囊壁附着脉络丛鞍上池囊肿的临床分析(附19例报告)

目的 分析囊壁上附着异位脉络丛的鞍上池囊肿的临床特点和治疗方法,并探讨囊肿增大的机制.方法 回顾性分析2017年2月至2022年2月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心神经外科收治的19例鞍上池囊肿患儿的临床资料.患儿的中位年龄为9.4个月(1~48个月).17例在母亲孕检中发现鞍上池囊肿并行胎儿MRI明确诊断,另2例分别在出生后6、42个月发现并确诊.术前MRI显示,17例患儿的囊肿呈进行性增大.19例患儿中,2例囊肿仍局限于鞍上池生长,另17例自鞍区向周边扩大并压迫颞叶、顶叶、枕叶、小脑或脑干.2例伴中度脑积水,7例脑室受压变小,另10例脑室大小在正常范围内.8例在神经内镜下经颞部行囊肿-脑池开窗术,11例在神经内镜下经额叶行囊肿-第三脑室-桥前池开窗术.术后定期门诊随访,进行影像学复查以评估囊肿的变化及有无复发.结果 术中发现,19例患儿的鞍区部位囊壁上均有散在的珊瑚状脉络丛结构.所有患儿均顺利完成手术,无手术并发症发生.19例患儿均获得随访,随访时间为(12.8±7.0)个月(3~24个月),17例患儿生长发育良好,且囊肿缩小>50%,MRI检查显示囊肿无复发;2例行囊肿-脑池开窗术的患儿出现术后复发,分别接受囊肿-腹腔分流术和囊肿-第三脑室-桥前池开窗术后好转.结论 胎儿及儿童早期发现的鞍上池囊肿具有快速增大且向周边扩展的临床特点,其囊壁上的异位脉络丛主动分泌脑脊液可能是囊肿增大的主要机制,神经内镜下囊肿-第三脑室-桥前池开窗术应为首选治疗方法.