克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症疗效分析

目的分析克拉屈滨(2-CDA)联合阿糖胞苷(Ara-c)治疗儿童难治复发性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效以及毒副作用。方法回顾性分析2018年1月—2022年10月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心确诊的难治复发性LCH患儿,均采用2-CDA联合Ara-C方案化疗。结果患儿共94例,男64例,女30例,中位年龄5.38(0.45-13.61)岁。多系统受累组共78例(82.9%),危险器官受累组共32例(34.0%)。初诊时61例检测了血浆BRAF^(V600E),阳性率49.18%,47例检测了组织BRAF^(V600E),阳性率78.72%。总体治疗反应率为85.1%,44.4%尿崩症好转,3年EFS为(76.7±3.4)%,2年累积进展或复发率为20.2%。骨髓抑制及消化道反应为最常见的不良反应(100%),无化疗相关死亡。发病年龄小(中位年龄<1.63岁)、加用二线药物时年龄偏小(中位年龄<1.82岁)、多系统受累、危险器官受累及BRAF^(V600E)突变的患儿更易出现复发和疾病进展(P=0.016,0.001,0.043和<0.001)。结论2-CDA联合Ara-C可作为难治复发性LCH的挽救二线方案,对LCH垂体受累改善显著。副作用主要是骨髓抑制及胃肠道反应,总体耐受程度好,安全性高,无化疗相关死亡。但远期复发率及缓解率尚需随访观察。

卡瑞利珠单抗治疗宫颈鳞状细胞癌致反应性皮肤毛细血管增生症

报告1例宫颈鳞状细胞癌放化疗后使用卡瑞利珠单抗治疗导致反应性皮肤毛细血管增生症。患者女,58岁。全身多发丘疹1个月。皮肤科检查:全身散在粟米至米粒大红色丘疹,以头面颈为重,下唇见一外生性红色结节,头皮及耳前大部分丘疹融合成片,呈桑椹样外观。皮损组织病理检查:真皮浅层见分叶状肿瘤细胞团块,并可见较多血管腔,增生的血管及内皮细胞形态较规则,无异形。诊断:反应性皮肤毛细血管增生症。

王乐亭透刺针法治疗乳腺增生症理论探微

王乐亭六寸金针“曲池透臂臑”的特色针法采用本经浅刺横透法。其穴位的选取依据同名经穴“同气相通”理论,以一针透刺穴性相近四穴,增强通调气血、理气止痛之效;根据脏腑别通理论,肝与大肠相通,“曲池透臂臑”通过别通肝脏,达到标本兼治的目的;根据藏象学说理论,针刺大肠经腧穴,通过布散津液而起到化痰散结消瘀之效。本文主要探究王乐亭透刺针法治疗乳腺增生症的理论依据,得出金针质软温润的特性、透刺一针四穴等特点是治疗乳腺增生症取得疗效的关键因素。

达拉菲尼一线治疗婴幼儿多系统受累朗格罕细胞组织细胞增生症的疗效分析

目的探讨达拉菲尼作为一线用药治疗婴幼儿多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床疗效。方法回顾性分析2020年1月-2022年12月北京儿童医院确诊的11例多系统受累BRAF^(V600E)基因突变阳性LCH患儿的临床资料,分析达拉菲尼的有效率、不良反应及复发率。结果11例LCH患儿中,男6例,女5例,诊断中位年龄10.5(2.0-20.8)个月,达拉菲尼治疗中位时间23(14-36)个月,治疗有效率100%,危险器官受累均完全恢复,3/4例患儿垂体受累恢复。中位随访时间38.2(14-51.8)个月,除1例失访外,另10例患儿均存活。6例停药患儿中4例复发(2例再次应用达拉菲尼仍有效),3年无事件生存率71.4%(95%CI:35.9-91.8)。用药期间4例患儿出现皮疹,1例出现心肌损害,对症治疗后均好转。结论达拉菲尼作为BRAF^(V600E)阳性的多系统受累LCH婴幼儿一线治疗有效率高、副作用小,但停药后复发率高,为实现长期缓解,需要进一步探索延长达拉菲尼疗程或桥接化疗等治疗手段。

老年良性前列腺增生症患者衰弱现状及影响因素的调查研究

目的探讨老年良性前列腺增生症(benign prostatic hyperplasia,BPH)患者的衰弱情况,并对其影响因素进行分析,以期为此类患者的衰弱预防和干预提供有效指导。方法于2023年2—12月在山东大学齐鲁医院住院BPH且≥60岁的患者中选取241例为调查对象。采用自行设计的一般资料信息调查表,通过衰弱指数量表(tilburg frailty indicator,TFI)、微营养评定量表-简表(short-form mini-nutritional assessment,MNA-SF)、蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)进行问卷调查,采用单因素分析、Pearson相关分析、二元logistic回归分析筛选老年BPH患者衰弱的影响因素。结果在241例老年BPH患者中TFI总得分≥5分的共有146例(60.6%),呈衰弱状态。单因素分析显示,年龄、饮酒、身体质量指数(body mass index,BMI)、个人月收入、慢性病种类、口服药种类数、MNA-SF、MoCA与老年BPH患者是否发生衰弱有关(P<0.05);老年BPH患者TFI总分与MNA-SF呈负相关(r=-0.147,P<0.05),与MOCA呈负相关(r=-0.241,P<0.01);经logistic二元回归分析结果显示,年龄、慢性病种类、MNA-SF、MOCA评分是老年BPH患者衰弱的主要影响因素(P<0.05)。结论老年BPH患者衰弱发生率比较高,高龄、慢性病种类多、MNA-SF及MOCA评分低的老年BPH患者更容易发生衰弱,老年BPH患者衰弱的状态应该引起医护人员的重视,针对该人群应该及时采取有针对性的干预措施,从而达到预防及延缓老年BPH患者衰弱发生发展的目的。

弥漫性大B细胞淋巴瘤合并朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者女性,63岁。因“发现腹股沟区占位性病变”2022年2月就诊于甘肃省人民医院,无发热、乏力、盗汗、消瘦,无咳嗽、咳痰、胸闷、气短。既往有慢性乙型肝炎、肺结节病史。体格检查:双侧颈部、腋窝、腹股沟区可触及多发肿大淋巴结,约1.0 cm×1.5 cm,无压痛,心肺无异常体征,肝脾不大。实验室检查示血沉增快,乙肝DNA定量阴性,余未见异常。PET-CT(图1)示:鼻咽顶后壁、右侧口咽璧软组织增厚,SUVmax15.48;双肺多发结节状密度增高影,直径2~17 mm不等,SUV_(max)2.21;双侧颈部Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ区及左锁骨区、双侧腋窝多发增大淋巴结,最大直径为1.4 cm×0.7 cm,SUV_(max)4.03。

特发性肠系膜静脉肌内膜增生症临床病理特征观察及文献回顾

目的探讨特发性肠系膜静脉肌内膜增生症临床病理特征。方法收集1例少见的特发性肠系膜静脉肌内膜增生症,通过回顾临床信息、组织形态特点,复习国内外相关文献,总结其临床病理特征。结果患者女性,30岁,间断性右下腹痛6个月余。以克罗恩病治疗无效,随后手术切除右半结肠。术前活检见固有层纤维素沉积及黏膜下层“动脉化”毛细血管;手术标本发现肠系膜侧显著的中小静脉肌内膜增生,部分静脉腔显著狭窄或闭塞,弹力纤维染色提示内膜下弹力纤维增生紊乱,考虑特发性肠系膜静脉肌内膜增生。结论特发性肠系膜静脉肌内膜增生症是一种少见的缺血性结肠炎,确诊依赖手术标本肠系膜中小静脉肌内膜的增生,活检标本内皮下纤维蛋白沉积和毛细血管“动脉化”或可帮助诊断。

三步尿管拔除模式在前列腺增生症电切术后患者中的应用研究

目的探讨三步尿管拔除模式与传统尿管拔除模式对前列腺增生症患者电切术后临床疗效的影响。方法选取2020年5月至2022年5月右江民族医学院附属医院泌尿外科收治的200例前列腺增生症患者进行前瞻性研究,按随机数字表法将其分为对照组(n=100)和观察组(n=100)。两组均行电切术治疗,术后均留置三腔尿管(气囊内注入15 mL无菌生理盐水),对照组行传统尿管拔除模式干预,观察组行三步尿管拔除模式干预。观察并比较两组患者拔尿管后出血、疼痛、感染及有无排尿不尽或尿潴留情况。结果观察组住院时间短于对照组(P<0.05);治疗后最大尿流率(Qmax)、逼尿肌压(Pdet-Qmax)高于对照组,膀胱顺应性(BC)值、残余尿量(PVR)低于对照组(P<0.05);排尿舒适度分级优于对照组(P<0.05);术后3、6个月时总膀胱性质改善情况优于对照组(P<0.05);并发症发生率显著低于对照组(P<0.05)。结论与传统尿管拔除模式相比,前列腺增生症患者实施电切术治疗后三步尿管拔除模式干预的临床疗效更优,更能减轻患者痛苦,并可显著降低并发症发生率。

ALK阳性组织细胞增生症5例的临床病理分析及文献复习

目的探讨ALK阳性组织细胞增生症临床病理特征。方法总结5例ALK阳性组织细胞增生症的临床、形态和免疫组化结果,并随访。结果男性2例,女性3例。年龄2个月到21岁。病程2周到5个月。症状主要①感觉和活动受限,皮肤结节,血小板和血红蛋白减少等。②低倍见小淋巴细胞及淡染组织细胞。高倍组织细胞呈卵圆形细胞核、嗜碱性核仁和嗜酸性胞质。可见侵入表皮现象。3例可见坏死。③免疫组化CD68、CD163和ALK阳性。④随访4~26个月,平均随访15.4个月。所有病例均显示ALK基因异常,包括4例KIF5B-ALK融合和1例CLTC-ALK融合。结论ALK阳性组织细胞增生症具有独特的临床和组织形态学谱系,综合形态、免疫组化和分子检测有助于准确诊断和治疗后评估。

温阳前列腺汤联合经尿道前列腺电切术治疗良性前列腺增生症临床价值研究

目的探究温阳前列腺汤联合经尿道前列腺电切术治疗良性前列腺增生症临床价值。方法纳入120例良性前列腺增生症(2020年1月—2022年12月收治)进行研究,以随机数字表法平均分为两组,给予对照组患者(60例)经尿道前列腺电切术治疗,给予观察组患者(60例)经尿道前列腺电切术+温阳前列腺汤治疗,比较两组治疗效果、治疗前后国际前列腺症状评分(IPSS)变化情况及残余尿量、最大尿流率及平均尿流率、性功能评分、并发症。结果对照组与观察组患者治疗有效率比较(88.33%vs98.33%),P<0.05;两组患者治疗前IPSS评分、残余尿量、最大尿流率及平均尿流率、性功能评分各项指标均相当(P>0.05),治疗后各组患者IPSS评分、残余尿量、最大尿流率及平均尿流率、性功能评分各项指标均一定程度改善,观察组改善优于对照组(P<0.05);观察组并发症率(1.67%,1/60)同对照组(3.33%,2/60)比较,两组并发症率均较低,P>0.05。结论温阳前列腺汤联合经尿道前列腺电切术治疗良性前列腺增生症临床价值极高,治疗安全可靠,值得应用。

多中心性网状组织细胞增生症1例并文献复习

报告1例多中心性网状组织细胞增生症,并进行文献复习,旨在为今后的临床诊治提供指导。患者女,43岁,因双手甲皱、前胸及耳郭多发暗红色结节4年,双手关节炎病史5年,全身系统检查未见淋巴结肿大和内脏占位。辅助检查:双手X线片:远节指间关节面下骨质欠光整,关节面骨质硬化。组织病理检查:真皮内组织细胞数目增多,并见多核巨细胞,细胞膜清楚,内含均匀细颗粒状物质,呈“毛玻璃”状,PAS(+)。免疫组化:组织细胞CD68阳性,S-100和CD1a阴性。诊断:多中心性网状组织细胞增生症。

一例肉鸡网状内皮组织增生症病毒与圆圈病毒混合感染的实验室诊断

黑龙江地区某养殖场,28日龄商品肉鸡出现精神萎靡,采食量下降,生长缓慢的症状,发病鸡在眼、鼻、喙部位出现溃疡结痂。病鸡剖检病理变化主要是腺胃出血、乳头肿胀,肾脏肿大、脾脏出血坏死、法氏囊萎缩、肠炎等,病原学核酸检测结果表明该鸡场存在禽网状内皮组织增生症病毒和圆圈病毒3型的混合感染。本病例的实验室诊断为家禽疫病防控提供了部分理论基础和有效参考。

乳腺增生症的发病机制及石建华老中医治疗乳腺增生症的经验

乳腺增生症是以乳房肿块、乳房疼痛为主要临床表现的良性增生性疾病,其临床症状随情绪波动、月经周期而呈周期性变化,发病人群以育龄期妇女为主,不良生活习惯、不合理饮食习惯、精神因素等为乳腺增生症的发病因素为更明确地对乳腺增生症进行治疗,临床应对乳腺增生症的发病机制进行深入研究,增加常见症状的重视程度,以此对乳腺增生症进行早发现、早治疗,减轻疾病造成的危害。石建华教授出身医学世家,中医功底深厚,临床经验丰富,在乳腺增生症治疗中有独到的见解。

经方治疗良性前列腺增生症的研究进展

正气不足、瘀血留结、水饮停留为良性前列腺增生症(benign prostate hyperplasia,BPH)发病的主要病机。正气不足为BPH发病之根本,以金匮肾气丸、真武汤化生肾气、温阳利水;瘀血留结是BPH发病的关键病机,以桂枝茯苓丸、抵当汤以化瘀消瘢、利窍通便;水饮停留为BPH最为紧急之症,治以五苓散、当归芍药散以化气利水,解标症之急。

小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征和MRI表现

目的 探讨小儿垂体朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和MRI表现。方法 回顾性分析2014年11月~2023年8月经病理证实的23例垂体LCH患儿MRI资料,其中男12例,女11例,年龄1岁~12岁6月(6.72±3.33岁)。观察病变部位、垂体高度、神经垂体是否存在、垂体柄形态、大小、垂体强化方式、垂体/松果伴随病变等,并总结、归纳垂体LCH的MRI表现。结果 首次就诊原因主要为尿崩症,其它就诊症状为顶部包块2例,顶部压痛1例,颈部包块1例。垂体单系统受累16例,其余均为多系统受累,垂体外常累及颅面骨,少见受累部位为肺部、肋骨等。腺垂体明显凹陷、变薄1例,饱满/隆起4例;神经垂体高信号均未见;垂体柄增粗13例,细小2例,另有1例漏斗部线样狭窄、上段结节状增粗,无明显增粗/细小7例;增强后垂体均明显均匀强化;伴随Rathke囊肿/残腔3例,松果体囊肿2例。结论 小儿垂体LCH磁共振表现具有一定特征性,有助于诊断。

经尿道前列腺绿激光汽化术治疗前列腺增生症的围术期护理体会

探讨经尿道前列腺绿激光汽化术治疗前列腺增生症的围术期护理体会。方法 2023年1月-2023年12月期间,纳入60例经尿道前列腺绿激光汽化术治疗前列腺增生症患者,结合护理方案差异进行分组,以常规护理为对照组,全方位护理纳入观察组。比较两组护理前后不良情绪、应激指标、生活质量、满意度。结果 观察组上述各项指标均比对照组好,P<0.05。结论 全方位护理用于经尿道前列腺绿激光汽化术治疗前列腺增生症临床护理效果确切。

湛江地区新生儿先天性肾上腺皮质增生症的发病率特点和应对措施

对湛江地区新生儿先天性肾上腺皮质增生症的发病率特点进行分析,在此基础上提出相应的应对措施,从而改善先天性肾上腺皮质增生症的预后。方法 选取2020年1月-2022年12月在本院筛查中心接受CAH筛查的294929例新生儿作为本研究的对象,对筛查结果进行统计分析,同时根据其发病的特点制定相应的应对措施;结果 2020年~2022年湛江地区接受CHA筛查的新生儿初筛阳性率为0.26%,初筛阳性率召回率为85.99%,确诊率0.072‰,通过分析筛查结果显示:2020年~2023年新生儿CHA筛查初筛阳性率波动较大,2021年的初筛阳性率0.16%低于2020年0.31%与2022年0.32%,且P<0.05;2020年与2022年的初筛阳性率无统计学差异(P>0.05),但是召回率2022年99.63%高于2021年召回率91.08%高于2020年召回率73.20%,且P>0.05;且2022年的确诊率0.024‰低于2021年确诊率0.030‰低于2020年确诊率0.081‰,且P<0.05;结论 2020年~2022年湛江地区新生儿CAH发病率呈现出不断降低的趋势,针对确诊的CAH患儿需要积极对症治疗,在治疗过程中还需要配合有效的管理与指导。

基于数据挖掘探讨针刺治疗乳腺增生症选穴规律

目的 采用数据挖掘技术探讨针刺治疗乳腺增生症(MGH)选穴规律,为规范临床针刺治疗MGH选穴提供理论依据。方法 检索中国知识资源总库(CNKI)、中国学术期刊数据库(万方数据)、中文科技期刊数据库(VIP)、PubMed 2013年8月27日-2023年8月27日收录的针刺治疗MGH临床研究文献,提取针刺处方并录入Excel2019建立数据库,运用SPSS25.0、SPSS Modeler 18.0、R studio4.2.2对数据进行描述性分析、聚类分析和关联规则分析并绘制关联网络图,运用Cytoscape3.9.1软件将网络图可视化。结果 共纳入95篇文献,提取针刺处方95条,涉及腧穴65个,总使用频次为658。高频腧穴有膻中、足三里、乳根等,常用经脉为足阳明胃经、任脉和足厥阴肝经,腧穴分布部位以胸腹胁部和下肢部为主,高频特定穴为募穴、五输穴、八会穴。聚类分析得到2个有效聚类群,关联规则分析得到膻中-足三里、膻中-乳根、膻中-三阴交3个核心组合。结论 针刺治疗MGH选穴集中在胸腹胁部,以肝经、任脉、胃经腧穴为主,重视特定穴使用,遵循“远近配穴”原则,重视从肝、脾、胃论治。

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较

目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。

鼻部朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的克隆性增生性疾病,可累及包括皮肤在内的多个系统,皮肤表现往往为诊断提供重要线索。本文报道一例鼻部赘生物的男性患者,经皮肤活检和免疫组织化学确诊为LCH,后进一步发现患者同时伴骨骼等多系统受累。