腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

1病例简介患者,男,23岁,“发现腹部包块1+个月”入院。入院前近1个月体重下降约5 kg,偶有便秘。查体:患者腹部膨隆,中下腹触及大小约30㎝×20㎝质硬包块。影像学:胸腹部CT示腹盆腔巨大肿块(图1A),大小32.0㎝×26.4㎝×15.3㎝,边界不清,密度不均,增强扫描示肿块不均匀中度强化,多发无强化坏死区。肠系膜及腹膜多发结节。左侧输尿管盆段受压,左肾积水(图1B)。

原发性胸椎管内促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

患者,男,28岁,入院前1个月无明显诱因下自觉背部不适,后逐渐出现双下肢无力,以右下肢为重且伴有明显麻木感,小便不畅,于2020年11月至我院就诊。患者主诉既往体健,无家族性遗传病史。查体:双下肢肌张力、肌力正常,痛觉和温度觉减退,右侧明显,双侧病理征阴性。

误诊为腹股沟斜疝的精索促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是罕见的软组织来源的恶性肿瘤,1991年被正式命名,发病率低,目前尚无标准治疗方案,总体预后较差。DSRCT缺乏特异性临床表现,故确诊困难,大多数患者确诊时已发生转移。DSRCT主要好发于青年男性,常累及腹腔和盆腔。精索区DSRCT极为罕见,现报道1例误诊为腹股沟斜疝的精索DSRCT患者的临床病理资料,以期为临床诊治提供参考。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像病理对照研究

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学特征,并与病理学进行对照研究,以期提高影像学术前诊断准确性。方法回顾性分析经病理证实的9例促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤影像学资料,9例患者术前进行了CT平扫及动态增强检查,其中1例患者在CT平扫及动态增强检查后又进行了MRI平扫及动态增强检查,9例患者影像学检查前均未进行相关治疗,最终9位患者通过手术病理证实。结果9例均为男性患者,平均年龄为21.3岁,均表现为腹、盆腔内软组织肿块影,4例肿块位于盆腔,另外5例位于腹腔内,与腹膜关系密切,其中7例肿瘤内部可见钙化,2例患者出现腹腔积液,9例肿瘤内均含有不同程度坏死,9例肿瘤动态增强呈现渐进性强化,1例MRI动态增强可见肿瘤内部不均匀强化,周边呈环状强化。结论促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤常见于青少年男性,与腹膜、网膜及肠系膜关系密切,与周围实质脏器无明显起源关系,常规影像学术前可以提示诊断,从而更好地指导临床治疗。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理研究

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习3例促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤患者的临床资料,标本采用常规石蜡切片,HE染色和EnVision免疫组化二步法染色。结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为24、19及31岁。肿瘤位于腹腔、疝囊与左颞部皮下。镜下瘤细胞呈小圆形,形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,在其周围有大量增生致密的纤维结缔组织包绕。免疫表型瘤细胞CK、EMA、vimentin、desmin和NSE(+)。结论根据本瘤的基本组织学形态及偶尔萌出的分化表现,结合免疫表型,可将本瘤分为常见的经典型及少见的分化型,并可与其他小细胞肿瘤做鉴别诊断。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例

患者女性，64岁，因下腹胀痛伴里急后重2个月于2008年8月3日入院。人院前以慢性阑尾炎抗炎治疗2周症状无缓解。CT检查发现右下腹及左下腹沿结肠生长肿物，盆腔可见直肠前子宫后肿物，肿物与相邻器官关系密切。肿瘤标志物检查CA125、CA199和NSE升高。行B超定位下右下腹肿物穿刺活检术，取4块组织。送天津市病理会诊中心会诊（会诊病理号3104），病理诊断：促结缔组织增生性小圆细胞瘤，免疫组化CD99（＋＋），Syn（＋）。

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤2例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理特点,提高诊断水平。方法对2例本病少见部位发生者临床病理资料进行分析,并行组织病理学(HE)和免疫组化(SP法)观察。结果该肿瘤多呈单结节或多结节状浸润性生长,瘤细胞小圆形、核深染、胞质少,呈团、巢状排列,间质有大量增生的纤维结缔组织。免疫表型同时表达上皮性、间叶性和神经源性标记物。结论促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤罕见,临床表现复杂,可发生在腹腔也可在其他部位。肿瘤具有特征性的组织学和免疫组化表现。预后大多较差。

促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床病理特征

目的:分析促结缔组织增生性小圆细胞瘤的临床表现,病理形态学及免疫表型特征。方法:分析4例促结缔组织增生性小圆细胞瘤患者的临床资料,对其标本进行大体和镜下观察,对石蜡切片行CK,EMA,Desmin,Vim,NSE,Actin等免疫组织化学EnVisionTM法染色。结果:4例患者均为男性,平均年龄22岁。3例发生于腹腔,1例发生于睾丸。组织学上由大小不一的细胞巢组成,巢周围结缔组织显著增生,瘤细胞表达CK,EMA,Desmin,Vim及NSE。2例未行化疗,分别存活10月和15月,2例行全身化疗两周期后病灶稳定无进展。结论:促结缔组织增生性小圆细胞瘤是一种好发于男性青少年的高度恶性小圆细胞性肉瘤。Desmin核旁点状染色具有诊断价值。手术切除肿瘤联合化放疗是治疗的主要方法。

腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT表现与组织病理学对照分析

目的初步探讨腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT表现,并与组织病理学进行对照分析。方法搜集4例经手术病理及免疫组化证实的腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均行螺旋CT平扫及动态增强扫描,回顾性分析其CT表现,并与手术病理对照。结果 4例腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤,均表现为腹腔、盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块.CT平扫密度不均匀,增强扫描表现为轻中度不均匀强化,并以边缘强化为主,2例肿瘤内多发斑点状钙化.3例腹膜多发种植转移.3例肝脏转移,3例腹膜后多发淋巴结转移,2例少量腹腔积液。结论腹腔内促纤维增生性小圆细胞肿瘤CT平扫及增强扫描有一定特征性,男性青少年出现腹盆腔多发无明确器官来源的软组织肿块,应考虑到本病的可能。

腹部促纤维结缔组织增生性小圆细胞瘤CT表现及病理对照

目的:探讨腹部促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的CT表现。方法:回顾性分析经病理证实的8例DSRCT患者的CT表现,8例患者均行CT增强扫描,并对其CT表现与病理学进行对照分析。结果:3例DSRCT单发,5例多发;病变主要位于膀胱后方(n=5)及肠系膜间隙(n=5);CT表现为腹、盆腔内分叶状或结节状低密度肿块;可见坏死区(n=3)及钙化灶(n=4);增强扫描均表现为不均匀强化,平扫、增强扫描动脉期及静脉期肿块的平均CT值各为38.9 HU5、6.1 HU6、2.5 HU。8例肿瘤病理特点均表现为瘤组织呈片状或巢状弥漫浸润性生长,中间由宽厚的纤维结缔组织分隔,3例可见瘤内坏死。结论:DSRCT的CT表现与病理之间存在一定的相关性,CT有助于DSRCT的诊断、分期及定位活检。

促纤维增生性小圆细胞瘤的光学显微镜及电子显微镜观察

目的 :研究促纤维增生性小圆细胞瘤 (desmoplasticsmallroundcelltumor,DSRCT)的组织病理学及超微结构特点。方法 :3例DSRCT进行HE光镜、免疫组化染色 ,2例进行透射电镜观察。结果 :瘤细胞呈不规则的大小不一的巢团和梁索状结构并埋没在增生的纤维结缔组织中 ;免疫组化显示瘤细胞具有上皮源性、间质性和神经源性等多向分化的特点 ;电镜特征性结构为多数瘤细胞胞浆内核旁区有大小不等的中间丝聚集物 ,呈小球形或螺纹状排列 ,有的中间丝占据胞浆的较大比例。结论 :DSRCT具有特殊的组织学、免疫组化及超微结构特征 。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是极其罕见的肿瘤,好发于青年男性的腹腔。组织病理学特征性的表现为大量致密增生纤维中埋没着团状、索状排列的小圆型肿瘤细胞。细胞遗传学上具有特征性的11及22号染色体易位,即(t11;22)(p13;q12)易位,产生EWS-WT1融合基因,可以应用逆转录酶聚合酶链反应来检测新鲜组织或福尔马林固定组织中这一融合基因并确定诊断。预后非常差,中位生存时间17～25个月。尽管应用了联合化疗、肿瘤细胞减灭术及全腹盆腔放疗,治疗效果仍不理想。多种治疗方案正处在试验当中,如更多药物的联合化疗、诱导治疗后的靶向治疗、术后的腹腔热灌注化疗及调强放疗、肝转移后通过肝动脉应用(90Y)钇微球体进行栓塞治疗等。

胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。

睾丸旁促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例报告

1 临床资料 患者，男，25岁，未婚。因扪及右侧睾丸外侧结节8个多月入院。患者8个多月前扪及右侧睾丸外侧直径约5mm结节，质中，光滑，活动，无压痛。未引起重视，结节逐渐增大，数目变多，直径5～10mm不等。病变部位无外伤史。泌尿外科查体：右侧睾丸外侧扪及4个光滑结节，直径5～10mm不等，质中，活动，无压痛。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床病理分析并文献复习

目的探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床病理特征、免疫组织化学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法运用组织学与免疫组织化学分析1例穿刺标本中DSRCT的组织学形态及免疫组织化学表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,29岁,无明显诱因右腹部出现一包块,肿瘤标记物示NSE升高。腹腔肿块穿刺组织,镜下见纤维结缔组织中小圆形细胞巢。细胞核深染圆形、卵圆形,核仁不明显,核分裂象易见,胞质少,界限不清,瘤细胞间为增生的致密结缔组织,并可见血管增生。免疫组化:肿瘤细胞CD117阳性,desmin、PCK、vimentin、EMA核旁散点灶阳性,WT-1,LCA、NSE、Cg A、DOG1、SMA、CD34、Bcl-2、myoglobin、myogenin、Myo D1、S-100、CD99、BCL-2均阴性。结论 DSRCT是一种罕见的高度恶性软组织小细胞肿瘤,预后较差,小的活检标本中可能不会出现典型的特征,增加诊断的困难,免疫组织化学可辅助诊断。

促纤维增生性小圆细胞肿瘤的诊断和治疗

促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)具有高度恶性,临床十分罕见,大部分临床医生对其认识不深,往往不易做出正确诊断。现就该症的诊断、治疗现状及进展作一综述。

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤临床特点分析

促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告 患儿女，12岁。主因腹部胀痛2个月，发现腹部巨大包块7d，于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛，无恶心、呕吐，无腹泻，无发热，至村卫生院就诊，应用抗生素后好转，抗生素停用后再次出现腹痛。7d前发现患儿腹部巨大包块，2d前就诊于当地医院，MRI示盆腔巨大包块，未给予治疗，为进一步治疗来我院就诊，门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康，足月顺产。