Cantrell五联症患儿胸骨缺损的外科治疗

目的总结Cantrell五联症(pantelogy of Cantrell)患儿胸骨缺损的修补方法及临床疗效,以优化其外科治疗策略。方法回顾性分析2009年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心接受外科治疗的11例Cantrell五联症患儿临床资料,患儿一期手术时年龄为181 d(49,343)d,手术时体重为(7.9±4.9)kg。11例均存在胸骨下段缺损及先天性心脏结构畸形,其中完全型Cantrell五联症7例,不完全型Cantrell五联症4例;均接受一期心脏回纳及胸骨重建手术。根据胸骨修复方式分为直接缝合组(n=6)和非直接缝合组(n=5);非直接缝合组中,采取GORE-TEX?补片修补3例,人造胸骨1例,钛网修复1例。根据患儿一期心脏回纳术前影像学资料,测量胸廓前壁正中膈肌水平处的胸廓横径、胸骨缺损横径,测量残留胸骨最下端至胸廓前壁正中膈肌水平的距离作为胸骨缺损纵径;计算胸骨缺损指数(sternal defect index,SDI),SDI=胸骨缺损横径×2/(胸骨缺损纵径+胸廓横径×0.2)。结果直接缝合组患儿一期手术时SDI值小于非直接缝合组,差异有统计学意义(P=0.003);两组手术年龄、体重、完全型Cantrell五联症占比及复杂心脏畸形占比差异均无统计学意义(P>0.05)。11例Cantrell五联症患儿中,2例于心脏手术后因心力衰竭死亡,其余9例随访6个月至10年,除1例尚未接受心脏根治手术外,其余患儿心脏功能良好,胸廓外观满意,生活质量良好。结论Cantrell五联症患儿的预后主要取决于心脏异位与心内畸形的严重程度。SDI作为一个创新指标,对手术策略的选择具有一定参考意义。对于1岁以内、SDI<1的患儿,可首先尝试直接缝合胸骨,如无法直接缝合,可使用人造材料重建胸骨。

Cantrell五联症的诊治进展

Cantrell五联症是一种罕见的先天性畸形疾病,其临床特点主要表现为胸骨缺损、心包部分缺损、膈肌前部缺损、脐上腹壁中线缺如伴心脏膨出、心血管畸形。该病临床表现复杂,发病率较低,病死率高,许多临床医师对此病缺乏关注极易导致漏诊、误诊。现将此病的基本特征、诊断、鉴别诊断及治疗进行综述,以提高临床医师对此病的认识及诊治水平。

Cantrell五联征早孕期超声诊断价值分析

目的:通过总结早孕期Cantrell五联征的超声图像特征,评估超声检查对早孕期Cantrell五联征的诊断价值,减少产前漏诊。方法:回顾性分析21例孕10~13周+6在我院行产前超声检查并诊断为Cantrell五联征胎儿的超声图像特征,并通过相关文献复习,对超声诊断价值及思路进行探讨。结果:本研究Cantrell五联征的26例胎儿中,早孕期诊断21例,诊断率为80.8%,漏诊1例,漏诊率为3.8%。1例诊断时胎死宫内,1例为单绒毛膜囊双羊膜囊双胎,余19例为单活胎,均经引产予以证实。42.9%(9/21)的胎儿整个心脏位于胸腔外,57.1%(12/21)的胎儿部分心脏位于胸腔外。71.4%(15/21)的胎儿腹壁缺损表现为脐膨出,28.6%(6/21)的胎儿腹壁缺损表现为腹裂。4.8%(1/21)的胎儿表现为单纯性Cantrell五联征,95.2%(20/21)合并其他畸形。合并畸形中9.5%(2/21)为颅脑异常,4.8%(1/21)为唇腭裂,47.6%(10/21)为脊柱发育异常,4.8%(1/21)为肋骨形态失常,42.9%(9/21)为肢体发育异常。14.3%(3/21)的胎儿NT增厚(NT≥3 mm),1例胎儿NT为正常高限值(2.7 mm),19.0%(4/21)的胎儿有颈部淋巴水囊瘤,14.3%(3/21)的胎儿有全身淋巴水囊瘤,23.8%(5/21)的胎儿脐带异常。结论:超声检查可以作为早孕期Cantrell五联征的首选诊断方法,但存在漏诊的可能,需要超声医师熟知该疾病的声像图表现,明确诊断思路。