全反式维甲酸复方血宁联合治疗复发、难治性急性早幼粒细胞白血病疗效观察

目的 观察全反式维甲酸 (Tretinoin)与复方血宁 (As2 O3)联合治疗 40例复发、难治性急性早幼粒细胞白血病 (APL)的疗效。方法 全反式维甲酸每日 40～ 60mg,分 2次口服 ,同时联合运用 5%葡萄糖注射液 50 0ml加 0 1%复方血宁注射液5～ 10ml静脉滴注 ,每日 1次 ,疗程 2 8～ 45d ,具体疗程依据外周血象及骨髓象变化而定。结果 40例患者中 ,完全缓解(CR) 2 8例 ,CR率为 70 % ,部分缓解 (PR) 8例 ,PR率为 2 0 % ,未缓解 (NR) 4例 ,NR率为 10 % ,总有效率为 90 %。结论 全反式维甲酸与复方血宁联合是治疗复发。

儿童急性早幼粒细胞白血病治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床报告

目的总结急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤患儿的临床诊治过程,探讨疾病相关机理。方法回顾性分析1例急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗后继发T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)患儿的临床资料,并检索急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的文献报告进行总结。结果患儿,男,10岁,因“间断发热”起病,确诊APL后,在治疗过程中出现骨髓复燃,调整治疗方案后达完全缓解,然而在结束白血病治疗后因淋巴结肿大诊断为T-LBL,经规范化疗再次得以缓解。检索近10年文献,急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤共报告9例,均为成人病例,其中6例患者至报告时均为无病生存状态。结论急性白血病治疗后继发非霍奇金淋巴瘤的发生率低、预后较好。此外,对肿瘤性疾病化疗后的患者,需注意继发性肿瘤的发生,应用先进检测技术可提高对继发性肿瘤致病机制的认知。

儿童急性早幼粒细胞白血病早期死亡危险因素分析

目的分析初诊急性早幼粒细胞白血病(APL)早期死亡患儿的临床特点,探讨直接死亡原因和导致早期死亡的危险因素。方法回顾性分析2013年1月至2020年12月连续收治的初诊APL患儿的临床资料。结果纳入103例APL患儿,男56例、女47例,中位发病年龄9.0(7.0~13.0)岁,低、中、高危组患儿分别为24例、41例、38例,早期死亡13例。与生存组比较,早期死亡组初诊白细胞计数(WBC)≥100×109/L、凝血酶原时间(PT)延长≥3 s、D-二聚体≥9 mg/L、骨髓早幼粒细胞≥90%、危险度为高危的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。发生早期死亡的13例患儿中,男10例、女3例,从诊断至死亡的中位时间为4.0(2.0~7.0)d。13例患儿均死于出血,其中颅内出血13例,颅内出血合并肺出血5例。多因素logistic回归分析显示,初诊WBC≥10×109/L(OR=17.27,SE=1.12,95%CI:1.92~155.04)是发生早期死亡的独立危险因素。结论儿童APL早期病死率高,初诊WBC≥10×109/L是APL患儿发生早期死亡的重要预测因子。

基于对比学习的急性早幼粒细胞白血病智能检测算法模型在全血细胞分析中的建立与验证

目的利用学习统计软件建立基于对比大模型的急性早幼粒细胞白血病(M3)智能检测算法模型(简称M3模型),并验证其有效性。方法通过实验室信息系统(LIS)和医院信息系统(HIS)检索并统计北京协和医院8256例行全血细胞分析的门诊及住院患者数据,建立M3筛查模型。采用2023年7—10月本院行全血细胞分析的门诊及住院患者数据对M3模型进行验证。结果M3模型对全血细胞分析中M3的筛查具有一定应用价值,在筛查中性粒细胞毒性变化方面有一定作用,成功筛出2例中性粒细胞蓝绿色包涵体。结论M3模型对M3诊断的特异性有待提高。后续研究将增加M3阳性病例以优化模型,在保证高敏感性的同时提高特异性,为全血细胞分析智能审核提供帮助。

急性早幼粒细胞白血病细胞形态分类体系及其与实验室检查和FLT3-ITD突变的相关性分析

目的:建立一套用于表征急性早幼粒细胞白血病(APL)患者细胞形态特点的分类体系,并分析不同APL细胞形态特点与常规检验指标和基因变异的相关性。方法:根据APL白血病细胞的形态特征,建立一套14类的分类体系用以表征患者个体间和个体内的细胞形态异质性。将该分类体系用于40例APL患者的形态学分析,并将分类结果与患者的常规检验指标和基因变异特点进行统计学分析,以分析不同APL细胞形态特征与常规检验指标和基因变异的相关性。结果:FLT3-ITD突变阳性的APL病例组中核形规则、粗颗粒且不见Auer小体(1类)的细胞显著少于FLT3突变阴性病例组(P<0.05)。核形规则组相比于核形不规则组活化部分凝血活酶时间(APTT)明显较长(P<0.05);细颗粒组相比于粗颗粒组APTT明显较长(P<0.01)、骨髓白血病细胞比例相对更低(P<0.05);Auer小体阴性组的外周血白细胞计数、D-二聚体、乳酸脱氢酶和骨髓白血病细胞比例均显著高于Auer小体增多组(均P<0.05)。结论:本研究建立的形态学分类体系可以客观表征不同类型的APL白血病细胞,有助于更好地评估APL白血病细胞的个体内和个体间异质性和进一步用于精确分析APL的形态表型与生物学特性的相关性。

免疫表型在鉴别急性早幼粒细胞白血病与HLA-DR阴性急性髓系白血病中的应用

目的探讨免疫表型在急性早幼粒细胞白血病(APL)和HLA-DR阴性的急性髓系白血病(AML)之间的鉴别诊断中的价值。方法回顾性研究2014年至2024年间收治的42例APL患者和28例初治及复发的HLA-DR阴性AML患者。通过流式细胞免疫表型分析,比较两组患者CD64、MPO、CD7、CD11c、CD9、CD123等抗原的阳性表达率。利用χ2检验进行统计学分析,并应用ROC曲线评估CD9和CD123的表达模式,以及CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)对APL的诊断价值。结果AML组患者的CD64、CD9、MPO阳性率显著低于APL组,而CD11c、CD7阳性率显著高于APL组,差异具有统计学意义(P<0.05)。CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)的综合抗原积分表达模式在鉴别诊断APL方面的ROC曲线下面积(AUC^(ROC))为0.859,敏感性为93.8%,特异性为75.0%,CD9/CD123的鉴别诊断APL的AUC^(ROC)为0.919,敏感性为83.3%,特异性为84.0%;而联合应用CD9/CD123和综合抗原积分的诊断模式,AUC^(ROC)为0.955,敏感性为83.3%,特异性为100%。结论CD9/CD123表达模式及CD64^(+)MPO^(+)CD7^(-)CD11c^(-)联合应用可作为鉴别诊断APL与HLA-DR阴性的AML的重要依据.

亚砷酸诱导的老年急性早幼粒细胞白血病早期死亡分析

目的分析经单药亚砷酸(arsenic trioxide,ATO)诱导治疗的老年(年龄≥60岁)初发急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)的早期死亡(early death,ED)发生情况及预测因素。方法收集连续收治的71例老年APL患者和456例年轻APL患者的临床资料。选取临床上可以快速获取的10个临床及实验室检测参数,采用χ^(2)检验及Logistic回归模型进行统计学分析。结果老年患者的ED率(22.5%,16/71)高于年轻患者(15.1%,69/456),但差异无统计学意义(P=0.115)。老年感染相关ED(8.5%)和血栓相关ED(2.3%)的发生率均显著高于年轻患者(分别为2.0%和0.3%),差异有统计学意义(P<0.01)。男性和白细胞计数>10×10^(9)/L是两组患者ED的共同独立风险因素,低白蛋白血症(P<0.001)和血清纤维蛋白原<1g/L(P=0.001)还是年轻患者ED的独立风险因素。结论单药ATO诱导治疗的老年APL患者的入院临床特征、ED发生情况及风险因素与年轻患者明显不同。因此,有必要对APL患者的ED情况进行年龄分层研究。

强直性脊柱炎合并急性早幼粒细胞白血病及弥散性血管内凝血1例并文献复习

目的探讨强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)合并急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)及弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)的临床特点、诊断和治疗,深入了解三者之间的潜在关系和机制。方法报告1例AS合并APL及DIC的临床特点及治疗,结合文献进行归纳总结。结果患者APL达到完全缓解期,继续巩固治疗。AS、APL和DIC之间的关系涉及到人白细胞抗原-B27、肿瘤坏死因子-α和白介素-23/17轴和其他免疫功能。结论AS与APL、DIC之间的关系千丝万缕,从基因到免疫功能都存在着潜在的发病机制,其中的奥妙仍需探索。

应重视不同于成人患者的儿童急性早幼粒细胞白血病临床特点

现代治疗方案使急性早幼粒细胞白血病(APL)的治愈率明显提高。华南儿童APL多中心研究(SCCLG-APL)经过长达6年的中位随访时间,结果显示,5年无事生存率(EFS)达97.6%^([1]),长期随访的预后数据应可代表其治愈率。由于高治愈率,今后研究的重点是减少治疗相关副作用和提高治疗安全性,这对处于生长发育中的儿童尤其重要。

儿童急性早幼粒细胞白血病亚砷酸治疗后致QT间期延长1例

1病例资料患儿,女,7岁,2023年在梅州市人民医院儿内科完善骨髓MICM分型检查诊断为急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)(IR,PML-RARαL基因阳性)。治疗前CK-MB 10.30U/L(正常值0-25U/L),血钾4.22mmol/L(正常值3.7-5.2mmo/L),心电图示窦性心律,心脏彩超正常。按华南儿童癌症协作组-APL 2020诊疗方案(SCCCG-APL-2020)化疗[1],因医院无复方黄黛片,在诱导阶段、巩固阶段、维持阶段均予亚砷酸氯化钠注射液代替,亚砷酸用药方案为诱导阶段d5-CR≯42天;巩固(1)、(2)、(3)阶段均为d1-21,间歇期为1周;维持阶段共6个周期,其中(1)、(3)、(5)周期予亚砷酸治疗w1-3,每个周期为12周。剂量为0.16mg/(kg·d),用法为持续滴注12h。

复方青黛片治疗难治性、复发性急性早幼粒细胞白血病(附36例报告)

将71例难治性或复发性急性早幼粒细胞白血病(APL)患者随机分两组,治疗组用复方青黛片治疗,对照组用常规化疗或全反式维甲酸(ATRA)治疗,观察两组临床疗效及骨髓CD34+细胞bcl-2表达情况。结果治疗组完全缓解率、部分缓解率明显高于对照组(P均<0.01);两组骨髓CD34+细胞bcl-2蛋白产物的阳性率和OD值治疗后均降低,但治疗组降低幅度大于对照组(P<0.01)。提示复方青黛片治疗难治性或复发性APL疗效确切;其机制可能是下调凋亡抑制基因bcl-2表达,诱导或促进骨髓CD34+细胞的分化和凋亡。

三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病临床疗效观察

目的 探讨三氧化二砷治疗复发难治性急性早幼粒细胞白血病 (APL)的疗效。方法 1988～ 2 0 0 0年 1月对 388例复发的APL给予三氧化二砷治疗 (10mg) ,连续用药至完全缓解。结果 应用三氧化二砷治疗的 388例复发APL中完全缓解 (CR)率为 74 13% ,部分缓解 (PR)率 10 14 % ,CR+PR为 84 2 7% ,预计 10年无病生存率为 6 9%。早期死亡率及治疗相关死亡率分别为 7%、 10 %。主要死亡原因是脑出血、DIC、脑梗死。本组高白细胞综合征发生率为 15 %。副作用主要是消化道症状 ,发生率为 2 6 % ,肝功能损害发生率为 9% ,肾功能损害 6 % ,心电图改变 16 % ,精神症状 7%。结论 临床研究表明三氧化二砷是治疗复发APL最有效的药物之一 ,并可治愈APL。

清化复肝汤联合复方甘草酸苷注射液治疗急性早幼粒细胞白血病化疗后肝损伤患者的效果

目的:观察清化复肝汤联合复方甘草酸苷注射液治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)化疗后肝损伤患者的效果。方法:选取2021年1月至2022年1月该院收治的152例化疗后出现肝损伤的APL患者进行前瞻性研究,按照随机数字表法将其分为对照组和研究组各76例,两组均采用维A酸联合亚砷酸化疗,对照组采用复方甘草酸苷注射液进行保肝治疗,研究组在对照组基础上联合清化复肝汤治疗。比较两组临床疗效,治疗前后血清炎性因子[超敏C反应蛋白(hs-CRP)、白细胞介素-6(IL-6)]水平、肝功能指标[丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)]水平、细胞免疫指标(CD4^(+)、CD8^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))水平,以及不良反应发生率。结果:研究组治疗总有效率为98.68%(75/76),高于对照组的86.84%(66/76),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,研究组血清hs-CRP、IL-6、AST、ALT、CD8^(+)水平均低于对照组,CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:清化复肝汤联合复方甘草酸苷注射液治疗APL化疗后肝损伤患者效果显著,可降低ATL、AST、hs-CRP、IL-6水平,改善细胞免疫指标水平,效果优于单用复方甘草酸苷注射液。

亚砷酸注射液治疗复发及难治性急性早幼粒细胞白血病25例

目的观察亚砷酸注射液对复发及难治性急性早幼粒细胞白血病(APL)的有效性及安全性。方法25例APL患者中复发20例,难治5例,将亚砷酸注射液10mL加入5%葡萄糖注射液500mL中静脉滴注,28d为1个疗程。结果25例患者完全缓解20例(80.00%),且不良反应较轻,多为可逆性。结论亚砷酸注射液对复发及难治性APL疗效确切,完全缓解率高,是一种安全、有效的药物。

亚砷酸注射液治疗复发及难治性急性早幼粒细胞白血病15例

目的 观察亚砷酸注射液对复发及难治性急性早幼粒细胞白血病的临床疗效。方法 0 .1%亚砷酸 10ml稀释于 50 0ml生理盐水中 ,静滴 3～ 4h ,9d ;儿童按 6mg/m2 ·d ,2 8d为 1疗程。结果 第 1疗程后CR 5例 ,2个疗程后CR 9例 ,NR 1例 ,有效率 93.3% .结论 该药对复发及难治性急性早幼粒细胞白血病 (APL)疗效确切 ,CR率高 ,是一种安全、有效的药物。其药理主要作用PML RAR2融合基因 ,诱导了APL细胞分化。

儿童非高危急性早幼粒细胞白血病诱导期加一剂蒽环类治疗的疗效和安全性SCCLG/SCCCG-APL协作组

目的成人非高危急性早幼粒细胞白血病(NHR-APL)的去化疗诱导治疗,其疗效和安全性在儿童患者中尚未得到验证,需开展儿童的研究。方法数据来自华南儿童APL协作组的前瞻性研究资料,≤16岁、完成诱导治疗的NHR-APL患儿纳入分析。在砷剂+全反式维甲酸诱导治疗的基础上,比较加或不加1剂量去甲氧柔红霉素/米托蒽醌10mg/m^(2)(化疗或无化疗组)的缓解情况和不良事件率。结果化疗组139例,无化疗组27例,两组的诱导治疗结果比较:达血液学完全缓解的中位天数分别为26.0(22.0,31.5)d和31.0(27.5,35.0)d(P=0.002);分子学完全缓解分别有29.5%和3.7%(P=0.005);外周血白细胞计数>10×10^(9)/L分别有43.2%和74.1%(P=0.003);最高白细胞中位数分别为8.6(IQR 4.9,18.4)×10^(9)/L和22.7(IQR 16.0,41.7)×10^(9)/L(P<0.001);确诊分化综合征分别有5.8%和33.3%(P<0.001);出凝血事件发生率分别为14.4%和51.9%(P<0.001)。感染、颅内高压、心和肝功能异常等不良事件的发生率两组相似(均P>0.1)。结论儿童NHR-APL可能有别于成人患者,与无化疗比较,诱导治疗加1剂量蒽环类疗效更好,并发症的风险更低。

不同分子量肝素治疗急性早幼粒细胞白血病合并DIC的临床研究

目的:探讨普通肝素和低分子肝素对急性早幼粒细胞白血病(APL)合并弥散性血管内凝血(DIC)的疗效。方法:选择我院2019年3月—2023年3月收治的52例初诊APL伴DIC患者,随机分为普通肝素(UFH)组和低分子肝素(LMWH)组,两组患者均给予双诱导缓解方案治疗,观察两组患者DIC指标改善情况、血制品输注、出血程度和1个月内完全缓解和死亡情况。结果:与治疗前相比,两组治疗后第7天血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)及D-二聚体含量均明显下降,纤维蛋白原(FIB)逐渐上升(P<0.05),但低分子肝素组治疗后第3天FIB升高较普通肝素组更显著(P<0.05),两组间其余指标比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗第7天普通肝素组有效率为65.38%,低分子肝素组有效率为76.92%,两组间比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗7d内两组患者血浆、冷沉淀、血小板输注量无明显差异(P>0.05),但低分子肝素组人纤维蛋白原输注量较普通肝素组明显减少(P<0.05)。两组初始治疗7d内出血情况无明显差异。治疗第30天,普通肝素组有21例骨髓完全缓解,2例未缓解,3例因脑出血导致死亡;低分子肝素组25例骨髓完全缓解,1例因脑出血死亡;两组间比较差异无显著性(P>0.05)。结论:普通肝素和低分子肝素治疗APL合并DIC同样有效。低分子肝素可更快地提升初诊APL合并DIC患者的FIB水平,减少早期人纤维蛋白原输注,可能减少早期致命出血事件。

砷剂治疗13例复发或难治性急性早幼粒细胞白血病

砷是一种重金属 ,近年发现三氧化二砷和雄黄对急性早幼粒细胞白血病有极好的治疗效果。我院共收治 13例复发及难治性急性早幼粒细胞白血病 (APL) ,其中复发病例 8例 ,难治病例 5例。缓解率占 92 3 % ,无效 7 7%。砷剂毒副作用较少 ,且与全反式维甲酸 (ATRA)等药无交叉耐药。细菌形态研究表明 ,砷剂对APL有诱导分化作用 。

肝移植术后继发急性早幼粒细胞白血病1例

患者男性,50岁。2014年3月因乙肝肝硬化失代偿期于外院行同种异体原位肝移植术,移植过程顺利,移植后化验肝功能、血常规正常。移植后规律口服他克莫司(1.5 mg/d)、吗替麦考酚酯(0.25 g 1/12 h)预防排斥反应;口服恩替卡韦(0.5 mg/d)联合肌肉注射乙型肝炎人免疫球蛋白(400 IU/月)抗乙肝病毒。定期随访复查。