小儿囊肿性肾病47例

目的探讨小儿囊肿性肾病的常见病因及其临床特点。方法本院1995年1月～2006年12月共收治47例囊肿性肾病患儿。男31例,女16例;诊断时年龄1h～14岁;回顾分析其病因和临床特点。结果遗传性21例(44.68%)。包括常染色体隐性遗传多囊肾病(ARPKD)16例(34.04%),肾单位肾痨(NPH)5例(10.64%);发育异常24例(51.07%)。包括髓质海绵肾(MSK)13例(27.66%),囊肿性肾发育不良(CRD)10例(21.28%)及孤立多房性肾囊肿(SMC)1例(2.13%);获得性2例(4.25%),均为单纯性肾囊肿(SRC)。16例ARPKD囊肿分布于皮质和髓质,肾衰竭12例(75%),肾脏外损害9例(56.25%)。5例NPH囊肿分布于皮髓质交界处,肾衰竭5例(100%),缺血性视网膜炎致盲1例(20%)。13例MSK囊肿局限于肾锥体,各有3例(23.08%)表现为继发性肾结石、泌尿系感染(UTI)和远端肾小管酸中毒,另2例(15.38%)表现为继发性肾积水,肾衰竭2例(15.38%)与病程长、结石并反复感染有关。10例CRD均为单肾囊性变,表现为腹部包块7例(70%),宫内诊断5例(50%)。SRC2例和SMC1例均为局灶性肾囊肿,仅表现为腹部包块,手术切除后痊愈。结论小儿囊肿性肾病以遗传性及发育异常性疾病为主,常见病因有ARPKD、NPH、MSK和CRD;ARPKD和NPH为进行性肾衰竭或肾外病变,预后差;MSK和CRD属肾脏发育异常,尽早诊断和治疗,预后好。