坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤1例并文献复习

目的探讨坐骨直肠窝恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的影像学特点,以提高对该肿瘤的认识。方法回顾性分析1例经病理证实的坐骨直肠窝MPNST病人的CT和MRI表现,并复习相关文献。结果肿瘤为囊实性袋状肿物,部分边界不清,CT平扫呈等-低密度,增强扫描呈不均匀渐进性强化。MRI平扫时T_(1)WI呈等信号、T_(2)WI呈靶状高低混杂信号;扩散加权成像(DWI)呈局部点片状高信号,表观扩散系数(ADC)图呈低信号;增强扫描表现为颗粒状、片絮状,呈不均匀渐进性强化,动态增强曲线为平台型。结论MPNST是坐骨直肠窝的罕见肿瘤,其影像表现具有一定特点,认识特殊征象(不典型“靶征”、“神经出入征”)及动态强化方式有利于诊断。

小肠系膜恶性神经鞘瘤1例

患者女,62岁。下腹疼痛3月,院外CT发现下腹部包块。查体：下腹压痛,无反跳痛及肌紧张,未触及明显腹部包块。MRI检查：下腹部小肠系膜根部可见大小约4.1cm×3.6cm×4.2cm的异常信号团块影,边缘呈浅分叶状,与肠系膜上动静脉分界不清。

恶性外周神经鞘瘤2例报告并文献回顾

目的提高对恶性外周神经鞘瘤(MPNSTs)的认识,改善患者生存率。方法报告我院2例恶性外周神经鞘瘤的临床表现、辅助检查及治疗情况,并结合文献资料进行回顾分析。结果入院后予行CT、MR、肿瘤活检等辅助方法明确诊断后,行手术治疗及辅助放化疗,或行根治性截肢手术,临床效果满意。结论MPNSTs在诊断和治疗上仍然存在困难,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。

原发性椎管内恶性神经鞘瘤1例及文献回顾

目的探讨原发性椎管内恶性神经鞘瘤(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor,MPNST)的发病原因、临床特点、治疗方法及影响预后因素。方法对1例原发性腰椎管内恶性神经鞘瘤进行资料收集,对Pubmed中关于原发性椎管内恶性神经鞘瘤的文献进行分析。结果发现肿瘤后,行肿瘤完全切除术,患者临床症状缓解。免疫组化提示"低度恶性神经鞘膜瘤"。术后行辅助放疗,现随访3个月,患者神经功能恢复良好。在Pubmed中共有19篇关于MPNST的病例报道。报道中MPNST的发病率低,诊断困难,治疗方法主要是手术完全切除,但预后较差。结论 MPNST在普通人群中的发病率低,在患有神经纤维瘤病-1人群中的发病率高。MPNST治疗首先考虑手术切除,但其预后较差,而能否手术完全切除是影响预后的主要因素。术后辅助放疗可降低局部复发率,但对长期预后无明显效果。

H3K27me3在恶性外周神经鞘膜瘤中的研究进展

恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的源自周围神经的软组织肉瘤,其组织学特征复杂且缺乏特异性免疫组化标志物,是较难诊断的肿瘤之一。组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化(histone 3 trimethylated on lysine 27,H3K27me3)的修饰是表观遗传中重要的基因沉默标志,参与调节细胞分化与增殖之间的平衡,其异常表达与多种肿瘤密切相关。近年,随着H3K27me3作为MPNST的辅助诊断标志物应用于临床,已有进一步的研究。该文现对H3K27me3在MPNST的发生、发展、诊断与鉴别诊断以及治疗和预后的研究进展进行综述,以期为该领域的深入研究和临床应用提供有益的参考。

颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤手术切除并发颅内感染:1例报道及文献回顾

颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤是一种少见的神经鞘瘤分支,属于良性肿瘤的一种,临床较为少见,多与恶性肿瘤混淆。对于此类疾病的手术方式,一直存在争议,临床相关报道较少。脊柱术后发生颅内感染极为罕见,且这类患者得到有效治疗、无后遗症痊愈出院的少之又少,遂将我院收治并成功治愈的1例颈椎巨大哑铃型富于细胞神经鞘瘤手术切除并发颅内感染病例报道如下。

82岁男性右侧肩胛部恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(又称为恶性周围神经鞘瘤)是一种高度恶性神经系统肿瘤,因临床罕见,临床医生对其认识尚存在不足。本文报道1例82岁男性恶性外周神经鞘瘤,因右侧肩胛部皮肤肿物进行性增大12年入院,MRI检查发现右侧肩胛部皮下占位并明显强化,术前考虑肿瘤。完善术前准备后,一期手术完整切除肿物,二期手术植皮修复创面。术后病理诊断为恶性外周神经鞘瘤。术后5个月随访,创面愈合良好,未见肿瘤复发。恶性外周神经鞘瘤侵袭性高,局部复发率高,生存率低,因此,早发现、早治疗尤为重要,扩大切除肿瘤以保证切缘阴性是主要治疗方式。

肠系膜恶性神经鞘瘤一例报告

恶性神经鞘瘤发生在腹腔内较少见,我院收治1例肠系膜恶性神经鞘瘤,经手术,病理证实。现报告如下。患者,男性,67岁。以贫血,便血,左上腹包块入院。经对症治疗,便血好转,但左上腹包块迅速增大。化验结果:血色素4.6g%,血小板11.5万,白细胞4200/立方毫米,血沉105mm/小时。胃肠造影:左中上小肠明显堆积,加压下观察肠管仍分不开。

颌面部恶性外周神经鞘瘤1例报道及文献回顾

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是一种罕见的、来源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘分化特征的软组织高度恶性肿瘤。发生于颌面部内的MPNST病例少有报道,在诊断和治疗上仍然存在困难,该病具有高度侵袭性和远处转移倾向,预后不理想。手术切除是最为有效的治疗方法,术后局部复发率高,术后辅助放疗亦能有效降低复发率,化疗的效果尚不确切。

纵隔恶性外周神经鞘瘤CT表现1例

患者女,56岁。10个月前无意中发现左侧颈部有一肿物,约杏般大小,无红肿,偶有疼痛,未处置,后疼痛加剧入院。患者患病以来饮食睡眠佳,精神可,体重无明显减轻,大小便正常。查体:左侧颈部饱满,可触及一4.0 cm×4.0 cm肿物,皮肤无红肿,质稍硬,边界欠清,形态欠规则,稍有触痛。辅助检查:彩色多普勒检查显示:左锁骨上囊实性结节,左锁骨上距皮1.0 cm可见9.5 cm×5.8 cm囊实性结节,内部回声不均匀,实性部分可见血流信号,其深处靠近降主动脉,左侧靠近左锁骨上动脉。

颈部恶性外周神经鞘瘤治疗1例报告及文献复习

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)是来源于外周神经干或神经鞘分化的具有侵袭性的组织恶性肿瘤,临床上较少见。本文报告1例我科近期收治的口腔颌面颈部MPNST病例。查阅近年来国内外相关文献,讨论该疾病的生长方式、好发部位、临床表现、组织病理学特点、影像学表现,以及在治疗方面手术切除的彻底性及预后。MPNST作为具有较高恶性程度的肿瘤,其手术方式的设计、切除范围大小及术后是否进一步行放化疗等决定了该病的复发率。

原发性巨大胸膜恶性外周神经鞘瘤1例

恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)是一种罕见的、侵袭性的具有神经分化潜能的恶性肿瘤,发病率在1/100000左右,占软组织肉瘤的1/20~1/10。MPNST几乎可发生于身体任何部位,主要分布于四肢(尤其上下肢近端)、躯干及头颈部、腹膜后[1];胸部神经鞘瘤多见于后纵隔、胸壁,发生于肺内、胸膜的恶性外周神经鞘瘤则较为罕见。本文报道1例原发性胸膜恶性外周神经鞘瘤,结合相关文献分析其临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后,以加强临床医生对该病的认识。

18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析

目的探讨18号染色体多体在恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST)的诊断价值及其与临床病理特征的相关性分析。方法收集2010—2024年西京医院病理科诊断的37例MPNST,采用荧光原位杂交(FISH)技术进行检测,并总结其临床病理学特征及免疫表型。结果37例患者中男性22例,女性15例,年龄4~78(平均37)岁。肿瘤平均大小为10.8 cm。MPNST最常见的原发部位为躯干(22/37)。FISH结果示37例患者中10例(27.0%)存在18号染色体多体。统计学结果示18号染色体多体与高核分裂象(P=0.013)和肿瘤分级(P=0.005)呈正相关,且多见于头颈部(P=0.003)。结论在本研究中,FISH显示MPNST中存在18号染色体多体,这可能与肿瘤组织学形态更具侵袭性和分级更高有关,并为其与其他梭形细胞肉瘤的鉴别诊断提供了线索。

右侧胸腔巨大上皮样恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男,49岁。因右侧腰部持续性胀痛14+天就诊。专科查体:右肺未闻及呼吸音,左肺呼吸音稍粗,未闻及明显干湿性啰音,否认家族遗传病史。既往史:患者30+年前检查发现右侧胸腔占位性病变,无特殊不适,未予特殊处理。胸部CT增强检查显示右侧胸膜腔见巨大混杂密度影,最大横截面约16 cm×18 cm×33 cm,呈不均匀性轻-中度强化,动脉期显示病灶供血动脉源自腹腔干动脉,静脉期病灶呈持续性强化,病灶内见斑片状、条块状钙化密度影.

超声诊断皮下脂肪层原发恶性外周神经鞘膜瘤1例

目的:探讨超声鉴别浅表软组织肿瘤(STT)良恶性的可能。方法:回顾性分析2023年12月长春市中医院收治的1例恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)超声表现并文献复习,旨在为使用超声鉴别浅表STT良恶性提供诊断新思路。结果:MPNST是一种非常罕见的软组织肉瘤,因无特异性临床和影像学表现,仅根据超声图像做出病理诊断十分困难,本文通过超声图像鉴别浅表STT良恶性的方法对此病例进行综合评估,高度提示肿块的恶性可能。结论:应用超声鉴别浅表STT的良恶性较为可行。

巨大低度恶性外周神经鞘瘤1例并文献回顾

恶性外周神经鞘瘤（MPNST）是一种起源于外周神经施万细胞或显示神经鞘分化的恶性肿瘤[1],属于WHOⅢ-Ⅳ级;2/3的病例发生于神经纤维瘤病I型的基础上,常见于头颈部。本文报道胸前区巨大低度恶性外周神经鞘瘤伴有色素沉积1例,

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的 观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例（35%）,四肢12例（23%）,躯干9例（17%）,深部组织8例（15%）,椎管内4例（8%）,生殖道1例（2%）。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。

恶性周围神经鞘膜瘤的临床研究(36例报告)

为探讨恶性周围神经鞘膜瘤 (MNST)的临床及肿瘤生物学特征。对 36例MNST患者的临床病理资料及随访资料进行统计分析 ,并与国外文献结果作对照。结果显示 ,MNST以 4 0～ 6 0岁年龄组患病比例最高 ,男∶女为 2 6∶1,发病部位依次为躯干 >四肢 >头颈部 ;术后复发率为 4 2 10 % ,5年存活率为 8 33% ;未发现由神经鞘瘤或神经纤维瘤病恶变所致病例 ,也未发现与放疗后恶变有关的病例。提示MNST是一种原发的软组织恶性肿瘤 ,早期手术彻底切除是治疗的关键 。