坏死松解性游走性红斑——胰腺占位一例

胰高血糖素瘤是一种罕见的来源于胰腺α细胞的神经内分泌肿瘤,该肿瘤因过度分泌胰高血糖素,引起胰高血糖素瘤综合征,70%~90%的患者会伴发坏死松解性游走性红斑(NME)。本文报道1例首诊于皮肤科的胰高血糖素瘤综合征患者,临床表现为周身反复红斑、脱屑伴瘙痒,经皮肤组织病理学检查确诊为NME,影像学检查提示胰尾部软组织密度肿瘤,生长抑素高表达,外周血胰高血糖素水平升高,确诊为胰高血糖素瘤综合征。行胰尾部胰高血糖素瘤切除术,术后第4天皮疹消退。同时本文回顾了近年来国内外相关文献,对胰高血糖素瘤相关NME的临床表现、实验室及影像学特点、诊断及治疗等方面进行总结,以提高临床医师对该病的认识。

胰高血糖素瘤伴坏死松解性游走性红斑1例

49岁女性，全身广泛红斑伴痒痛 10个月，病理变化为表皮上层的松解、坏死。血胰高血糖素增高， CT检查发现胰尾及肝脏肿瘤。手术切除肿瘤后，皮疹消退。

坏死松解性游走性红斑1例

坏死松解性游走性红斑是由分泌胰高血糖素的胰岛A细胞肿瘤引起的一种皮肤副肿瘤性综合征,又名胰高血糖素瘤综合征,主要临床特点为反复发生的游走性坏死松解性环状或回状暗红斑、口炎、舌炎、高血糖、体重下降及贫血等。本病临床少见,我科近期诊治1例,现报告如下。

不伴有胰高血糖素瘤的坏死松解性游走性红斑2例

例1女,43岁;例2男,52岁。临床表现为全身红斑或水疱,反复发作。组织病理检查示:苍白角质形成细胞,上层角质形成细胞坏死。例1胰高血糖素正常,合并胆管癌。例2胰高血糖素升高,合并原发性肝癌,胰尾部囊肿。2例患者均未合并胰高血糖素瘤。

胰高血糖素瘤并发坏死松解性游走性红斑1例

坏死松解性游走性红斑（necrolytic migratory erythema，NME）是一种少见的并发系统损害的皮肤病，因常并发胰高血糖素瘤，故也称胰高血糖素瘤综合征。本病临床较少见，现将我科收治的1例报告如下。

坏死松解性游走性红斑1例

临床资料患者女，55岁。因周身起红斑、丘疹、糜烂伴痒2个月就诊。2个月前，双足背出现红斑，轻俊瘙痒，逐渐扩展至双下肢、腰骶部、外阴、面颈部，并在红斑基础E出现水疱、破溃、渗出、结痂。曾在外院拟“湿疹”VI服抗组胺药物，治疗2个月．不见好转。即往糖尿病史3个月。家族无类似疾病史。

胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑1例

患者男,60岁。全身反复红斑、水疱、糜烂伴痒3年,加重伴双下肢肿胀7d。皮损组织病理示:表皮角化过度并角化不全,部分表皮萎缩变薄,真皮小血管及附属器周围可见少量淋巴细胞浸润。诊断:胰高血糖素瘤综合征伴坏死松解性游走性红斑。

坏死松解性游走性红斑1例

1临床资料患者女,43岁。主诉全身皮肤水肿性紫红斑,反复10个月,于2011年8月4日就诊。患者10个月前无明显诱因全身皮肤出现大小不一的水肿性红斑,部分呈紫红色,有瘙痒及烧灼感,无大疱、血疱、脓疱,无糜烂、溃疡等损害。曾在当地医院就诊,诊断为'过敏性皮炎',予以'激素类乳膏'外用,皮疹部分消退,但反复发作,并渐出现头发及眉毛脱落,指甲、趾甲脱落。曾于6个月前在外院住院治疗。

坏死松解性游走性红斑一例

坏死松解性游走性红斑（NME），临床上较少见，现将我们所见1例报告如下，

药物所致重症多形红斑和中毒性表皮坏死松解症的临床研究

对药物所致重症多形红斑（ＳＪＳ）和中毒性表皮坏死松解症（ＴＥＮ）进行了对比研究。两者最常见的致敏药物是解热镇痛药，其次是抗生素类和镇静抗癫痫药。ＳＪＳ和ＴＥＮ的发病年龄、性别和潜伏期无差异，但ＴＥＮ的发热时间、急性期和恢复期时间明显长于ＳＪＳ，发热程度、粘膜损害程度和合并症发生率明显高于ＳＪＳ。ＳＪＳ预后良好，无１例死亡。ＴＥＮ的死亡率高达３９％。关于皮质类固醇激素在治疗ＴＥＮ中的应用，我们认为早期短程应用是必要的，同时注意液体与电解质的补充，营养供应和皮肤粘膜的护理。

以肿胀性红斑伴疼痛为首发表现的颜面播散性粟粒性狼疮

患者男,35岁。面部肿胀性红斑伴疼痛1个月,丘疹及结节半个月。皮肤科检查:额部、面颊、眶周及口周光滑质软的红褐色丘疹及结节对称分布,面部肿胀尤以眼周明显。皮肤镜检查:皮损中央可见数个靶样毛囊角栓。皮损组织病理检查:表皮萎缩,真皮浅层可见干酪样坏死灶,周围大量淋巴细胞等炎性细胞包绕,真皮深层多发结节状肉芽组织。诊断:颜面播散性粟粒性狼疮。治疗:口服甲泼尼龙等治疗后,皮损明显好转。

营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损

报告1例不伴高胰岛素瘤综合征的坏死松解性游走性红斑样皮损表现的营养缺乏性疾病。患者女,62岁。双小腿红斑反复发作3年,躯干与四肢红斑、结痂、脱屑近1年,皮疹呈周期性发作和缓解,伴有舌炎,呈营养不良状态。组织病理示表皮浅层坏死,棘层增厚,真皮乳头水肿,血管扩张,真皮浅层中等量中性粒细胞、淋巴细胞为主浸润;胰高血糖素238.56 ng/L,胸腹部及盆腔CT检查未见实体肿瘤。诊断为营养缺乏所致坏死松解性游走性红斑样皮损。给予补充复方氨基酸、维生素等对症支持治疗,皮损10 d内缓解。随访6个月,未见大面积反复。

坏死松解游走性红斑与胰高糖素瘤综合征

1病例资料 病史:患者男,42岁.全身反复出现红斑、水疱、糜烂、结痂和瘙痒8个月,诊断为多形红斑,于1990年5月22日入院治疗.1989年10月患者在无任何诱因下双小腿出现红斑、糜烂、渗出和结痂,伴瘙痒,在当地医院服用中药及外用氟轻松(肤轻松)治疗,皮损曾一度好转.

坏死松解游走性红斑1例

临床资料 患者男,35 岁.因全身反复红斑、水疱、脱屑伴痒3 年入院.患者3 年前无明显诱因躯干、四肢渐出现散在红斑、丘疱疹及水疱,痒感明显,红斑可向周围扩大,水疱逐渐变为脓疱,干涸结痂后出现脱屑,患者无其他特殊不适.在当地以＂过敏性皮炎＂多次治疗,具体用药不详,治疗后皮疹可暂时消退,消退后出现片状色素沉着斑,但停药后皮疹反复发作,面部、眼角、口角渐出现红斑及脱屑.

中华沙棘油、脾肾康治愈红斑性天疱疮伴激素性股骨头坏死一例

报道了利用中华沙棘油、脾肾康治愈红斑性天疱疮激素性股骨头坏死的一例病例、分析了其作用机理 并进行了讨论。

伴移行性环形红斑的单纯性大疱性表皮松解症一家系报道及基因检测

目的:单纯性大疱性表皮松解症伴有移行性环状红斑(EBS-Migr)是EBS的一种罕见亚型,是一种常染色体显性遗传病,本文报道一家系,并进行基因检测。方法:收集临床资料,提取患儿及其父母外周血DNA,对患儿及其父母进行全基因组外显子测序,经生物学分析,获得致病变异;再采用Sanger测序法进行验证。结果:患儿及其父亲KRT5外显子9存在杂合突变(移码缺失c.1653_1654delCT),其母亲未发现该突变。结论:该患儿诊断为伴移行性环状红斑的单纯性大疱性表皮松解症,致病机制为KRT5外显子9发生杂合突变(移码缺失c.1653_1654delCT),既往未见报道。

Waldmann病的松解坏死型游走性红斑(法语)

Background. We report a case of necrolytic migratory erythema in a patient with Waldmann’s disease. Patients and methods. A 55-year-old male patient with a history of Waldmann’s disease was hospitalized for a rash on the trunk and limbs comprising annular polycyclic lesions with peripheral scaling evocative of necrolytic migratory erythema. High-protein and fatty-acid-supplemented parenteral feeding led to rapid improvement of the patient’s cutaneous lesions. Discussion. Waldmann’s disease is characterized by intestinal lymphatic abnormalities leading to exudative intestinal disease causing protein loss in the bowel lumen and deficient fatty acid absorption. The pathogenesis of necrolytic migratory erythema is not fully understood. Increased serum glucagon does not appear to be the only mechanism involved. The occurrence of necrolytic migratory erythema in a patient with Waldmann’s disease supports the current physiopathological hypothesis of the role of decreased plasma protein and amino acid levels in necrolytic migratory erythema.