坏死松解性游走性红斑——胰腺占位一例

胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%~90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME)。本文报道1例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征。行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第4天皮疹消退。同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医师对该病的认识。

胰高血糖素瘤伴坏死松解性游走性红斑1例

49岁女性，全身广泛红斑伴痒痛 10个月，病理变化为表皮上层的松解、坏死。血胰高血糖素增高， CT检查发现胰尾及肝脏肿瘤。手术切除肿瘤后，皮疹消退。

坏死松解性游走性红斑1例

坏死松解性游走性红斑是由分泌胰高血糖素的胰岛A细胞肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征,又名胰高血糖素瘤综合征,主要临床特点为反复发生的游走性坏死松解性环状或回状暗红斑、口炎、舌炎、高血糖、体重下降及贫血等。本病临床少见,我科近期诊治1例,现报告如下。

不伴有胰高血糖素瘤的坏死松解性游走性红斑2例

例1女,43岁;例2男,52岁。临床表现为全身红斑或水疱,反复发作。组织病理检查示:苍白角质形成细胞,上层角质形成细胞坏死。例1胰高血糖素正常,合并胆管癌。例2胰高血糖素升高,合并原发性肝癌,胰尾部囊肿。2例患者均未合并胰高血糖素瘤。

坏死松解性游走性红斑1例

临床资料患者女，55岁。因周身起红斑、丘疹、糜烂伴痒2个月就诊。2个月前，双足背出现红斑，轻俊瘙痒，逐渐扩展至双下肢、腰骶部、外阴、面颈部，并在红斑基础E出现水疱、破溃、渗出、结痂。曾在外院拟“湿疹”VI服抗组胺药物，治疗2个月．不见好转。即往糖尿病史3个月。家族无类似疾病史。

胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑1例

患者男,60岁。全身反复红斑、水疱、糜烂伴痒3年,加重伴双下肢肿胀7d。皮损组织病理示:表皮角化过度并角化不全,部分表皮萎缩变薄,真皮小血管及附属器周围可见少量淋巴细胞浸润。诊断:胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑。

坏死松解性游走性红斑1例

1临床资料患者女,43岁。主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于2011年8月4日就诊。患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害。曾在当地医院就诊,诊断为'过敏性皮炎',予以'激素类乳膏'外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落。曾于6个月前在外院住院治疗。

坏死松解性游走性红斑一例

坏死松解性游走性红斑（NME），临床上较少见，现将我们所见1例报告如下，

营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损

报告1例不伴高胰岛素瘤综合征的坏死松解性游走性红斑样皮损表现的营养缺乏性疾病。患者女,62岁。双小腿红斑反复发作3年,躯干与四肢红斑、结痂、脱屑近1年,皮疹呈周期性发作和缓解,伴有舌炎,呈营养不良状态。组织病理示表皮浅层坏死,棘层增厚,真皮乳头水肿,血管扩张,真皮浅层中等量中性粒细胞、淋巴细胞为主浸润;胰高血糖素238.56 ng/L,胸腹部及盆腔CT检查未见实体肿瘤。诊断为营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损。给予补充复方氨基酸、维生素等对症支持治疗,皮损10 d内缓解。随访6个月,未见大面积反复。

坏死性松解性游走性红斑1例

患者女,69岁。全身反复起红斑水疱伴痒半年,加重半月。患者伴有消瘦,低血钾,贫血,低蛋白,舌炎,尿糖血糖升高。皮损组织病理示:表皮上部坏死。诊断:坏死性松解性游走性红斑。

坏死松解性游走性红斑一例

患者男，33岁。因双下肢、躯干反复起红斑伴瘙痒7年余于2009年7月来本院就诊。7年前患者无明显诱因下肢、躯干陆续起红斑，伴脱屑，自觉瘙痒，以双下肢为重。在当地医院诊断为皮炎，给予外用糖皮质激素类软膏治疗，治疗后皮损可消退，但反复发作，夏季加重。发病时无腹痛、腹泻等其他不适。患者自发病以来精神、饮食、睡眠、大小便尚可，此次发病以来体质量渐下降。患者平素健康，无系统性疾病史，无药物过敏史。家族中无类似疾病患者。

坏死松解性游走性红斑临床研究进展

坏死松解性游走性红斑（NME）最初作为胰高血糖素瘤的特征性皮损，1973年由Wilkinson首次命名，在1979年Mallinson等将胰高血糖素瘤（GCGN）和伴随的NME命名为胰高血糖素瘤综合征（GS）。近年来，随着NME病例的增加，临床有一些不伴有胰高血糖素瘤的NME报道，此类称为假性胰高血糖素瘤综合征。本文主要从发病机制（即胰高血糖素增多和多因素营养不良）、临床表现、诊断和治疗策略方面对NME最新的临床研究进展综述如下。

坏死松解性肢端红斑一例

患者女,25岁,双足部皮疹伴瘙痒10年。皮肤科情况:双足趾背及邻近足背、右踝伸侧、左跟腱可见边界清楚的暗红色斑块,上覆灰褐色鳞屑。实验室检查:血清丙型肝炎抗体阴性,丙型肝炎病毒核酸定量正常。右侧足背皮损组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层不规则增生,棘层中上部散在角化不良细胞和坏死角质形成细胞,基底细胞局灶性液化变性;真皮浅中层小血管扩张,周围少量淋巴细胞浸润。诊断:不伴丙型肝炎的坏死松解性肢端红斑。治疗2个月后皮疹完全消退,遗留色素沉着。

胰高血糖素瘤综合征1例

报道1例46岁男性病人,全身皮肤红斑、水疱3年,加重1年,具有典型的坏死松解性游走性红斑,伴舌炎、糖尿病,体重下降,血胰高血糖素增高。皮肤组织病理变化为表皮浅层坏死,免疫组化发现表皮浅层抗人胰高血糖素抗体着色阳性。腹部CT及锝标记生长抑素类似物(Octreotide)扫描显示患者胰尾及肝脏肿瘤。长效生长抑素治疗后,血胰高血糖素水平在短期内明显下降,皮疹逐渐好转。

胰高血糖素瘤综合征临床分析(附4例病例报告)

目的 分析胰高血糖素瘤综合征(GS)的临床特点、诊断和治疗,以提高临床医师对本病的认识和诊治水平。方法 回顾性分析4例已确诊胰高血糖素瘤综合征的临床表现、实验室检查和诊治经过。结果 4例患者均具有典型的坏死松解性游走性红斑(NME)、血胰高血糖素明显升高和肝脏转移灶。经手术、生长抑素等治疗后,皮损有不同程度消退,血胰高血糖素水平也有所下降。结论 坏死松解性游走性红斑是胰高血糖素瘤综合征最特征性的临床表现,但确诊尚需结合皮损的组织病理检查、血胰高血糖素水平和各种影像学检查。手术、化疗和生长抑素是本病主要的治疗方法。

胰高血糖素瘤的诊治：附病例报告

胰高血糖素瘤是一种临床上极为罕见的胰岛A细胞肿瘤,以坏死性松懈性游走性红斑、糖尿病、消瘦等为主要表现,CT等影像学检查发现胰腺占位,血清胰高血糖素水平显著升高有助于本病的诊断,手术切除为有效的治疗手段。本文通过对典型胰高血糖素瘤病例的报告来进一步提高临床医生对胰高血糖素瘤的认识。