,并结合国内外文献对该病的临床特点、诊治思路等进一步总结,以期降低该病的误诊误治,提升患者存活率。

以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习

报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。

以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征1例

目的:报告1例以急性肝损伤为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治过程,以引起临床重视。方法:患者女,24岁,入院2周前间断发热、恶心、干呕,实验室检查示肝功能受损,排除肝炎及自身免疫性肝病,骨髓细胞学检查明确为噬血细胞综合征。结果:经化疗后,患者肝功能等指标改善,无不适主诉后返家,继续口服药物治疗,定期复查。结论:成年人噬血细胞综合征并不常见,出现严重的肝功能损伤更为少见,临床医生要提高对该疾病的认识。

肛周感染致噬血细胞综合征1例并文献复习

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndlome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种遗传或获得性原因导致的免疫调节紊乱、淋巴和单核-巨噬细胞系统异常激活、增殖从而分泌大量炎性细胞因子而产生的一系列炎症反应。HPS的主要临床表现:(1)血三系减少;(2)高热;(3)高甘油三酯和/或低纤维蛋白原血症;(4)脾大;(5)血清铁蛋白升高;(6)骨髓或淋巴组织中找到噬血细胞;(7)可溶性白介素-2受体(soluble CD25, sCD25)水平升高;(8)自然杀伤(NK)细胞活性减低。符合以上8条诊断标准中的5条即可诊断[1]。本文报道1例肛周感染为首发表现,有淋巴浆细胞淋巴瘤基础疾病1年的HPS患者诊治经过。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。

骨髓中噬血细胞数量与外周血细胞数量的相关性分析

目的:研究不明原因发热患者骨髓中噬血细胞数量与外周血细胞数量的相关性。方法:选取2019年1月至2021年12月本院收治的不明原因发热患者465例作为研究对象,回顾性分析其骨髓噬血细胞数量与外周血三系细胞数量的相关性。结果:三系数量减少、两系数量减少、一系数量减少、三系数量正常以及三系正常至少一系升高组检出噬血细胞的阳性率分别为86.4%、62.1%、38.3%、34.6%及33.3%。其中三系数量减少组与其它4组相比,单位面积噬血细胞数明显升高(P<0.001);两系数量减少组单位面积噬血细胞数高于一系数量减少组、三系数量正常组、三系正常至少一系升高组(P<0.01);一系数量减少组与三系数量正常组、三系正常至少一系升高组,三系数量正常组与三系正常至少一系升高组相比,单位面积噬血细胞数差异均无统计学意义(P>0.05)。5组的噬血细胞漏检率分别为15.78%、22.03%、62.22%、77.78%及53.84%。结论:对于不明原因发热患者尤其是外周血三系及两系细胞数量明显减少者要格外注意骨髓中噬血细胞的检出,同时对于三系细胞数量正常甚至至少有一系升高者也应仔细观察髓片中是否有噬血细胞的存在。

弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征的临床特征与预后分析

目的:比较弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并噬血细胞综合征(HPS)与不合并HPS患者的临床特征和预后差异。方法:回顾性分析2012年1月至2021年12月就诊甘肃省人民医院的45例弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料,按初诊时是否伴HPS分为合并HPS组(15例)和不合并HPS组(30例),比较两组患者临床特征及预后差异,并应用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果:合并HSP组的患者多以发热、血细胞减少、脾大为突出表现;所有患者铁蛋白、可溶性CD25水平升高;66.67%的患者纤维蛋白原水平降低,53.33%的患者甘油三酯水平升高,80.00%的患者出现骨髓噬血现象。与不合并HSP组相比,合并HSP组的进展期(Ann Arbor分期Ⅲ/Ⅳ期)患者和乳酸脱氢酶≥240 U/L患者所占比例较高(均P<0.05)。合并HSP组中位生存时间为8.0个月,而不合并HSP组的中位生存时间为45.5个月,比较差异有统计学意义(P<0.001)。结论:弥漫大B细胞淋巴瘤初诊时合并HPS的患者与不合并HPS的患者相比,Ann Arbor分期晚、乳酸脱氢酶水平高,总体生存时间较短。

^(18)F-FDG PET/CT在噬血细胞综合征诊断及预后判断中的应用

目的探讨^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层成像(^(18)F-FDG PET/CT)在噬血细胞综合征(HLH)诊断和预后判断中的应用价值。方法回顾性选取2016年6月至2019年1月在首都医科大学附属北京友谊医院核医学科行^(18)F-FDG PET/CT检查的住院HLH患者。分析HLH患者化疗前的临床特点、实验室指标以及^(18)F-FDG PET/CT图像特点;用Kaplan-Meier法进行生存分析;检测^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的灵敏性、特异性、阳性预测值及阴性预测值;对^(18)F-FDG PET/CT代谢参数与实验室指标间的关系进行Spearman相关性分析;用受试者操作特征(ROC)曲线确定^(18)F-FDG PET/CT代谢参数预测HLH患者预后的最佳截断值;用对数秩检验以及Cox比例风险回归模型检测各指标与HLH患者预后间的关系。结果^(18)F-FDG PET/CT诊断淋巴瘤相关性HLH的敏感性为92.9%,特异性为80.8%,阳性预测值为72.2%,阴性预测值为95.5%。脾脏的标准化摄取值(SUV)与患者血清铁蛋白水平存在中度正相关(r=0.418,P=0.007)。骨髓SUV及其与纵隔的比值高提示患者生存时间较短,最佳截断值分别为4.98、3.60。多因素分析中,骨髓SUV是提示与HLH患者预后不良相关的唯一独立危险因素。结论^(18)F-FDG PET/CT在诊断淋巴瘤相关HLH上有良好的应用,可以帮助临床尽早明确HLH患者病因,从而及时、准确地进行治疗。脾脏SUV与HLH患者血清铁蛋白水平存在相关性,提示该值或许能够在一定程度上反映HLH患者的全身疾病状况。骨髓SUV值升高与预后不良相关。

噬血细胞综合征所致肝功能异常1例并文献复习

噬血细胞综合征是一个罕见的、危及生命的疾病,其主要特征为免疫系统过度刺激所致的系统性炎症、细胞因子风暴及多器官衰竭。根据促发因素的不同,噬血细胞综合征被分为原发性和继发性两类。噬血细胞综合征的治疗包括病因治疗及诱导缓解治疗,但治疗效果差。本文报道了1例继发性噬血细胞综合征导致的肝功能异常的诊治过程,并复习噬血细胞综合征所致的临床表现、诊断、治疗及预后以及噬血细胞综合征所致的肝功能异常的特点。

PD-1单抗联合芦可替尼治疗复发/难治成人EB病毒相关噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以发热、肝脾大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常、凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征[1]的高炎症综合征。病毒感染是成人HLH最常见的诱因,以EB病毒相关(EBV)HLH最为常见,占43%.

艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征1例

艾滋病合并噬血细胞综合征较为罕见,本文作者报道1例艾滋病合并多发感染诱发的噬血细胞综合征(HLH)患者的诊治情况。对于艾滋病患者持续发热,血细胞两系及以上减少,一定要考虑HLH的可能,应完善骨髓涂片等相关检查,防止出现漏诊,并及时给与激素或激素联合依托泊苷治疗,从而降低死亡率,改善患者预后。

血液肿瘤相关性噬血细胞综合征的病因分布及预后

目的回顾性分析2015年1月至2019年7月郑州大学附属儿童医院确诊的13例血液肿瘤相关性噬血细胞综合征(HPS)患儿的临床资料,对患儿的临床特征、病因分布及预后进行分析。结果显示,HPS可以作为恶性肿瘤的首发症状出现,亦可在化疗后发生,病死率高,需尽早明确病因,积极治疗,复发/难治性HPS或者淋巴瘤复发时建议尽早行异基因造血干细胞移植。

1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理

总结1例胸腔镜下肺癌根治术后并发噬血细胞综合征患者的护理经验。护理要点包括:全血细胞减少和凝血功能障碍的护理、气管插管内气道压高的护理、全身水肿的护理、便秘与腹泻的护理、失禁性皮炎的护理等。肺术后并发噬血细胞综合征在临床上罕见,患者病情凶险,严重威胁生命。该例患者经过多学科积极的诊疗与精心的护理,生命体征平稳。

原发性噬血细胞综合征患者脑实质改变影像-临床对照分析

目的:探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者脑实质病变的MRI特点,提高原发性HLH颅脑病变的诊断水平。资料与方法:回顾性分析2016年12月—2023年8月28例原发性HLH患者颅脑MRI影像表现及临床资料,MRI分析包括脑实质病变位置、形态、大小及信号特征,测量脑室大小指数,并与临床症状、脑脊液常规及生化结果进行对照分析。结果:根据病变形状、范围将原发性HLH脑实质病变分为3型:深部白质点状病变和/或脑室周围帽状病变(Ⅰ型,15例,62.5%)、深部白质斑片状病变和/或脑室周围晕圈状病变(Ⅱ型,3例,12.5%)、深部白质/脑室周围片状弥漫病变(Ⅲ型,6例,25%);2例合并双侧尾状核病变,2例合并脑内多发出血灶。3型病变平均脑室大小指数分别为32.6%、34%、34.6%。4例表现为中枢神经系统症状患者3例为Ⅲ型病变,2例检出脑脊液细胞数/蛋白升高。10例脑脊液检查细胞数/蛋白升高患者:MRI检查2例脑实质未见异常,5例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅲ型病变。10例脑脊液检查细胞数/蛋白未见异常患者:MRI检查6例检出Ⅰ型病变,3例检出Ⅱ型病变,1例检出Ⅲ型病变。结论:原发性HLH中枢神经系统受累常见,MRI常表现为深部白质/脑室周围白质高信号,伴有不同程度的脑室扩张或脑萎缩,可合并单发或多发出血。不同类型的脑实质病变一定程度上能反映疾病的严重程度。

儿童原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊治进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种以持续发热、全血细胞减少、脾大等为主要表现的严重炎症反应综合征。根据病因可将HLH分为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(pHLH)及继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。pHLH是一类隐性遗传病,主要发病机制为细胞毒性T淋巴细胞、自然杀伤细胞的穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷。pHLH的确诊主要通过基因测序检测到HLH致病基因突变,而细胞因子谱、淋巴细胞的细胞毒功能检测和HLH缺陷基因蛋白表达检测有助于早期明确HLH类型。目前pHLH的治疗主要采用HLH-1994或HLH-2004诱导治疗方案,但由于其容易出现再激活及持续疾病活动状态的特点,唯一的根治手段是异基因造血干细胞移植。本文旨在选取具有代表性的pHLH,通过对其发病机制、基因、诊断及治疗进行综述。

B细胞侵袭性淋巴瘤合并噬血细胞综合征1例

淋巴瘤是造血淋巴系统的恶性肿瘤,其类型中约80%是B细胞来源[1]。噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)也被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),该病起病急、病情凶险、死亡率高,临床上应予高度重视[2]。本文报道1例B细胞侵袭性淋巴瘤合并HPS患者的诊疗经过,为血液系统肿瘤合并HPS的诊疗提供临床经验。

淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊疗进展

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome, HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemphagocytic Lymphohistiocytosis, HLH)是一种由于原发性或继发性免疫异常导致的一类罕见但致命的过度炎症反应综合征,主要症状包括长期发热、血细胞减少、肝脾肿大。淋巴瘤相关噬血细胞综合征(Lymphoma Associated Hemophagocytic Syndrome, LAHS)患者多数病情危重、误诊率、延诊率和死亡率较高,本文就LAHS诊断及治疗等方面进行综述,旨在提高对LAHS的认识,指导临床治疗。

弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征、肌酶升高1例报道

弥漫大B细胞淋巴瘤属于成熟B细胞肿瘤,5年总生存期为26%~83%,合并噬血细胞综合征提示预后极差,且临床上少见,本文报道了1例弥漫大B细胞淋巴瘤并噬血细胞综合征的病例,该患者以肌酶进行性快速升高为主要表现,最后通过病检与免疫组化确诊。本文通过复习相关文献,以提高临床医生对本疾病的认知。