塌陷性肾小球病

塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy,CG)在病理上属于塌陷型局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)的一种,病理特征表现为局灶或球性毛细血管袢塌陷伴足细胞肥大、增生,同时肾小管间质损伤显著。1979年报道了第一例CG,因其发病原因不清,传统免疫抑制治疗效果差,肾脏存活率低,目前已成为终末期肾病的重要原发病之一。过去20多年,CG发病机制的研究取得了长足进展,近年研究的重点在于CG易感基因筛选,足细胞受损、增生的机制,包括细胞周期调控紊乱、异常信号通路激活等。本文就CG发病机制的最新进展作一简述。

系统性红斑狼疮相关性塌陷性肾小球病研究进展

塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy,CG)最初是在人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus,HIV)阳性患者中发现的一种特别的肾脏病,现在认为它与许多其他的疾病相关,比如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)。SLE相关性CG(SLE-associated CG)是指在SLE患者中发现的一种罕见的临床病理实体,并除外其他引起CG的主要因素(比如HIV、细胞病毒B19、丙肝病毒、药物等),临床上以大量蛋白尿,对免疫抑制剂治疗反应差和急进性肾功能恶化为特点。本文对近年来国外有关SLE相关性CG的研究进展进行综述。

塌陷性肾小球病研究进展

塌陷性肾小球病(CG)之前被视为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的一个亚型。但病理上CG更多表现为足细胞增生和细胞骨架微丝减少直至毛细血管襻塌陷,由此区别于FSGS(足细胞数目减少和细胞外基质积聚而出现节段性或球性肾小球硬化),且在流行病学和临床表现上CG也都明显区别于FSGS,因此现将其定义为一个新的独立性疾病。