噬血细胞综合症病因探讨——附15例报告

噬血细胞综合症是组织细胞增生性疾病,本文对北京儿童医院2000年5月至2001年5月间收治的15例病人进行回顾性分析.重点对其病因进行分析.

噬血细胞综合症1例

噬血细胞综合征是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床少见,主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等。病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。本文报道诊断及时且疗效好的1例病毒相关性噬血细胞综合征。

1例噬血细胞综合症合并药物超敏综合症患儿的护理

总结了1例噬血细胞综合症合并药物超敏综合症患儿的护理体会。主要包括根据患儿的病情特点,提出与疾病相关的护理问题,制定合理的护理计划,积极采取应对措施;护理中注意加强做好患儿的各项基础护理、生命体征的监测以及病情观察;出院后,在医师的指导下坚持正确服药,不擅自停药或增减剂量;注意饮食卫生及保护性隔离;嘱患儿不适随诊,定期到门诊复查血象、肝肾功能,按时进行疾病评估,以了解病情的进展及恢复情况。认为护理人员将护理程序贯穿于疾病的治疗过程中,有利于全面观察、监测患儿的病情变化及治疗效果,及时提醒医师调整治疗,使患儿更快好转出院。

儿童噬血细胞综合症的临床特征及新突变位点的致病机制研究进展

噬血细胞综合征(HPS)属于危重疾病,在使用广谱抗生素治疗后仍出现不明原因的发热,病情进展速度较快,会直接导致多脏器受损,治疗不及时会导致患儿死亡。HPS实验室指标缺乏特异性,临床诊断敏感度不足,对疾病严重程度得不到判断。HPS可作为继发性和原发性两种,原发性HPS发病机制为遗传性,通常家族成员存在基因突变,继发性HPS与自身基因缺陷无关,多余风湿免疫、病毒感染、恶性肿瘤有关。原发性HPS治疗后具有较高的预后差和复发率,治疗方法以异基因造血干细胞移植为主。本文对儿童噬血细胞综合征的临床特征、新突变点致病机制目前的研究进展进行展综述。

从“伏邪”理论探讨继发性噬血细胞综合症的伏邪温病特点

噬血细胞综合症发病凶险,预后差并且西医治疗与预期有一定差距。从祖国医学伏邪理论入手,探讨继发性噬血细胞综合症的病因病机、发病特点及临床治疗,认为继发性噬血细胞综合症的发病原因、临床表现以及邪伏部位、邪气传变规律符合中医伏邪温病的特点,依据"伏邪"理论指导进行中医辨治,结合西医诊疗手段,或许能为噬血细胞综合症提供新的治疗思路。

成人获得性噬血细胞综合症肝功能损害临床资料分析

目的探讨成人获得性噬血细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)肝功能损害的临床特点。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2010年3月-2012年8月收治的24例成人获得性嗜血细胞综合症合并肝功能损害的患者,了解肝功能损害的特点,以及肝功能损害与获得性HPS病因和预后之间的关系。结果获得性HPS患者肝功能损害的特点为乳酸脱氢酶(LDH)及门冬氨酸转氨酶(AST)升高、低蛋白血症、高脂血症和黄疸。肿瘤继发HPS组乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于非肿瘤继发HPS组(P<0.05)。门冬氨酸转氨酶(AST)增高、白蛋白(ALB)降低提示预后不良(P<0.05)。24例患者中12周内共死亡15例,占62.50%。结论肝功能损害是获得性HPS常见的器官功能损害,其肝功能损害程度可能与获得性HPS的病因和预后相关。

儿童噬血细胞综合征临床分析

目的:总结儿童噬血细胞综合征的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析18例噬血细胞综合征患儿的临床资料。结果:所有患儿均有不同程度的肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍,高甘油三脂血症,高细胞因子血症、细胞免疫功能异常,骨髓片找到噬血细胞。结论:临床高度怀疑为噬血细胞综合征应及早干预治疗。

儿童EB病毒相关噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨儿童EB病毒相关噬血细胞综合症的临床特点及治疗方法。方法以20例儿童EB病毒相关噬血细胞综合症患儿为研究对象,分析其临床表现和实验室诊断指标检查结果。结果本组20例患儿均临床表现出肝脾淋巴结肿大、反复发热、呼吸道感染、黄疸等症状;对其实施实验室检查,结果显示血细胞出现进行性减少,凝血功能检测指标出现异常,乳酸脱氢酶等酶类指标增高,EB病毒DNA拷贝数明显提升。所有患儿骨髓细胞学检查,均显示出现吞噬血细胞现象。结论临床上对儿童EB病毒相关噬血细胞综合症进行诊断时,需综合考虑患儿临床表现和实验室检查结果,以提升临床诊断准确率,尽早实施对症治疗,改善患儿预后。

噬血细胞综合征患者肝功能损害的临床特点分析

目的:研究噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者肝功能损害的临床特点。方法:回顾性分析本院92例HPS患者肝功能损害相关的临床资料,探讨肝功能异常的特点及其和HPS患者生存的关系。结果:92例HPS患者均有不同程度的肝功能异常,以轻、中度损害为主。肝功能损害主要表现为乳酸脱氢酶(LDH,89.13%)和天门冬氨酸氨基转氨酶(AST,64.13%)明显升高,白蛋白(ALB,90.22%)显著下降,总胆红素升高以直接胆红素(DBIL,59.78%)为主,伴活化部分凝血活酶时间(APTT,76.09%)以及凝血酶原时间(PT,67.39%)的延长。风湿免疫组患者的ALB水平较感染组、肿瘤组、不明原因组患者均明显增高(P<0.05、P<0.05和P<0.01),感染组患者ALB水平较不明原因组患者明显增高(P=0.007)。感染组患者的Fbg水平较肿瘤组、不明原因组、风湿免疫组患者均明显降低(P<0.05、P<0.05和P<0.05)。将HPS患者进行肝功能Child-Pugh分级,A级组患者的生存率明显高于B级组和C级组。单因素分析显示,LDH≥2000U/L、ALB<30g/L和PT≥15.1s的患者预后更差(P<0.05、P<0.01和P<0.01);多因素分析显示,ALB<30g/L是影响患者生存的独立不良预后因素(P<0.001)。结论:HPS患者普遍存在肝功能损害,主要表现为LDH和AST水平升高以及ALB水平降低。肝功能损害程度可能与HPS的病因及预后相关,LDH≥2000U/L、ALB<30g/L和PT≥15.1s的HPS患者预后更差,临床上应尽早给予积极治疗。

噬血细胞综合征的^(18)F-FDG PET/CT影像学特点

目的探讨噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT显像的影像学特点。方法回顾性分析我院7例HLH临床资料和18F-FDG PET/CT影像资料。结果 7例患者均因不明原因发热入院,7例患者均符合HLH诊断指南2004修订版的标准。肝脏增大4例,3例合并FDG摄取增高,脾脏增大6例,5例合并FDG摄取增高,2例出现全身多发淋巴结增大并FDG摄取增高,2例表现为脑皮质FDG摄取弥漫性减低,6例出现肺部改变(肺炎、肺不张、胸腔积液等)。结论认识该疾病的18F-FDG PET/CT影像表现,有助于提高该疾病的诊断率。

NK/T细胞淋巴瘤合并噬血综合征1例临床分析

NK/T细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤,与EB(Epstein-Barr virus)病毒感染密切相关。噬血细胞综合征(hemophagocytie syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytie lymphohistiocytosis,HLH),是一种相对罕见、危及生命的免疫系统疾病。由T淋巴细胞和巨噬细胞过度激活,同时巨噬细胞吞噬各种血细胞,活化的T细胞分泌过量的的炎症细胞因子,导致细胞因子风暴,攻击自身正常组织和细胞,从而引起多器官损伤和严重的全身炎症的一种临床综合征[1]。HLH临床表现复杂,表现为快速进展及高死亡率[2]。本文报道1例NK/T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者,并结合相关文献对该病的发病机制、预后因素及治疗进展进行讨论。

1例巨噬细胞活化综合征并肝衰竭患儿的护理体会

巨噬细胞活化综合征(MAS),属于继发性噬血细胞综合症的范畴,是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病合并症,在儿童最常并发于全身型幼年特发性关节炎,病死率高,预后差,肝功能衰竭为其主要死因[1]。早期发现,及早使用足量的激素及丙种球蛋白、重视支持治疗,配合科学有效的护理是成功救治该患者的重要措施,配合医生合理有效的安排治疗及加强皮肤、粘膜的护理预防感染是护理的关键。2012年我科收治了1例幼年性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征,肝衰竭的患儿。现将护理体会阐明如下。

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例

患者，女，17岁。患者2007年初开始间断发热，大约1次月，高热达39℃数天，经抗感染退热处理后体温恢复正常，2007年7月因高热伴乏力和颈部多发肿物于当地皖南医学院戈矶山医院就诊，体温最高时达40℃，颈部肿物活检示皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，