儿童塑型性支气管炎的常见病因及致病机制

塑型性支气管炎(PB)是一种少见的呼吸道疾病,其特征性改变为支气管内管型形成及由此造成的支气管阻塞,导致呼吸困难乃至呼吸衰竭。儿童PB的常见病因为下呼吸道感染、发绀型先天性心脏病、支气管哮喘及呼吸道变应性疾病,也可见于镰刀型细胞贫血病、珠蛋白生成障碍性贫血、囊性纤维化等。PB的形成有3个主要机制:气道炎症造成气道内黏液分泌大量增多;气道炎症导致呼吸道上皮坏死脱落、黏膜水肿,呼吸道清理能力下降;气道内淋巴液渗漏。但本病病因多样、发病机制复杂,仍需更多的研究来阐明其发病机制。