慢性肉芽肿病治疗进展

慢性肉芽肿病（chronic granulomatous disease,CGD）是一种罕见的X-连锁或常染色体遗传的原发性免疫缺陷病。基因突变引起吞噬细胞还原型辅酶Ⅱ（NAPDH）氧化酶活性缺陷,导致产生活性氧的能力减弱,严重损害了吞噬细胞吞噬微生物的能力。具有反复感染、强烈炎症反应以及肉芽肿形成等表现的患者需高度怀疑本病,使用四唑氮蓝试验（NBT）或二羟罗丹明123（DHR）试验检测中性粒细胞呼吸爆发功能可筛查本病,