左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗

目的总结左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉壁内走行的外科治疗经验。方法选择2007年10月至2014年8月于首都医科大学附属北京安贞医院接受手术治疗的左冠状动脉起源于右肺动脉合并冠状动脉主动脉壁内走行患儿10例，其中6例合并二尖瓣反流（轻度2例，中重度4例），5例合并左心室室壁瘤。术前左心室射血分数（LVEF）34％-64％；左心室缩短分数（LVFS）10％～33％。患儿均采用胸正中切口全身麻醉体外循环下重建双冠状动脉法，包括直接冠状动脉移植或冠状动脉去顶。4例中重度二尖瓣反流患儿同期行二尖瓣交界环缩成形术，2例轻度二尖瓣反流未处理。5例室壁瘤患儿中2例行室壁瘤切除术，另外2例行室壁瘤折叠缝缩术，1例未处理。结果10例患儿中2例死亡，死亡原因均为低心排血量综合征。8例存活患儿随访13～72个月，左冠状动脉血流通畅，LVEF53％～72％，LVFS27％-40％，较术前明显改善。4例行二尖瓣交界环缩成形患儿中2例反流消失，2例轻度反流。另2例二尖瓣未处理患者较术前无明显改变。4例室壁瘤手术患儿，3例室壁运动异常范围明显缩小，1例术后死亡。患儿均未行二次手术。结论单纯左冠状动脉起源于右肺动脉是一种少见畸形，常合并冠状动脉主动脉壁内走行。根据不同解剖类型采用不同冠状动脉移植方式能够取得满意的冠状动脉移植效果。远期疗效仍需要进一步随访。

左冠状动脉异常起源于肺动脉合并左冠状动脉壁内走行的外科治疗

目的探索左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)合并左冠状动脉壁内走行患者的手术方法,分析其早期和中期临床结果。方法纳入2014年1月—2020年9月于阜外医院接受手术矫治的ALCAPA合并左冠状动脉壁内走行患儿。分析患儿的临床资料。结果共纳入10例患者,其中男8例、女2例,中位手术年龄7.5(3~46)个月。手术方式包括7例冠状动脉去顶,2例冠状动脉去顶+冠状动脉再植,1例冠状动脉去顶+左冠状动脉开口缝闭;共7例患儿同期行其他手术,包括5例二尖瓣成形术。术后2例患儿延迟关胸,全组患儿无手术死亡,无重大并发症发生。术后胸部X线片提示平均心胸比值低于术前(0.62±0.05 vs.0.67±0.06,P=0.006);术后超声提示平均左室射血分数较术前改善,但差异无统计学意义(38.7%±15.9%vs.30.0%±16.1%,P=0.066)。10例患儿出院后均得到有效随访,随访时间为13~92(46.6±25.0)个月。随访期间,患儿未出现明显症状,且无死亡、冠状动脉并发症和其他重大并发症。末次胸部X线片检查提示平均心胸比值较术后进一步下降(0.60±0.07 vs.0.62±0.05,P=0.024);末次心脏超声检查提示平均左室射血分数亦较术后进一步改善(60.1%±9.3%vs.38.7%±15.9%,P=0.002)。结论ALCAPA合并左冠状动脉壁内走行是一种罕见的畸形,根据不同的解剖类型可采用不同的手术方式进行解剖矫治,早期及中期结果满意。

婴儿完全性大动脉转位合并冠状动脉壁内走行的外科治疗

目的总结本中心合并冠状动脉壁内走行(intramural coronary artery, IMCA)的完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)婴儿患者的手术经验,并分析其早期和中期临床结果。方法回顾性分析2010年6月—2018年12月于阜外医院接受大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)384例TGA患儿的临床资料。根据手术记录,21例(5.5%)婴儿合并有IMCA,其中20例(95.2%)为男性,中位手术年龄为33(9~319)d。所有患者均采用壁内冠状动脉去顶及双纽扣法冠状动脉再植进行ASO。结果合并IMCA的患者与正常冠状动脉解剖的患者相比,ASO术后早期死亡率差异无统计学意义(9.5%vs. 3.0%,P=0.15)。IMCA组2例死亡患者首次开放循环后均出现冠状动脉灌注不良。此外,还有1例患者因心功能不全行体外膜肺支持治疗。19例存活出院的患者均得到随访,平均随访时间为29.0~120.0(74.8±27.3)个月。随访期间,所有患者均无明显症状,且未出现死亡、二次手术及冠状动脉并发症。其中1例患者出现肺动脉瓣中度反流,另1例患者出现右肺动脉远端狭窄。结论对合并IMCA的TGA婴儿患者,采用壁内冠状动脉去顶及双纽扣法冠状动脉再植进行ASO安全可靠,早期及中期结果满意。

青少年冠状动脉异位起源于对侧冠状动脉窦的经胸超声心动图诊断

背景冠状动脉异位起源于对侧冠状动脉窦(ACAOS)是非常罕见的冠状动脉畸形,如果在青少年时期发病常会引起非常严重的后果,例如心绞痛、心肌梗死甚至心源性猝死(SCD),诊断ACAOS主要的影像学检查方法包括心脏多层螺旋CT(MDCT)及冠状动脉造影(CAG),而通过经胸超声心动图(TTE)诊断ACAOS的报道较少。目的探讨青少年时期发病的ACAOS患儿的超声心动图表现及扫查时的注意事项,提高对本病的认识及TTE的诊断准确率。设计通过回顾分析经多种检查手段或手术确诊的青少年时期发病的ACAOS患者的TTE检查结果,总结其超声心动图特点及扫查要点。方法选择2016年4月至2019年9月期间北京安贞医院小儿心脏中心收治的9例ACAOS患儿,所有患儿均经多种影像学检查和/或外科手术证实。主要结局指标ACAOS的TTE表现。结果9例ACAOS患儿中,6例ALCAOS,3例ARCAOS,所有患儿在剧烈运动后均出现相关的临床症状,表现为胸闷、胸痛、晕厥甚至猝死;9例患者中,7例行外科手术,2例定期门诊复查。TTE表现:①冠状动脉异位起源位置稍高,左侧胸骨旁高位大动脉短轴切面可清楚显示异位的冠状动脉开口;②冠状动脉壁内走行时冠状动脉入口和出口位置不一致;③存在冠状动脉壁内走行的主动脉壁呈"双层征";④彩色多普勒(CDFI)可显示走行于主动脉与肺动脉根部之间的冠状动脉及壁内走行冠状动脉呈线性的舒张期血流信号;⑤频谱多普勒可测量冠状动脉内异常血流的速度,同时还可判断异常血流的时相。结论TTE是首选的筛查及诊断ACAOS的影像学手段,在诊断过程中要密切结合患者的临床表现,特别是对运动后出现胸闷、胸痛、晕厥及猝死的青少年人群,TTE对提高ACAOS的检出率至关重要。