副肿瘤性天疱疹的诊疗进展

副肿瘤性天疱疹(paraneoplastic pemphigus,PNP)是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征.好发于中青年,亦可见于老年患者,后者多伴发恶性肿瘤.其特征为伴发肿瘤的多发黏膜糜烂及皮肤多形性损害.皮肤病变镜下可见表皮棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死;直接免疫荧光检测显示IgG、C3在表皮细胞间和(或)基底膜沉积;间接免疫荧光检测提示血清内存在针对多种上皮的自身抗体;免疫沉淀可检测到与多种上皮蛋白抗原反应的自身抗体.1990年Anhalt等[1]首先将其作为一种独立疾病进行描述,认为肿瘤细胞表面蛋白质作为抗原刺激机体免疫系统产生天疱疹样抗体而发病.自王爱平等[2]在1999年确诊了国内首例PNP患者以来,国内学者先后报道了数十例病例.本文从临床表现、组织病理学及免疫学特点、发病机理、诊断及治疗等方面进行总结,以加深对该疾病的认识,提高诊疗效果.