以自主神经功能障碍为首发症的复发型格林-巴利综合征1例报告

格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)被广泛认为是单相的自限性疾病,GBS及其变异型的复发率较低,据文献报道,2%~6.8%的患者可出现复发[1],称为复发性格林-巴利综合征(recurrent Guillain-Barre syndrome,RGBS),其特点是症状反复发作、缓解,发作之间功能完全或接近完全恢复[2]。现将我院收治的1例复发性格林-巴利综合征患者的临床资料报道如下,并对相关文献进行总结分析。

急性髓系白血病脐血移植后并发肾病综合征伴格林-巴利综合征1例

患者女性,66岁,因“乏力伴头晕2周”2023年3月就诊于江苏大学附属人民医院。血常规示:白细胞2.5×10^(9)/L、血红蛋白93g/L、血小板146×10^(9)/L,行骨髓形态+免疫+细胞遗传+分子(MICM)检查结果如下:形态可及原幼细胞44.5%。

双重滤过血浆置换治疗急性戊型肝炎相关格林-巴利综合征1例

患者,女性,51岁,因“乏力、纳差、尿黄7 d”于2022年5月11日入院。于我院门诊查肝功能提示总胆汁酸191.9μmol/L↑;碱性磷酸酶309 U/L↑;总胆红素145.7μmol/L↑;直接胆红素118.0μmol/L↑;白蛋白34.1 g/L↓;γ-谷氨酰基转移酶194 U/L↑;丙氨酸氨基转移酶1143 U/L↑;天门冬氨酸氨基转移酶511 U/L↑;门诊拟“肝功能异常”收入院。患者既往有系统性红斑狼疮病史6年余,目前口服醋酸泼尼松5 mg,每日一次;有癫痫病史6年余,口服丙戊酸钠0.5 g,每日一次,近4年未再发作。

尿毒症合并格林-巴利综合征1例报告

1病例资料患者女,39岁,因“无诱因纳差、乏力3个月,反复恶心、呕吐1个月”于2011年7月6日入住我科病房。入我科前5 d,首诊于上海某医院肾内科,发现血压升高,最高160/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),予非洛地平5 mg每天2次口服,血压控制在(130~140)/(65~80)mmHg。

格林-巴利综合征合并肾病综合征及非器官特异性自身抗体阳性研究进展

格林-巴利综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的多发性神经病,其特征是四肢对称性无力,深腱反射减弱或消失。感染病原体,产生抗神经节苷脂抗体,引发体液免疫和自身免疫反应,是其主要的发病机制之一。神经系统症状的发作先于感染性疾病。格林-巴利综合征合并肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)及非器官特异性自身抗体阳性相关报道少见,合并肾病综合征包括膜性肾病、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化(Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),合并非器官特异性自身抗体阳性主要为风湿免疫性疾病中的干燥综合征(Sj gren′s syndrome,SS)、系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)、类风湿性关节炎。本文就格林-巴利综合征合并肾病综合征及非器官特异性自身抗体阳性相关发病机制及治疗进展做一综述。

热射病致吉兰-巴雷综合征三例并文献复习

目的 报道3例热射病致吉兰-巴雷综合征并进行文献复习,总结热射病致吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法与结果 共3例患者均为南昌大学第二附属医院2022年8月诊断与治疗病例,临床主要表现为热射病意识障碍恢复后四肢无力、构音障碍,体格检查腱反射消失,肌电图提示广泛性周围神经损害,以轴索损害为主,运动神经受累为著,其中例1和例2存在脑脊液蛋白细胞分离现象,临床诊断为热射病致吉兰-巴雷综合征,予免疫治疗后肌力较前好转,但1年余随访时仍遗留明显神经功能障碍。结论 热射病致吉兰-巴雷综合征病情危重,多发生于热射病3周内,免疫治疗后肌力不同程度改善,但仍遗留严重神经功能缺损,预后较差。

糖尿病肾脏疾病血液透析患者并发格林-巴利综合征1例并文献复习

格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的多发性神经根神经病,常以急性或亚急性起病。发病率随着年龄的增长而增加且男性患病风险高于女性,全球发病率约为(1~2)/10万人[1-2]。GBS可继发于感染或非感染性因素,超过2/3的GBS患者在发病前4周内有上呼吸道或消化道感染史[3]。据报道,GBS病例中约30%的患者存在空肠弯曲菌感染,其他感染包括巨细胞病毒、肺炎支原体及戊型肝炎病毒。

中暑致吉兰-巴雷综合征3例

中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病[1]。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自身免疫性疾病,一般表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,主要分为脱髓鞘型和轴突型[2]。目前中暑致GBS的个案报道罕见,仅检索到7例[3-5]。现报道作者医院收治的3例中暑后出现急性GBS的病例并进行文献复习,以提高临床医生对该病的认识。

信迪利单抗致格林-巴利综合征1例临床分析

目的探讨信迪利单抗致格林-巴利综合征(GBS)的临床特点、发病机制及诊治方案。方法回顾性分析1例应用信迪利单抗(2个周期)治疗原发性支气管肺癌诱发GBS的病例,并结合国家药品不良反应监测中心制定的不良反应关联性评价标准判断不良反应关联性,结合相关文献分析GBS的临床特点、发病机制、治疗方案等。结果该病例的GBS可能为信迪利单抗药品不良反应,常表现为无力、反射减弱(或消失)和感觉异常,对其行血浆置换术并予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(80 mg/160 mg)治疗,后转为口服甲泼尼龙片(60 mg),好转后减量续用。其发生机制可能为激活的外周组织中T淋巴细胞与外周神经元特异性作用导致的急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变。结论目前,国内有关信迪利单抗引起GBS的病例报道较少,其为该药罕见而严重的药品不良反应,一旦发生应首选大剂量糖皮质激素治疗,警惕治疗初期症状恶化,如无改善,可选用血浆置换或免疫球蛋白治疗。

血浆置换治疗极重型格林-巴利综合征临床分析

目的探讨血浆置换对极重型格林-巴利综合征的治疗作用。方法回顾性分析2003年以来我院重症医学科极收治的重型格林-巴利综合征23例临床资料,并将其分成两组:其中2003年1月～2009年4月治疗的18例为大剂量静脉输注免疫球蛋白组(IVIG),2009年5月～2010年6月治疗的5例为血浆置换组(PE)。比较观察两组患者机械通气时间、ICU住院时间、总住院时间、肌力改善Ⅰ级平均时间、临床干预距离发病平均时间以及气管切开构成比例等指标。结果 PE组患者机械通气时间、肌力改善Ⅰ级平均时间、ICU住院时间及总住院时间均显著低于IVIG组,组间比较均有显著统计学意义(P≤0.001);气管切开构成比PE组低于IVIG组,两组比较有统计学意义(P=0.011),而两组间临床干预距离发病平均时间比较差异无统计学意义(P=0.554)。结论血浆置换治疗格林-巴利综合征起效快,它能缩短格林-巴利综合征严重症状持续期,缩短其病程,疗效优于静脉大剂量输注免疫球蛋白,值得临床应用推广。

感觉性共济失调型急性格林-巴利综合征康复治疗个案分析

目的观察基于运动控制的综合康复治疗对1例共济失调型急性格林-巴利综合征患者的疗效。方法运用本体感觉神经肌肉促进技术、协调性训练、功能训练、平衡训练等基于运动控制的运动疗法以及四肢末端感觉刺激、四肢联动、压力循环治疗等感觉运动治疗对1例共济失调型急性格林-巴利综合征患者进行2个月的综合康复治疗。结果治疗2个月后,患者国际合作共济失调评定量表(ICARS)下降36分,日常生活活动分析评估表提高9分,Berg平衡量表提高9分,改良Barthel指数提高50分。结论基于运动控制的综合康复治疗对该例共济失调型急性格林-巴利综合征患者疗效显著,但尚需进行病例积累和系统化疗效评价。

非典型格林-巴利综合征九例报告

目的探讨非典型格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点,以减少误诊误治。方法对我院2000年4月～2010年7月收治的9例非典型GBS误诊情况进行回顾性分析。结果本组首发症状为单侧周围性面瘫3例,头晕、恶心并呕吐1例,偏侧肢体无力、头晕并步态不稳、腹痛、腰腿痛、四肢麻木无力各1例。误诊为面神经炎、急性脑缺血及脑梗死各3例,胃炎、腰椎间盘突出症、糖尿病周围神经病各1例。误诊时间5～28 d。均行肌电图示神经源性损伤、F波异常,其中8例脑脊液检查示蛋白-细胞分离,结合临床表现明确诊断为GBS。结论 GBS起病形式多样,对于临床症状不典型者,应及时行脑脊液和肌电图检查,尽早明确诊断并治疗。

感觉性共济失调型格林-巴利综合征3例临床与电生理

目的 :了解感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的临床与电生理特点。方法 :观察临床及电生理表现 ,测定了正中神经、尺神经、腓神经末端潜伏期 ,运动神经传导速度 ,运动诱发波幅 ;感觉神经传导速度 ,感觉诱发波幅。结果 :临床表现 :1.急性起病。 2 .病前有感染史。 3.感觉减退或消失、感觉性共济失调。 4.脑脊液蛋白细胞分离。电生理检查 :1.感觉神经传导速度减慢。 2 .感觉神经诱发波幅降低或缺失。结论 :临床及电生理特点可作为感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的诊断标准之一。

红斑型天疱疮伴发格林-巴利综合征1例

报告1例红斑型天疱疮伴发格林巴利综合征。患者男,40岁。全身反复水疱5年,根据临床表现和免疫病理确诊为红斑型天疱疮,不规则服用糖皮质激素,皮损未痊愈。2周前始四肢麻木、乏力进行性加重。根据神经系统损伤的临床表现、MRI及脑脊液蛋白-细胞分离诊断格林巴利综合征。

中医治疗格林-巴利综合征的研究现状

格林-巴利综合征(Guillain-Barre综合征,简称GBS)又称吉兰-巴雷综合征,是一种周围神经和周围神经根的脱髓鞘病变及以小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,是一种神经系统的急危重症,病情通常在一个月内达到顶峰。此文主要讨论中药治法和针刺疗法在治疗格林-巴利综合征中的临床应用与疗效。

血浆置换在极重型格林-巴利综合征治疗中的应用

目的分析TPE在GBS抢救治疗中的应用效果。方法对严重四肢瘫痪,呼吸肌麻痹的17名患者均行气管切开,呼吸机辅助呼吸,在内科常规药物治疗的基础上,采用全自动血细胞分离机,择机对患者实施TPE治疗。比较置换前后患者血清抗体、补体变化情况。采用SPSS13.0统计学软件统计分析,并对患者TPE治疗时间与呼吸肌麻痹恢复撤除呼吸机辅助呼吸时间对比预后结果分析。结果置换后血清抗体和补体均值明显低于置换前,具有统计学意义P<0.05,患者2名治愈,8名疗效显著,5名显效,2名无效,治疗总有效率为88.24%。其中在发病<10 d行TPE治疗的12名患者,10名3～30 d呼吸肌麻痹恢复,2名治愈,8名疗效显著,2名显效,治疗总有效率100%。另外5名发病>10 d行TPE治疗,撤除呼吸机辅助呼吸时间均>30 d,3名显效,2名死亡,治疗总有效率60%。结论 TPE是极重型GBS抢救治疗较为有效的方法之一,在诊断明确病情允许的前提下,尽早实施TPE治疗,可有效降低辅助呼吸需求,缩短恢复时间。

急性运动性轴索型格林-巴利综合征

急性运动轴索型格林-巴利神经病(Acute motor axonal neu-ropathy,AMAN)是格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘.我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究.