获得性大疱性表皮松解症基底膜自身抗体靶抗原的定位研究

目的 探讨获得性大疱性表皮松解症 (EBA)基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)的靶抗原及其定位情况。方法 用免疫印迹 (IB)、盐裂皮肤间接免疫荧光 (IIF)、间接免疫电镜 (I IEM)等方法检测 6例EBA血清中IgG型及IgA型BMZ Ab识别的真表皮抗原以及抗原定位情况。结果 6例EBA血清中IgG型BMZ Ab均结合真皮提取物中 2 90ku蛋白 ,3例同时伴有结合 2 90ku蛋白的IgA型BMZ Ab。盐裂皮肤IIF显示BMZ真皮侧IgG线状沉积 ,IIEM示金颗粒沉积于BMZ致密下层 ,即真皮锚原纤维的Ⅶ型胶原处。结论 位于BMZ致密下层的Ⅶ型胶原是EBA中BMZ Ab的特异性靶抗原 ,Ⅶ型胶原上的抗原表位可被EBA血清中IgG及IgA型BMZ Ab识别。

SLE皮肤基底膜带自身抗体靶抗原的研究

目的 了解SLE皮肤基底膜带自身抗体 (BMZ Ab)靶抗原 ,并与自身免疫性大疱病相关抗原进行比较。方法 以人皮肤提取物为抗原 ,免疫印迹 (IB)检测 47例SLE及对照的 14例大疱性类天疱疮 (BP)、2例获得性大疱性表皮松解症 (EBA)患者血清中IgG型自身抗体。 结果 2 9/4 7例SLE血清IgG型自身抗体与表皮和 /或真皮抗原反应 ,其中 14 /4 7例单纯结合 180kD、14 5kD、13 0kD、97kD、85kD、75kD、66kD表皮抗原 ,8/4 7例单纯结合 115kD、2 90kD真皮抗原 ,7/4 7例同时结合上述不同分子量真、表皮抗原。 11/14例BP血清结合 2 3 0kD、180kD、165kD、13 0kD、115kD、97kD表皮抗原。 2例EBA血清结合 2 90kD真皮抗原。结论 SLEBMZ Ab靶抗原存在明显异质性。SLE与多种自身免疫性大疱病BMZ抗原交叉 。

线状IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原研究进展

线状IgA大疱病在临床表现、靶抗原的种类及超微定位上表现为异质性 ,其IgA型基底膜带自身抗体可结合多种基底膜蛋白 ,这些抗原成分分布在真表皮基底膜的不同部位 ,不同的抗原表位可被基底膜带自身抗体识别。部分线状IgA大疱病拥有与其它自身免疫性大疱病相同的靶抗原及表位。

线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

目的 了解线性 IgA大疱病基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 用热分离法提取真表皮抗原，免疫印迹检测 11例线性 IgA大疱病中 IgA型和 IgG型 BMZ－ Ab靶抗原的分布情况。结果 11例线性 IgA大疱病患者中 9例血清中 IgA型 BMZ－ Ab可分别与真、表皮抗原结合，其中 7例结合 97 000表皮抗原（ LABD97）， 2例同时结合 180 000抗原，另有 2例成人型线性 IgA大疱病分别结合 180 000或 230 000表皮抗原。 5例 IgG型 BMZ－ Ab结合表皮 97 000、 145 000、 180 000、 230 000抗原，未见与真皮抗原发生反应。 结论 线性 IgA大疱病中 BMZ－ Ab的靶抗原表现为异质性，除 LABD97以外，还可以是 BP180、 BP230等大疱性类天疱疮（ BP）相关抗原。 LABD97可能是 BP180分子的降解产物，线性 IgA大疱病是否是一种独立疾病应深入研究。