系统性红斑狼疮患者循环抗皮肤基底膜带抗体及其与临床的相关性研究

目的了解抗皮肤基底膜带(BMZ)抗体在系统性红斑狼疮(SLE)患者循环中的存在情况,探讨其与临床的相关性。方法采用间接免疫荧光法检测70例SLE患者血清抗BMZ抗体,并分析其与SLE的临床表现、免疫指标的相关性。结果47例(67%) SLE患者存在循环抗BMZ抗体,其中IgG>IgM>IgA;抗体主要结合于盐裂皮肤的表皮侧,少数可结合于真皮侧或表、真皮两侧;伴皮肤损害的SLE患者循环抗BMZ抗体阳性率明显高于无皮肤损害者(P<0.05);病情处于活动期或伴肾脏损害、关节炎、脱发、光敏感、抗dsDNA抗体阳性的SLE患者与病情处于稳定期或不伴以上临床表现、抗dsDNA抗体阴性的患者比较,其抗BMZ抗体的阳性率差异无显著性。结论SLE患者循环中存在较高发生率的抗BMZ抗体,具有抗体/抗原的异质性;抗BMZ抗体的出现与SLE皮肤损害有关,而与病情活动、其他临床表现、抗dsDNA抗体无关;抗BMZ抗体可能参与了SLE皮肤损害的免疫机制。

SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的 了解SLE皮肤基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)靶抗原 ,并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法 以人皮肤提取物为抗原 ,免疫印迹 (IB)检测 47例SLE及对照的 14例大疱性类天疱疮 (BP)、2例获得性大疱性表皮松解症 (EBA)患者血清中IgG型自身抗体。 结果 2 9/4 7例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和 /或真皮抗原反应 ,其中 14 /4 7例单纯结合 180kD、14 5kD、13 0kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原 ,8/4 7例单纯结合 115kD、2 90kD真皮抗原 ,7/4 7例同时结合上述不同分子量真、表皮抗原。 11/14例BP血清结合 2 3 0kD、180kD、165kD、13 0kD、115kD、97kD表皮抗原。 2例EBA血清结合 2 90kD真皮抗原。结论 SLEBMZ Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱病BMZ抗原交叉 。

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。

线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

目的 了解线性 IgA大疱病基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 用热分离法提取真表皮抗原，免疫印迹检测 11例线性 IgA大疱病中 IgA型和 IgG型 BMZ－ Ab靶抗原的分布情况。结果 11例线性 IgA大疱病患者中 9例血清中 IgA型 BMZ－ Ab可分别与真、表皮抗原结合，其中 7例结合 97 000表皮抗原（ LABD97）， 2例同时结合 180 000抗原，另有 2例成人型线性 IgA大疱病分别结合 180 000或 230 000表皮抗原。 5例 IgG型 BMZ－ Ab结合表皮 97 000、 145 000、 180 000、 230 000抗原，未见与真皮抗原发生反应。 结论 线性 IgA大疱病中 BMZ－ Ab的靶抗原表现为异质性，除 LABD97以外，还可以是 BP180、 BP230等大疱性类天疱疮（ BP）相关抗原。 LABD97可能是 BP180分子的降解产物，线性 IgA大疱病是否是一种独立疾病应深入研究。

曾患大疱性类天疱疮的系统性红斑狼疮1例

曾患大疱性类天疱疮的系统性红斑狼疮临床少见。我科收治1例,现报道如下。 临床资料患者女,39岁。因面部红斑5个月,渐泛发至躯干和双上肢2个月来诊。患者于5个月前无明显诱因面部出现红斑,无明显痒痛不适,日晒后皮疹明显加重,曾多次到多家医院按“红斑狼疮”及“丹毒”治疗,无好转。近2个月来皮疹泛发至前胸、后背及双上肢,双手部皮疹偶有瘙痒感,伴腰部疼痛及全身肌肉疼痛,乏力,有明显脱发,偶有心慌及口腔溃疡。无发热、腹痛、腹泻等症。患者自发病来,精神、饮食、睡眠欠佳,大便干结,小便黄,体力下降,体重无明显改变。患者2年前全身出现紧张性大疱,尼氏征阴性,无光敏感及脱发,无心慌、胸闷、发热及关节疼痛等不适,于我科住院治疗,抗自身抗体检测阴性,水疱处皮肤组织病理示：表皮下水疱形成,疱内见嗜酸粒细胞,真皮内见少量淋巴细胞浸润（图1）。直接免疫荧光：IgG基底膜带（＋）, IgA （-）, IgM （-）, C3基底膜带（＋）（图2）。间接免疫荧光：抗基底膜带抗体（＋）,诊断大疱性类天疱疮。给予糖皮质激素联合环磷酰胺、多西环素及烟酰胺等治疗,皮疹渐消退,无复发。家族中无大疱性类天疱疮及红斑狼疮病史,其余无特殊。

复杂性大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮（BP）是以好发于老年人的表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性疾病,其病因不完全明确,可能是各种因素诱发表皮基底膜带发生抗原性改变,产生抗基底膜带抗体,从而引起一系列免疫反应.治疗上按轻重程度的不同采用不同的治疗方案,但重症病人治疗较为困难,尤其是伴有其他基础疾病的病人.现将我们治愈1例合并数种基础疾病的高龄女性BP患者的诊疗和体会报道如下.