垂体性侏儒症16例临床报告

本文分析垂体性侏儒症16例临床和实验室检查结果:单纯生长激素缺乏症4例,合并继发性甲状腺机能减退症1例,合并继发性肾上腺皮质机能减退症8例,全垂体前叶机能减退症3例。并结合实验室诊断及治疗进行讨论。

遗传性垂体性侏儒症家系的调查

垂体性侏儒症是由于先天的（原发的）或后天的（继发的）原因，导致垂体前叶功能不足，生长激素分泌减少，阻碍身体生长与发育，身材矮小。原发性垂体侏儒，病因不明，部分属遗传性疾病。继发性垂体侏儒，由于垂体周围组织有各种病变，包括肿瘤，如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等；感染如脑炎、脑膜炎、结核病；血管病变及外伤。遗传性垂体性侏儒症的遗传方式有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传或散发性分布。我们调查的两个遗传性垂体性侏儒症家系，分别为常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。

垂体性侏儒症合并全口多发性埋伏牙1例

垂体性侏儒症以全身骨骼系统发育障碍、身材矮小为特征,可伴有牙齿发育延缓,出现替牙延迟及相应少数恒牙埋伏阻生,合并大多数恒牙埋伏、部分恒牙缺失未见报道。本文报道1例垂体性侏儒症合并全口多数牙埋伏。1病例报告患者,女,40岁,2011年12月以全口牙缺失4年影响进食及美观为主诉来南昌大学附属口腔医院修复科就诊,要求制作全口义齿。患者自述未曾换过牙,全口牙逐渐脱落,未进行过任何治疗。

垂体性侏儒症的X线诊断(附四例报告)

垂体性侏儒症系青春期前垂体前叶功能不足所引起的发育障碍,比较少见。我们报告4例如下: 病例报告例一:男。17岁,9岁前身体发育正常,以后逐渐停滞。14岁开始退换乳齿,至今尚有部分乳齿存留。智力发育良好。查体,身材矮小,身高1.25米。

垂体性侏儒症的基因治疗与进展

对于垂体性侏儒症 ,目前临床上使用的体外重组人生长激素替代治疗疗效有一定限制。近年来基因治疗垂体性侏儒症的研究已开始并取得了一定成效。本文从基因治疗的体外试验。

特发性垂体性侏儒症诊断与治疗39探讨

本文报道了３９例特发性垂体性侏儒症，其中生长激素（ＧＨ）缺乏３４例，ＧＨ部分缺乏５例。２０例有难产窒息史，４例合并尿崩症。３９例中１５例采用苯丙酸诺龙治疗，５例采用吡啶斯的明与可乐定联合治疗。积极提高产科质量，避免分娩损伤是预防垂体性侏儒症的重要措施。如病人无条件使用生物工程重组人生长激素（γ－ＧＨ）可考虑采用吡啶斯的明与可乐定联合治疗。

生长激素治疗垂体性侏儒症的疗效观察

本文对１７ 例垂体性侏儒症病儿进行了国产基因重组人生长激素（γｈＧＨ） 疗效观察，治疗前平均年身高增长１－９５±１ ．０６ｃｍ／ａ（ 厘米／年），治疗６ 个月平均年身高增长１１－４３ ±１ ．６２ｃｍ／ａ，经ｔ 检验，ｔ＝ ７－０２ Ｐ＜０ ．０１，说明了国产的γｈＧＨ也有良好的促生长作用，而且治疗前后骨龄增长不明显，治疗前骨龄为４．７７ ±３ ．４ 岁，治疗６ 个月骨龄为５－３ ±３－３（ｔ＝ ０－０８１ ，Ｐ＞ ０ ．０５），全部病儿治疗后食量，体力，睡眠改善，除１ 例出现注射部位疼痛，１ 例出现周身水肿外，无异常临床症状，实验室检查仅ＡＬＰ较用药前有所提高，用药前ＡＬＰ 值为１１８９．８８ ±９－４３ ，用药后１ 个月ＡＬＰ值为１５０－５８ ±１９－７９，虽然与用药前比较有所提高，但是经检验（ｔ＝ １－８０ ，Ｐ＞０－０５） 无显著性差异，经补充ＶｉｔＤ 和钙剂ＡＬＰ恢复正常。结果表明国产γｈＧＨ 具有疗效确实，无副作用的优点。

40例垂体性侏儒症血清HGH RIA

由于垂体原因而引起的侏儒症在侏儒症中所占比例较大，其诊断主要依靠血清HGH RIA以及HGH分泌功能试验。现将我们近年来遇到的40例垂体性侏儒症患者血清HGH RIA结果分析如下。

垂体性侏儒症患者血清GH RIA及兴奋试验结果浅析

用于垂体性侏儒症鉴别诊断的生长激素(HGH)兴奋试验方法很多,各有优缺点,本文采用胰岛素诱发低血糖试验(ITT)及左旋多巴(LDOPA)兴奋试验联合检测的方法,以探索垂体性侏儒症比较准确、可靠的鉴别依据。 对象和方法 一、对象:33例(男27,女6),垂体性侏儒症患者均为我院1990年10月～1993年6月收治的病人,最大年龄16岁,平均7.82±3.17岁。所有患者均无其他可致生长障碍的疾病,临床仅表现为单一的身材矮小。50例(男38,女12),正常儿童标本系随机选用我院就诊的儿食,年龄最大16岁,平均8.15±4.21岁,均排除内分泌性疾病,无明显的生长障碍。 二、标本采集:于检查前一日晚饭后禁食,次日晨八时抽静脉血,连续二日,分离血清,测HGH及血糖,取平均值,作为0′时值,即基础HGH及空腹血糖水平。然后按Brook等及郝恩惠等方法作ITT法试验,即快速静脉推注普通胰岛素0.1u/kg,于注射后15′30′60′90′及120′时取血,分离血清,测HGH及血糖,要求注射后15′～30′时血糖下降至0′时的50％以下或<2.78mmol/L,达不到此要求者,

股骨颈骨折并垂体性侏儒症1例报告及文献复习

侏儒症是由于内分泌、遗传、营养等多种因素导致的垂体前生长技术缺乏所致的生长发育障碍，患者主要表现为身材矮小。

矮人“拔”高有绝招——人生长激素治疗垂体性侏儒症

身高,这是一个敏感的字眼,它不仅是当代人审美的重要内容之一,而且已经成为某些特殊职业的必备条件。然而,人们应当了解,决定每一个人身高的最重要因素是我们所属的人种和祖辈的身长,所以在众多不满意自己身高的年轻人中,绝大多数是完全正常、健康的人,没有必要,目前也并无什么灵丹妙药能使他们身长达到理想的高度。

垂体性侏儒症病因与分娩关系初探

本文对135例垂体侏儒症进行回顾分析,并探讨其与分娩的关系。一般资料男107例,女28例,男女之比3.8:1。年龄11～15岁占42.96％,16～20岁为34.8％。骨骼明显落后于年龄,一般相差为3～10个年龄级差。身高较同龄儿童减少4～10标准差。

胚胎腺垂体同种异体移植治疗垂体性侏儒症

为了探讨垂体性侏儒症的治疗新途径,将人胚胎腺垂体细胞培养3～6天,在其功能及形态处于最佳时,移植给10例Ⅰ型垂体性侏儒症患者。移植部位为正中隆起部。经过1年多的随访观察,患者的身高得到不同程度的增长,生长激素水平与术前比较有明显改善,周围靶器官也得到一定程度的发育。表明采用经培养的人胚胎腺垂体细胞移植治疗垂体性侏儒症是有效的。

垂体性侏儒症伴第三脑室底鞍下扩展、双垂体畸形一例

患者女，19岁。因生长发育迟缓十余年而人我院内分泌科诊治。患者系7个月早产儿，顺产，出生体质量2150g。出生后1年内即发现生长发育落后于同龄儿童。12岁后身高停滞，无第二性征发育，双眼视灵敏度下降6年余。智力一般，奁体患者身高130cm，体质量35kg，面容幼稚，双乳部位少许脂肪堆积，外阴幼稚。MRI示鞍区囊状异常信号，第三脑室延长，并伸入蝶窦内，未见明短增强垂体信号。鞍膈鞍底缺如，前联合未见显示，蝶鞍两侧见垂体结构（图1a～d）。

激素依赖性肾病综合征患儿并发垂体性侏儒症一例

小儿激素依赖性肾病综合征（SDNS）长期接受糖皮质激素治疗可导致患儿生长发育迟缓，但这种生长发育迟缓一般仅较正常同龄儿童平均水平略低，且肾病综合征（NS）缓解停用激素后会有一追赶期，成年后基本无差异。本文报道的SDNS患者因病情控制不佳，长期应用糖皮质激素治疗而导致严重的生长发育障碍，表现为垂体性侏儒症。

重组人生长激素治疗垂体性侏儒症对身高骨骼和器官发育的影响

目的 研究国产和进口重组人生长激素 (rhGH)治疗垂体性侏儒症 (生长激素缺乏症 ,GHD)的促身高效应 ,骨龄和肺功能的变化。方法 应用国产rhGH 67例 ,进口 19例。剂量rhGH 0 1IU·Kg-1 ·d-1 ,疗程 6个月 ,使用进口rhGH 19例患者进行 2年的GH疗法 ,第 2年合用绒毛膜促性腺激素或庚酸睾酮 ,了解其 2年中身高年龄增加与骨龄增加的关系。其中 10例在治疗前、治疗后 6个月、12个月进行肺功能的检测。结果 rhGH对这些患儿体格的线性生长有显著促进作用 (P <0 0 0 1) ,国产rhGH治疗 6个月生长速率和进口的相似 (P >0 0 5 )。rhGH 2年疗法的对象 ,患者治疗前、治疗后不同阶段的HA皆和BA呈正相关。 10例观察肺功能的对象 ,肺活量 (VC) ,最大通气量 (MVV)治疗后 12个月均比治疗前明显增加 ( P <0 0 5 )。结论 国产和进口rhGH皆是治疗GHD的有效药物 ,两者的疗效相似。单用rhGH和合用性激素治疗均对GHD有明显的促线性生长作用 ,后者疗效更佳。它们在促身高增加的同时也促骨龄成熟 ,两者平行。rhGH有明显的促器官发育和增加肌力作用 ,身高年龄增加 ,骨龄增加与肺功能改善三者呈平行线性关系。