甘露特钠治疗进行性核上性麻痹1例

目的探讨甘露特钠对1例进行性核上性麻痹(PSP)患者认知功能的改善效果。方法回顾1例PSP患者的临床表现、辅助检查、治疗过程和预后,并对相关文献进行复习。结果本例PSP患者以行动迟缓伴言语障碍进行性加重6a就诊,回顾现病史,曾被诊断为痴呆,发病初期以认知障碍为主要表现。头颅磁共振显示符合PSP影像学诊断,治疗时加用甘露特钠胶囊,随访中患者肢体运动症状及言语流利度下降,但尚可完成日常交流,MMSE、MoCA评分均未见明显下降,对认知有改善作用。结论早期以认知障碍为主要表现的PSP患者易被临床误诊。结合疾病临床表现和头颅磁共振可帮助临床确诊。本例PSP患者使用甘露特钠后认知功能得以改善,可为此类疾病患者认知功能的治疗提供新的参考。

脑桥出血后肥大性下橄榄核变性伴垂直钟摆样眼震1例

目的报道1例以垂直钟摆样眼震为突出体征的肥大性下橄榄核变性,以提高对该病的认识水平。方法回顾性分析1例脑桥出血后继发肥大性下橄榄核变性患者,结合文献对其临床表现、影像特点及发病机制进行讨论。结果中年男性,48岁,脑桥出血2个月后出现行走不稳、视物浮动,体格检查见双眼自发及凝视诱发的垂直钟摆样眼震,头颅MRI示双侧下橄榄核区体积增大及T2WI、FLAIR高信号,结合症状、体征及影像学表现,考虑脑桥出血后导致的双侧肥大性下橄榄核变性,予以抗血小板聚集、改善脑循环、止晕等对症治疗,患者头晕及肢体无力好转,但眼震仍持续存在。结论垂直钟摆样眼震可为肥大性下橄榄核变性的罕见表现,若在脑桥出血恢复期迟发性出现,需警惕肥大性下橄榄核变性可能,尽早完善头颅MRI有助于明确诊断,避免漏诊、误诊。

多模态多探针PET/MRI鉴别诊断帕金森病与进行性核上性麻痹

目的观察多巴胺转运体和葡萄糖代谢PET/MRI鉴别诊断帕金森病(PD)、进行性核上性麻痹(PSP)Richardson综合征(PSP-RS)及PSP-帕金森综合征(PSP-P)的价值。方法纳入34例PD(PD组)、19例PSP-RS(PSP-RS组)及15例PSP-P(PSP-P组)患者,采集各组^(11)C-CFT和^(18)F-FDG PET/MRI,基于体素水平分析组间结构MRI差异;基于图谱分割各脑区并获得标准摄取值比值(SUVR)、尾状核及壳核不对称指数(AI)及尾状核-壳核比(CPR),比较组间PET参数差异;应用logistic回归分析和受试者工作特征曲线评价各参数鉴别诊断PD与PSP的价值。结果PSP-RS组、PSP-P组双侧尾状核及右侧壳核皮质、中脑及右侧额叶白质均显著萎缩(P均<0.05),PD组双侧颞叶及右侧顶枕区白质显著萎缩(P均<0.05)。^(11)C-CFT PET示PD组双侧尾状核SUVR及CPR均高于PSP-RS组及PSP-P组(P均<0.05)。^(18)F-FDG PET示PD组右侧额上回、右侧额下回及双侧尾状核SUVR均高于PSP-RS组及PSP-P组(P均<0.05);PSP-RS组右侧丘脑、右侧小脑皮质、中脑及脑桥SUVR低于、而左侧颞横回SUVR高于PSP-P组(P均<0.05)。以结构MRI表现、^(11)C-CFT PET参数、^(18)F-FDG PET参数及上述三者联合临床特征鉴别PD与PSP的曲线下面积分别为0.868、0.853、0.978及0.973。结论多模态多探针PET/MRI可有效鉴别PD与PSP,^(18)F-FDG PET更可为鉴别PSP亚型提供可能。

进行性核上性麻痹帕金森型一例报告

进行性核上性麻痹(PSP)是一种罕见的帕金森综合征,其典型表型为理查森综合征(RS)型,主要表现为姿势不稳、垂直性核上性凝视麻痹(VSGP)、假性延髓性麻痹、锥体外系症状和认知功能下降,该型患病率为(5~7)/10万^([1])。有研究发现,约2/3经病理学确诊的患者早期症状不典型,故将其称作非典型变异型PSP(VPSP)^([2])。VPSP患病率高达18/10万,说明既往对VPSP诊断的忽略^([3])。

进行性核上性麻痹一例报道并文献复习

进行性核上性麻痹(Progressive supranuclear palsy,PSP)是一种少见的神经系统变性疾病,临床表现为眼球运动障碍、姿势不稳、运动障碍及认知功能障碍等[1]。该病起病隐匿,缺乏特异性的辅助检查手段,临床上诊断和鉴别较为困难[2]。本文介绍1例PSP患者的诊断和治疗过程,以提升临床医生对该病临床诊治和发生机制的认识。患者女性,68岁,主因“进行性肢体僵硬不适7年,吞咽困难、不能言语1.5年”入院。

进行性核上性麻痹和多系统萎缩的认知和影像特征

目的 分析进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(MSA)的认知特征和影像学特点。方法连续纳入2018-01—2021-01天津市环湖医院76例很可能的PSP患者,85例很可能的多系统萎缩的帕金森亚型(MSA-P型)患者。收集所有患者的一般资料及临床资料,并完成MMSE、MoCA及影像评估。通过分析2组在整体认知及认知分领域的差异,绘制ROC曲线,评估MMSE和MoCA在2组中的特异度和敏感度。结果 PSP与MSA-P患者在发病年龄、性别、高血压、糖尿病、整体认知方面差异有统计学意义(P<0.05),MMSE分领域差异主要表现在复述和视空间(P<0.05),MoCA分领域差异主要表现在视空间与执行、语言和抽象方面(P<0.05)。MMSE鉴别PSP与MSA的截点值26(AUC=0.68,敏感度65.3%,特异度81.1%,P<0.05),MoCA鉴别PSP与MSA的截点值19(AUC=0.73,敏感度0.70%,特异度60%,P<0.05)。结论 PSP认知功能损害程度较MSA重,MMSE和MoCA评分及特征性影像成像可用于区分MSA和PSP。

急性脑卒中后核上性凝视麻痹(附61例分析)

急性脑卒中后核上性凝视麻痹是常见的眼症状之一,它的出现能提示颅内病变部位及其脑的机能状态。因此,临床上严密地不失时机地观察眼的征象非常重要。

脑桥被盖部梗死致外斜性双侧核间性眼肌麻痹一例并文献复习

外斜性双侧核间性眼肌麻痹(WEBINO)是一种罕见的眼运动障碍综合征,主要以双眼内收不能、双侧外展性眼球震颤、会聚功能障碍及第一眼位外斜视为特点。作者报道1例脑桥背盖部梗死致WEBINO综合征伴眩晕的患者,并结合相关文献,探讨脑桥梗死所致WEBINO综合征的临床特点及发病机制,以提高临床医师对WEBINO综合征的早期识别及干预。

磁共振帕金森指数对进行性核上性麻痹的诊治提示

目的研究磁共振帕金森指数(magnetic resonance Parkinsonism index,MRPI)对进行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy,PSP)诊断及预后的提示价值。方法搜集临床PSP 8例,额颞叶痴呆(fron-totemporal dementia,FTD)5例,帕金森病(Parkinson’s disease,PD)10例,多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)6例,行MR检查并计算MRPI值;采用PSP评定量表(progressive supranuclear plasy rating scale,PSPRS)评分,并与MRPI值行相关分析;对患者进行电话随访,分析MRPI值与生存时间关系。结果 PSP组MRPI值显著高于其余各组,PSP组数值与各组进行t检验(PD组P=0.0024;FTD组P=0.0032;MSA组P=0.0028);PSP组MRPI值与PSPRS得分呈正相关(r=0.7946,经t检验P=0.017);以MRPI值18.175分为界值将PSP组分为两个亚组,亚组间平均生存时间无统计学差异(Log-Rank Test检验,P=0.308)。结论 MRPI可以提高PSP的诊断准确率。

进行性核上性麻痹的脑MRI研究

目的 研究进行性核上性麻痹 (PSP)患者的脑萎缩和MRI信号密度的变化 ,并研究这些变化和临床的相互关系。方法 复习了 2例PSP患者的脑MRI,并和 7例帕金森病 (PD) ,6例橄榄、桥脑、小脑萎缩 (OPCA)进行对比分析。结果 T1加权像矢状位、水平位示 2例患者中脑前后径明显变小 ;T2 加权像示中脑被盖 ,顶盖部弥散性高信号损害 ,桥脑的被盖部也可见弥散性高信号损害 ,但PD和OPCA患者没有此种损害 ,这种信号密度的变化和临床病程、疾病的严重程度有相一致的关系。结论 中脑萎缩和脑干被盖、顶盖部T2 加权像弥散性高信号损害是PSP的特点 ,且和临床有相一致的关系。

5例进行性核上性麻痹遗传和临床特点的探讨

目的:为提高进行性核上性麻痹(PSP)诊断的准确性,对该病的遗传和临床特点进行探讨。方法:报道我 院5例拟诊PSP的临床特点、MRI表现和治疗。结果:5例患者均起病隐匿,进行性加重:有垂直性核上性眼肌麻痹、姿 势步态不稳、帕金森综合征、轴性锥体外系肌张力障碍,多伴假性球麻痹和智能改变;5例患者MR上均有脑萎缩,其中2 例中脑被盖部萎缩,1例中脑顶盖、红核及基底节区信号异常增高:4例患者行肛门括约肌肌电图检查．呈神经源性损害 2例;治疗效果差。结论:目前PSP的临床诊断仍然面临挑战,并且病因不清,治疗有限。因此今后的研究重点应放在分 子遗传学和病理生理学等方面。

孤立性核间性眼外肌麻痹起病的脑干梗死一例

1临床资料患者男性,63岁,因＂头晕伴视物重影7d＂于2013年11月收入我院神经内科。既往糖尿病史15年,吸烟史30余年,否认血脂异常及高血压史。7d前无明显诱因出现头晕,伴视物重影,无吞咽困难、饮水呛咳及肢体无力。体检：双眼向左侧注视时,右眼内收受限,左眼外展伴眼震;双眼垂直运动、辐辏反射正常;余神经系统检查未见明显异常。

进行性核上性麻痹4例临床分析

[目的]探讨进行性核上性麻痹的发病机制、病理特点、诊断及治疗。[方法]分析4例进行性核上性麻痹患者的临床资料,并复习相关文献。[结果]4例患者均于55岁后缓慢起病,临床表现为姿势不稳、帕金森综合征、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹和痴呆等症状。进行性核上性麻痹的发病机制尚不明确。氧化应激和线粒体功能失调等可能导致了tau蛋白的沉积。病理表现为皮层及皮层下结构神经细胞丢失,神经纤维缠结和胶质增生。其诊断和神经影像学已经得到发展,但尚无有效治疗措施。[结论]进行性核上性麻痹是一种误诊率很高的疾病,临床医生应予重视。

进行性核上性麻痹1例报道并文献复习

进行性核上性麻痹（progressive supranuclearpalsy，PSP）是一种少见的神经系统变性疾病，目前病因仍不明确。它多为隐匿起病，进行性加重，以核上性眼肌麻痹、轴性肌强直、帕金森综合征、假性球麻痹和痴呆为主要特点，目前尚无有效的治疗方法，患者多数死于吸人性肺炎、心力衰竭等并发症。现将我院收治的进行性核上性麻痹1例报道如下，以增加对该病的认识。

头穴丛刺长留针间断行针法治疗核上性眼肌麻痹疗效观察

目的:观察头穴丛刺长留针间断行针法治疗核上性眼肌麻痹的疗效。方法:22例符合纳入标准的核上性眼肌麻痹患者,选取头穴丛刺长留针间断行针法于中顶前区,项区,枕区针刺并配以电针治疗。结果:治愈8例,好转12例,无效2例,总有效率90.91%。结论:头穴丛刺长留针间断行针法配以电针可促使核上性眼肌麻痹功能恢复,疗效显著。

进行性核上性麻痹1例诊治分析

通过对1例进行性核上性麻痹患者的临床表现及影像学检查结果进行分析,探讨进行性核上性麻痹的临床表现、诊断及治疗方法。进行性核上性麻痹容易误诊,目前缺乏特异性治疗方法,应该引起临床工作者的重视。

进行性核上性麻痹与多系统萎缩的头部MRI和FDG-PET比较

目的对比研究进行性核上性麻痹(PSP)与多系统萎缩(MSA)的脑干MRI表现和头部葡萄糖代谢特征。方法对11例PSP患者、37例MSA患者和43例健康对照进行头部MRI平扫检查,并计算MRI正中矢状面T1加权像上中脑截面面积,其中5例PSP和19例MSA进行了18F-FDG PET检查。结果(1)MRI:11例PSP正中矢状位T1加权像均可见中脑上缘平坦或凹陷表现,呈"蜂鸟征",而MSA患者和健康对照组未见上述表现。37例MSA患者中有34例轴位T2加权像桥脑可见"十字征"样长T2异常信号。PSP患者正中矢状位T1加权像上中脑截面面积分别低于MSA组和健康对照组(P<0.01)。(2)PET:PSP组主要表现为对称性额叶低代谢;MSA组主要表现为额、顶、颞叶普遍低代谢,纹状体对称性代谢降低,丘脑代谢高于纹状体。结论PSP中脑MRI特征和头部葡萄糖代谢特征与MSA和健康对照有明确差异,有助于PSP与MSA的鉴别诊断。