儿童血友病性骨关节病IPSG评分与病情的相关性分析

目的探析儿童血友病性骨关节病国际血友病预防治疗研究小组(IPSG)评分与病情的相关性。方法选取2013年5月至2017年8月在深圳市儿童医院确诊的儿童血友病性骨关节病(HA)患者30例,患儿此前均未在接受治疗,分析其45个出血关节(其中膝关节19个,踝关节15个,肘关节11个)的MRI表现,同时运用IPSG评分系统分别对软组织和骨软骨的影像征象进行评估和量化测定,评价受检关节改变的严重程度,同时进行IPSG评分与病程、出血次数的相关性分析。结果血友病性骨关节病MRI表现为关节积液或积血,滑膜增生伴含铁血黄素沉积等,严重可见软骨下侵蚀、囊变或软骨缺失等。其中38例(84.4%)关节表现为关节积液或积血,29例(64.4%)关节表现为滑膜增生,36例(80%)关节表现为含铁血黄素沉积,14例(31.1%)关节表现为软骨下侵蚀或软骨缺失,19例(42.2%)关节表现为关节面下囊肿形成。IPSG评分显示,45个关节中,关节软组织正常(0分)10个,轻度病损(1~3分)16个,中度病损(4~6分)11个,重度病损(7~9分)8个;关节骨软骨正常(0分)18个,轻度病损(1~3分)15个,中度病损(4~6分)8个,重度病损(7~8分)4个。IPSG评分与病程呈正相关(r=0.646,P<0.001),与出血次数呈正相关(r=0.730,P<0.001)。结论IPSG评分系统可以将HA患者MRI图像征象量化,HA患者病程越长,IPSG评分越高,出血次数越多,IPSG评分越高。