多学科诊治重症急性胰腺炎合并四肢肌无力

重症急性胰腺炎(severe acute pancreatitis,SAP)是一种病情凶险、并发症复杂、病死率高,需要多学科处理的消化系统疾病。SAP常合并的全身并发症包括多器官功能衰竭(multiple organ dysfunction syndrome,MODS)、脓毒症、腹腔出血、消化道瘘、门静脉血栓等,引起肌肉系统障碍病案较少,且原因不明。现介绍一例我院重症医学中心收治的SAP合并严重肌无力病例,系统阐述引起肌无力的可能病因与病理机制,以期为此类疾病的及时诊治提供参考。

卡马西平致四肢无力2例报告

1临床资料 例1,女,12岁,体质量30kg。因走路不稳、四肢无力3d,于2011年2月6日来南丰县人民医院就诊。患者因患癫发作于2011年2月4日在当地卫生所治疗,给予口服卡马西平（上海信宜黄河制药有限公司,批号：101101）0.2g,3次.d-1。第2天出现走路不稳,第3天出现四肢无力、视物模糊来本院求治。

无肌病性皮肌炎误诊1例

1临床资料〈br〉 患者男，35岁，面部红斑、两手指背面红斑及丘疹3年余。患者3年前开始发现额部、上眼睑淡紫红色斑片，两手指关节伸侧红斑，伴少量丘疹，日光照射后加重，病情发作与缓解交替，缓解期时部分皮疹变为暗红色，局部皮肤干燥、脱屑伴轻度瘙痒。发病以来，无发热、关节痛，不伴四肢肌无力及肌肉疼痛，曾在他院诊断为“湿疹”，给予对症治疗，时轻时重，3年来病情尚稳定，未曾系统服用过激素。既往体健，家族中无类似疾病患者。

中西医结合治疗重症格林-巴利综合征1例

患者，女，73岁，体重70kg，主因“四肢肌无力伴呼吸困难3月余”于2012年4月2日由外院转入我院。患者入院前因四肢无力伴见憋气、呼吸困难在天津某医院就诊，行腰穿脑脊液化验显示：蛋白细胞分离。诊断为格林巴利综合征、呼吸衰竭。给予呼吸机辅助呼吸、丙球冲击、营养神经等治疗。

1例机械通气患者早期功能锻炼的循证护理实践

ICU获得性衰弱(ICU-AW),也称为ICU获得性肌无力,是危重症患者常见的远期并发症之一,其发生率约为50%,主要表现为呼吸机脱机困难,四肢肌无力甚至萎缩等。究其原因可能是与患者长期住在ICU并进行机械通气有关[1]。现阶段,机械通气的危重症患者大多需要卧床,部分还会给予镇静治疗,这样以来患者极易出现骨骼肌蛋白分解和萎缩,尿氮增加,肌蛋白含量减少,进而导致肌无力[2]。而若对患者实施早期的功能锻炼,不仅可以缓解或抑制骨骼肌蛋白的分解,降低肌无力的发生率,也可以间接锻炼患者的肺功能,帮助患者尽早摆脱呼吸机的依赖,并且也为患者转出ICU后的康复训练做好前期准备。因此,在患者对护理质量要求不断提高的今天,如何改善机械通气患者的功能状态,提高其生存质量也已成为危重症护理新的焦点。

重叠综合征合并胰腺炎1例

1临床资料 患者男性,28岁,因面部红斑半年,四肢肌无力伴发热1个月入院.患者入院前半年,无明显诱因,颜面部起红斑伴轻痒,在当地医院诊断为＂湿疹＂,口服脱敏药物治疗无明显好转.未用皮质类固醇激素治疗.入院前1个月出现低热,伴双膝关节痛、四肢无力、梳头费力及上楼困难.同时脱发明显,口腔出现溃疡.无光敏感,无头痛、头晕,无恶心、呕吐等不适.既往无酗酒史.

杆状体肌病基因与临床相关性研究进展

杆状体肌病（nemaline myopathy，NM）是一种罕见的先天性肌病，其发病率约为2／10万。Conen等和Shy等于1963年分别独立报道，主要特点是光镜下观察到肌膜下和（或）肌质内有成堆的杆状体，电镜观察到肌原纤维间散在与Z线电子密度一致的棒状体，大小不一，其长轴多垂直于Z线。杆状体肌病的主要临床表现为自幼运动发育迟缓，儿童起病者具有松软儿综合征表现，四肢肌无力，近端重于远端，肌张力低下，腱反射减弱，可累及颈部屈肌。

儿童进行性肌营养不良合并心力衰竭一例

患儿男，12岁，因进行性四肢肌无力10余年，胸闷1周于2013年4月16日入院。患儿系第二胎足月顺产，有一姐健康。患儿1岁内发育未见异常，但l岁后运动发育落后于同龄儿童，3岁后仍行走缓慢，不能奔跑，易摔跤，上楼梯困难。近1周患儿出现胸闷，无发热。无明显咳嗽，小便稍困难。

多发性肌炎合并肺大泡一例

患者女,17岁,因肌无力7年,反复突发胸闷憋气2年,再发1个月于2010年2月21日收入北京协和医院.患者7年前感冒后出现咽痛、发热,继之四肢肌无力,蹲起困难、双臂上举困难,无皮疹、肌痛及吞咽困难.外院查肌酸激酶（CK）升高,肌电图提示肌源性损害,肌活检病理符合肌炎改变,诊断儿童多发性肌炎.予激素及免疫抑制剂（先后使用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特等）治疗,肌酸激酶逐渐降至正常.能走平路,但不能上楼,生活需家人照顾.病程中曾有数次病情反复,将激素加量后可缓解.2年前开始反复突发胸闷憋气,胸部CT提示多发肺大泡,自发性气胸.予胸腔闭式引流等支持治疗症状可好转.