中西医结合治疗以骨髓增生不良为特征的系统性红斑狼疮疗效观察

目的探讨丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂联合中药治疗骨髓增生不良的系统性红斑狼疮(SLE)患者的疗效。方法19例确诊为SLE骨髓增生不良的患者随机分为两组,中西医组(10例)先使用丙种球蛋白冲击后续行激素、环磷酰胺(CTX)治疗,整个疗程中配合中药狼疮方治疗;对照组(9例)使用激素及CTX。观察两组患者骨髓增生不良及外周血白细胞(WBC)恢复情况及补体C3、24h尿蛋白定量、狼疮活动指数(LAI)的改善情况;随访1年。结果中西医组治疗1个月后骨髓增生不良即有明显改善(P<0·05,P<0·01),与同期对照组比较差异有显著性(P<0·05,P<0·01);治疗3个月后中西医组补体C3明显升高(P<0·01),24h尿蛋白定量、LAI明显下降(P<0·05),其中补体C3及24h尿蛋白定量与对照组比较差异有显著性(P<0·05,P<0·01)。随访过程中对照组有3例因感染退出观察,有4例发生满月脸、痤疮,中西医组无1例发生。结论中西医结合治疗能有效改善SLE患者的骨髓增生不良和临床症状,控制狼疮活动,明显降低治疗副反应,较单纯激素联合CTX治疗有更大的优越性。

骨髓活检在骨髓涂片增生不良时的临床应用

目的探讨骨髓活体组织检查(bone marrow biopsy,BMB)在骨髓液涂片增生不良时的应用价值。方法对455例骨髓检查患者的骨髓活检及涂片进行回顾性分析。结果 455例骨髓检查患者中骨髓涂片增生不良占10.33%(47/455),骨髓活检和涂片联检时表现增生不良的占6.57%(30/455);单一涂片法与骨髓活检和涂片联检法对骨髓增生不良检出率比较,差异有统计学意义(x^2=4.101,P<0.05)。结论骨髓活检与骨髓涂片同时进行联检具有重要意义,可及时避免漏诊与误诊。

增生不良结节:肝癌前期结节病灶的新术语

增生不良结节：肝癌前期结节病灶的新术语陈蓉①王毅编译众所周知，肝硬变与肝癌发生的危险因素相关，因肝癌前期结节病灶常发生于肝硬化。过去，其结节病灶的命名十分复杂，包括首次由Ｅｄｍｏｎｄｓｏｎ提出的腺瘤样增生，以及再生结节、增生不良结节和肝细胞性假瘤等。...

一例输注外周血干细胞治疗骨髓移植术后增生不良患者的护理

外周血干细胞输注是指将供者进行集落刺激因子（Ｇ－ＣＳＦ）动员的外周血细胞通过ＣＳ３０００单采机采集。采集的单个核细胞经计数达到一定的数量要求，通过静脉输给患者。异基因骨髓移植后，由于造血干细胞植活少或者自我更新能力差，增生不佳。移植物抗宿主病（ＧＶＨ...

21-三体综合征合并先天性巨核细胞增生不良一例

患儿男,因＂生后反应差16 h＂入院。患儿系第1胎第1产,胎龄38周自然分娩,出生时羊水Ⅲ度粪染,羊水少,出生体重2340 g,脐带及胎盘未见异常。查体：皮肤干燥,哭声弱,无皮疹、出血点及瘀斑,轻度黄染;鼻梁低平,眼间距宽,右手通贯掌,四肢肌张力低下;心肺腹无异常。家族史：父亲41岁,母亲28岁,母孕期合并妊娠期高血压,母亲血小板正常。入院时血常规：WBC 13.4×109/L,RBC2.6×1012/L,HGB 97 g/L,PLT 39×109/L;

红光联合苦参油治疗外阴营养不良110例临床护理

外阴白色病变是由于硬化性苔癣及鳞状上皮细胞增生患者的外阴皮肤黏膜多呈白色,最早称为外阴白斑、外阴干枯症等,1975年,国际外阴疾病研究协会将其统称为外阴营养不良.根据组织学表现分为硬化苔癣型营养不良、增生型营养不良及混合型营养不良[1].

骨髓转移癌致骨髓坏死1例分析

患者,男,47岁.因腰椎疼痛难忍,在某医院行腰椎CT检查,认为系腰椎间盘突出而手术,术后恢复良好.半月后,无明显原因出现头晕、乏力.血常规示血红蛋白69 g/L.一天前出现黑粪,血常规示血红蛋白48 g/L,血小板29×109/L,急诊输血补液后来我院就诊.查体:体温37.2℃,贫血貌.臀部皮肤可见紫红色片状淤斑,浅表淋巴结不肿大.肝、脾未触及.红细胞1.93×1012/L,白细胞8.8×109/L,血红蛋白51 g/L,血小板24×109/L,中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.32,单核细胞0.04,嗜酸性粒细胞0.02,血沉96 mm/h.骨髓穿刺报告:左髂后片骨髓液呈暗棕色,大多数有核细胞相互融合成片,细胞边缘不整,模糊不清,形态不能分辨,染成片状粗细不等的纤维状嗜酸性物质,其间可见形态完整的晚幼红细胞及中性粒细胞,成熟红细胞形态不整,畸形易见.

再障伴网织红细胞增高的临床检验

近来,我们就诊了1例外周血网织红细胞增高的再生障碍性贫血患者1例,现报道如下。 患者,男,16岁。全身乏力约4个月,贫血貌,时有牙龄出血,体温正常,肝脾、心肺未见异常,淋巴结无肿大。实验室检查:血红蛋白60g/L,白细胞3.0×10~9/L,血小板48×10~9/L,网织红细胞3.8％,外周血未见幼稚细胞及有核红细胞。骨髓涂片检查:骨髓呈油滴状,骨髓增生中度低下,粒系增生不良。

造血干细胞移植：自体与异体造血干细胞移植后造血系统重建的状况与差异分析

30例白血病、淋巴瘤患者分成自体或异体造血干细胞移植两组各15例。预处理慢粒采用Bu／Cy方案，淋巴瘤用BEAC方案。在移植35日后，患者无感染、发热，白细胞数上升至1．5×10^9／L时进行骨髓穿刺。结果：两组骨髓增生良好各73％，增生不良各27％（均为P〉0．05）；

紫外线氦—氖激光照射治疗皮肤慢性溃疡一例

患者，男，６３岁，左小腿静脉曲张１７年，小腿皮肤溃疡１．５年。患者于１７年前出现左下肢静脉曲张，劳累及寒冷时觉下肢酸胀。近５年左小腿出现点、片状发暗。１．５年前不慎将小腿皮肤碰破，形成溃疡，曾用青霉素、先锋霉素Ⅵ静脉注射、创面换药、外敷“生肌润肤膏”...

X连锁先天性肾上腺发育不良7例患儿临床及分子遗传学特点

目的分析婴儿起病的X连锁先天性肾上腺发育不良(AHC)的临床及分子遗传学特点。方法选取2012年7月至2017年6月在郑州大学附属儿童医院内分泌遗传代谢科就诊的7例X连锁AHC患儿,患儿均检测剂量敏感-性逆转-肾上腺增生不良基因1(DAX1/NR0B1)基因突变,回顾性分析患儿的临床表现、实验室检查结果,总结其临床特点。结果 7例患儿均为男性,婴儿期(0~7个月)起病,其中4例有X连锁隐性遗传家族史。起病表现为皮肤色素沉着[100.0%(7/7例)]、呕吐[71.4%(5/7例)]、体质量不增[57.1%(4/7例)]、精神差[28.6%(2/7例)]等。实验室检查:电解质紊乱(高钾、低钠),促皮质素升高,皮质醇、17α-羟孕酮、孕酮、醛固酮、硫酸脱氢表雄酮正常或降低;5例患儿睾酮水平升高,2例患儿肾上腺影像学异常。2例患儿病初误诊为先天性肾上腺皮质增生症,最终完善基因检测明确诊断。7例患儿均检测到DAX1/NR0B1基因突变,其中5例为未经报道的突变,分别为c.114_126del、c.872G>A、c.56delG、c.884T>G及c.1217delG。结论婴儿起病的X连锁AHC患儿临床主要表现为色素沉着、精神差、生长迟缓,需与先天性肾上腺皮质增生症相鉴别,血液17α-羟孕酮等激素水平及家族史是其主要鉴别点,睾酮水平增高不能排除AHC。5例新发突变丰富了基因数据库。

威海市职业性慢性苯中毒临床分析

长期接触苯可导致慢性苯中毒，骨髓是苯慢性中毒的主要靶器官，引起造血系统的各种疾病如白细胞减少症、再生障碍性贫血、骨髓增生不良综合征，甚至诱发各类白血病[1]。外周血象异常是慢性苯中毒的特征，早期血象变化以白细胞减少最为常见[2]。威海市为新兴旅游城市，地毯、箱包、电子、制鞋、橡胶等企业较多，工人在工作中可接触较多含苯溶剂，引起职业性慢性苯中毒。我们收集威海市近年来诊治的56例职业性慢性苯中毒患者的资料，报告如下。

恼人的外阴白斑

外阴白斑是女性常见的外阴疾病，发病年龄大多在30～60岁。外阴白斑的发生与外阴营养不良有关，国际外阴病研究会于1975年将本病更名为慢性外阴营养不良。根据其组织病理变化的差异，本病分为增生型营养不良、硬化苔藓型营养不良、混合型营养不良。经外阴组织病理检查，增生型和混合型营养不良，又分为无非典型增生、非典型增生两种，后者还分为轻、中、重三种类型。遗憾的是，目前慢性外阴营养不良的病因尚未完全明了。