伴IgG-κ型副球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿一例

渐进性坏死性黄色肉芽肿临床易误诊为类脂质渐进性坏死、睑黄瘤、环状肉芽肿等。本例患者眼睑及眶周、颈后及腰部皮肤散布黄红色斑块,组织病理符合渐进性坏死性黄色肉芽肿,血清免疫固定电泳示单克隆IgG,Kappa轻链。目前尚无标准治疗,国内外报道的治疗方法包括系统使用糖皮质激素、大剂量注射免疫球蛋白、甲氨蝶呤、沙利度胺、利妥昔单抗、干扰素α以及TNF-α抑制剂和抗疟药物等,本例患者应用甲泼尼龙、沙利度胺、白芍总苷治疗7个月,皮损明显改善,目前仍在继续随访中。

渐进性坏死性黄色肉芽肿一例

患者,女,50岁。双眼眶周黄褐色增生性肿物10年余。皮肤科检查可见左眼眶周及右眼眶内、外侧有黄褐色增生性肿物,表面轻度毛细血管扩张,触之坚实,边界清楚。眼科检查发现左眼视网膜色素上皮脱离。实验室检查发现贫血、血小板减少,血清免疫电泳无异常。组织病理示真皮及皮下组织弥漫淋巴细胞、上皮样细胞、泡沫样组织细胞浸润,可见局灶性坏死。诊断为渐进性坏死性黄色肉芽肿。

眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿的研究进展

渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma,NXG)是一种罕见的慢性进展性多器官疾病,属于成人眼眶黄色肉芽肿病的一个分型。典型表现是眼眶周围多发的硬化性黄褐色斑块或结节,可有萎缩、溃疡和毛细血管扩张。NXG主要影响皮肤和皮下组织,亦可累及身体其他系统和内脏器官,还可引起严重的眼部并发症。目前病因及发病机制未明,组织病理学特征是大面积的变性坏死胶原伴随肉芽肿性炎症,可见胆固醇结晶、Touton巨细胞、泡沫细胞以及异物巨细胞浸润。通常预后良好,但目前尚无根治性治疗方案。最常用烷基化剂进行化学治疗,在伴发其他系统疾病时可与全身性糖皮质激素联合应用。局灶性糖皮质激素注射、放射治疗和手术切除可用于局部和轻微病变。其他治疗方式还包括干扰素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射等,但疗效各不相同。

成人眼眶黄色肉芽肿病的临床研究进展

成人眼眶黄色肉芽肿病是一种较罕见的眼眶和眼附属器疾病,属于非朗格汉斯组织细胞增多病(Ⅱ型),分为四个亚型:成人起病的黄色肉芽肿、坏死性黄色肉芽肿、Erdheim-Chester病和成人起病的眶周黄色肉芽肿合并哮喘型。该病的诊断依靠临床表现和病理特征。治疗多为经验性,根据临床分型和表现的不同选择合适的治疗策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。本文就该病的发病机制、临床分型、诊断和治疗的研究进展进行综述,以期为该病的临床诊治提供参考。

成人型眼眶黄色肉芽肿病5例临床病理特征分析

目的:探讨成人型眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)的临床病理特征。方法:收集2015-01/2021-01西安市人民医院(西安市第四医院)术后病理确诊AOXGD,回顾性分析临床病理资料,并复习相关文献。结果:共收集AOXGD 5例,包括3种亚型:成人起病的黄色肉芽肿(AOX)3例,坏死性黄色肉芽肿(NBX)1例,Erdheim-Chester脂质肉芽肿病(ECD)1例。5例患者均为中老年患者,以眼眶局部病变就诊,显微镜下可见眼眶皮肤及皮下组织泡沫样非朗格汉斯组织细胞弥漫或巢状浸润,免疫组化CD68、CD163、FXⅢa、溶菌酶阳性,S100、CD1a、Langerin、HMB-45、MDM2阴性。1例ECD患者以眼眶病变为首发症状,合并长骨、心脏、肾脏、腹膜后病变及右心房假性肿瘤。AOXGD诊断依靠临床表现和病理特征,治疗根据亚型和临床表现选择相应策略,主要为糖皮质激素、免疫抑制剂和手术治疗等。结论:AOXGD在临床上较为罕见,不同亚型各有特点,可表现为眼眶局部发病,也可表现为眼眶病变合并全身系统性疾病。应加强对这一组疾病的认识和鉴别,促进正确诊断和规范治疗。

黄色肉芽肿性骨髓炎影像表现及相关病理分析

回顾性对比分析3例经手术病理及免疫组织化学证实的黄色肉芽肿性骨髓炎的影像表现.2例行CT及PET-CT扫描,1例行CT平扫+MRI平扫+PET-CT扫描.2例病变位于肋骨,1例病变位于胸椎体.影像上均出现溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,部分边缘残留骨壳;PET-CT扫描 18氟-脱葡萄糖(18F-FDG)代谢明显增高;病理上均见大量组织细胞、泡沫巨噬细胞;免疫组织化学检查,白细胞表面分化抗原(CD)68、CD163、细胞膜增殖抗原阳性(Ki67+).黄色肉芽肿性骨髓炎的典型影像表现为溶骨性骨质破坏、膨胀性生长并残留骨壳、软组织肿块及病变区18F-FDG代谢明显增高,结合病理及免疫组织化学检查有利于最终确诊.