增加泼尼松剂量提高骨髓纤维化患者贫血治疗的反应率

目的:观察提高泼尼松剂量单药治疗骨髓纤维化贫血的疗效。方法:回顾性分析接受较高剂量泼尼松单药治疗20例伴有贫血的骨髓纤维化患者的临床资料,主要内容包括性别、年龄、诊断、外周血、骨髓形态学、免疫学、细胞遗传学、基因突变、骨髓活检、肝脾肿大、体质性症状及既往治疗情况。结果:20例患者中男16例、女4例,中位年龄57(45,68)岁,治疗前中位血红蛋白水平60(55,80)g/L,口服泼尼松0.7~1.0mg/(kg·d)[中位剂量0.8mg/(kg·d)至少3个月,75.0%(15/20)]患者经过中位起效时间3(2,8)周的治疗获得临床反应,中位疗效持续时间为19(6,45)个月。非输血依赖10例患者中,8例患者血红蛋白上升大于20g/L;10例输血依赖患者中,2例患者治疗有效但因不良反应无法耐受早期停药,其余8例输血依赖患者中7例摆脱输血依赖。根据IWG-MRT关于贫血的疗效评价标准,2例患者获得完全缓解,6例患者获得部分缓解,7例患者获得临床改善。20例患者均未见明显的血液学不良反应;非血液学不良反应主要为继发感染和神经毒性。结论:增加泼尼松剂量[中位剂量0.8mg/(kg·d)]持续服用至少3个月,能够提高骨髓纤维化患者贫血治疗反应率,改善患者的生活质量。