1例以共济失调为主要症状的复发型Miller-Fisher综合征患者的护理

Miller-Fisher综合征（Miller-Fisher syndrome,MFS）是格林-巴利综合征的一种变异型,由Miller Fisher于1956年首次报道,患者表现经典的三联征,包括眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失。复发型Miller-Fisher综合征（recurrent Miller-Fisher syndrome,RMFS）较为少见,多次复发者更为罕见,多为感染所致,主要由呼吸道感染引起。

儿童激素敏感型肾病综合征频复发因素分析

目的探讨儿童激素敏感型肾病综合征(SSNS)频复发的早期相关因素,为临床对患儿的预后评估提供参考依据。方法选取2017年2月至2021年2月在潍坊医学院附属医院住院并初次确诊为原发性肾病综合征(PNS)73例患儿的临床资料进行回顾性研究。按照疾病复发情况将其分为频复发组30例,非频复发组43例;对患儿的基本信息及实验室指标进行组间对比,分析SSNS患儿频复发的相关因素。结果单因素分析显示,频复发组与非频复发组的疾病临床类型分布差异有统计学意义(χ^(2)=3.954,P<0.05);频复发组初次激素治疗尿蛋白转阴时间明显长于非频复发组,而缓解后初次复发时间明显短于非频复发组,差异均有统计学意义(t值分别为5.779、-6.822,P<0.05);频复发组的IgE明显高于非频复发组(Z=-2.148,P<0.05),而频复发组的CD4+T细胞水平、CD4^(+)/CD8^(+)、NK细胞水平均明显低于非频复发组,差异均有统计学意义(t值分别为-2.211、-2.776、-4.294,P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,初次激素治疗尿蛋白转阴时间为SSNS患儿频复发的危险因素(OR=9.067,95%CI:1.623~50.644,P<0.05),缓解后初次复发时间、CD4^(+)/CD8^(+)、NK细胞水平均为SSNS患儿频复发的保护因素(OR=0.180,95%CI:0.049~0.658,P<0.05;OR=0.000,95%CI:0.000~0.343,P<0.05;OR=0.116,95%CI:0.017~0.811,P<0.05)。受试者工作特征(ROC)曲线分析显示,SSNS患儿初次激素治疗尿蛋白转阴时间>11.5天、缓解后初次复发时间<5.5个月、CD4^(+)/CD8^(+)<1.115、NK细胞水平<9.465%均为SSNS患儿频复发的危险因素(P<0.05)。结论初次激素治疗尿蛋白转阴时间、缓解后初次复发时间、CD4^(+)/CD8^(+)、NK细胞水平均是SSNS患儿频复发的影响因素。

调冲汤加减联合低分子肝素钙治疗肾虚血瘀型复发性流产合并抗磷脂综合征的临床效果及安全性观察

目的探讨调冲汤加减联合低分子肝素钙治疗肾虚血瘀型复发性流产合并抗磷脂综合征的临床效果及安全性观察。方法选取我院收治的肾虚血瘀型复发性流产合并抗磷脂综合征患者150例,随机分为对照组(单纯接受低分子肝素钙治疗)和研究组(调冲汤加减联合低分子肝素钙治疗),各75例。治疗7周后,比较两组治疗效果、中医证候积分及抗磷脂抗体转阴率。结果治疗后,研究组患者孕早期、孕晚期的保胎成功率均高于对照组,再流产率明显低于对照组(P<0.05);治疗前,两组中医证候积分比较无明显差异(P>0.05),治疗后,研究组治疗后中医证候积分水平低于对照组(P<0.05);研究组抗磷脂抗体总转阴率明显高于对照组(P<0.05)。结论调冲汤加减联合低分子肝素钙治疗肾虚血瘀型复发性流产合并抗磷脂综合征的临床效果显著,促进抗磷脂抗体的转阴的同时提升保胎效果,临床治疗的安全性和有效性较高。

复发性Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征（Miller-Fishersyndrome，MFS）为自身免疫性疾病，是吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre’Syn．drome，GBS）的少见变异型。通常为单相病程，表现为眼外肌麻痹、共济失调及腱反射消失三主征，还可伴有球麻痹、四肢无力、感觉及自主神经功能障碍。国外报道GBS的发病率为（1～2）／10万人，MFS仅占GBS的1％一5％，复发性MFS则更为罕见。本文报道1例中年女性复发性MFS患者。

肾虚血瘀型多囊卵巢综合征、复发性流产、不孕症的治疗研究进展

肾虚血瘀型多囊卵巢综合征、复发性流产、不孕症是育龄期女性的常见病,严重影响身心健康和生活质量,本文就近年来对肾虚血瘀型多囊卵巢综合征、复发性流产、不孕症的研究进展等作一简单概述,以期指导临床医师更为有效地治疗此类疾病。

中药肾病合剂减少儿童单纯型肾病综合征复发的临床研究

目的 :观察中药肾病合剂对儿童单纯型肾病综合征复发的影响。方法 :以肾病合剂配合强的松治疗儿童单纯型肾病综合征 6 8例 (中西药组 ) ,并随机设立强的松组 33例 (西药组 ) ,进行对照研究。结果 :1年复发率中西药组为 14 3% ,对照组为 5 9 3% ,中西药组明显低于对照组 (P <0 0 1)。患儿治疗前血清皮质醇、IgG、IgA及CD3、CD4 、CD4 /CD8、红细胞C3b受体花环率均明显低于健康组 (P <0 0 1或P <0 0 5 ) ;中西药组患儿治疗 6个月后 ,上述指标均明显上升 ,与健康组比较差异无显著性。结论 :肾病合剂可减少肾病复发 ,其作用机制与其调整T细胞功能紊乱 ,改善体液免疫和红细胞免疫功能及促进肾上腺皮质功能恢复等多种途径有关。

IL-6、PCT、IgG儿童激素敏感型PNS细菌感染性肺炎易感性及复发的评估价值

目的探讨白细胞介素-6(IL-6)、降钙素原(PCT)、免疫球蛋白G(IgG)对儿童激素敏感型原发性肾病综合征(PNS)细菌感染性肺炎易感性及复发的评估价值。方法选取2019年1月至2023年3月该院收治的150例儿童激素敏感型PNS患儿作为研究对象。根据随访3个月内是否并发细菌感染性肺炎分为并发组、未并发组,比较两组基线IL-6、PCT、IgG水平,采用Logistic回归分析影响细菌感染性肺炎易感性的因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析IL-6、PCT、IgG评估PNS细菌感染性肺炎易感性的价值及PNS复发风险。结果并发组IL-6[(7.84±2.49)pg/mL]、PCT[(0.39±0.11)ng/mL]高于未并发组[(4.75±1.56)pg/mL、(0.29±0.09)ng/mL],IgG[(3.82±1.25)g/L]低于未并发组[(5.92±1.97)g/L],差异均有统计学意义(P<0.05);细菌感染性肺炎易感性的Logistic回归方程显示,随着IL-6、PCT升高及IgG降低,细菌感染性肺炎易感性逐渐升高,差异有统计学意义(P<0.05);IL-6、PCT、IgG评估PNS细菌感染性肺炎易感性的AUC依次为0.792、0.744、0.677,IL-6、PCT联合IgG评估PNS细菌感染性肺炎易感性的AUC为0.929,大于IL-6、PCT、IgG单独评估(P<0.05);IL-6高水平患者PNS复发的风险是低水平的7.054倍,PCT高水平患者PNS复发的风险是低水平的6.750倍,IgG高水平患者PNS复发的风险是低水平的0.079倍,差异有统计学意义(P<0.05)。结论IL-6、PCT、IgG是儿童激素敏感型PNS细菌感染性肺炎的影响因素,三者与PNS复发有关,临床可根据IL-6、PCT、IgG水平评估患儿并发细菌性肺炎易感性及病情复发风险,从而为预防性临床干预提供指导。

乙型肝炎诱发复发型吉兰-巴雷综合征1例

经典的吉兰-巴雷综合征（GBS）多为单相病程，复发型吉兰-巴雷综合征（RGBS）是其变异型之一，占所有GBS的1%-6%[1]。临床症状与单相型GBS相似：对称性的肢体肌无力、麻木，部分可累及颅神经，严重者可出现呼吸肌无力。 RGBS复发周期为数周到数年不等，发作间歇期正常[2]。本病少见，现报告1例RGBS如下。

伴视神经炎的复发型Miller Fisher综合征1例

经典型格林巴利综合征（GBS）临床较常见,变异型GBS 临床上发病率低,现报告伴视神经炎的复发型Miller Fisher 综合征1例,资料如下.

IPNA临床实践建议:儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和治疗

特发性肾病综合征是最常见的儿童肾小球疾病,其特征是大量蛋白尿、低蛋白血症和(或)伴有水肿,全球每年儿童患病率为(1.15~16.90)每10万例。约有85%~90%的患者在接受糖皮质激素治疗的4~6周内可达到蛋白尿完全缓解,表现为激素敏感型肾病综合征(SSNS)。约70%~80%的SSNS患者在随访期间至少复发1次,其中多达50%的患者出现频繁复发或依赖糖皮质激素以维持蛋白尿缓解。为延长复发间隔时间,激素治疗的用药剂量和用药时长始终是热点问题之一,且患者出现激素相关并发症的概率较高。临床已应用多种激素助减药物(免疫抑制药物),但在疾病治疗过程中这些药物的选择和用药时机存在明显差异。因此,需要国际循证临床实践建议(CPRs)来指导临床实践、减少实践差异。国际儿科肾脏病学会(IPNA)召集专家小组通过对12个临床相关PICO(研究对象、干预措施、对照、结果/结局)问题进行系统的文献回顾,制定了关于儿童SSNS诊断和治疗的建议和分级。对治疗转归提出了新的定义,有助于指导治疗改变,并为重要的研究问题提供了参考。

14例复发型吉兰-巴雷综合征临床特征分析

目的了解复发型吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)的临床特征,增加对该罕见GBS变异类型的认识。方法对郑州大学第一附属医院于1998～2004年收住的395例GBS患者中14例复发型的临床特征进行分析,并与非复发型的临床特征进行比较。结果复发率低,为3.5%,男性多于女性,病前多有感染史,首发症状、达峰时间、辅助检查(如肌电图、脑脊液、免疫球蛋白等)、治疗及预后均与非复发型类似,但达峰症状较非复发型重,呼吸肌麻痹比例较非复发型高。结论复发型GBS是GBS的罕见变异型,临床特征与GBS相似,但程度较重。

复发性抗GQ1b抗体综合征1例并文献复习

目的:探讨复发性抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素,复发后的治疗及预后。方法:报道1例复发性抗GQ1b抗体综合征,并进行相关文献复习。结果:56岁女性,前驱感染后出现复视,共济失调,四肢腱反射减弱,血清抗神经节苷脂抗体检测显示抗GQ1b抗体和抗GT1a抗体滴度升高。经静脉注射免疫球蛋白治疗后完全恢复。后患者出现2次复发,分别予以糖皮质激素治疗,静脉注射免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗后完全恢复。搜索既往报道,获得复发性抗GQ1b抗体综合征的患者7例,男女比例3∶4,平均首发年龄31.86岁(18~63岁),平均复发次数2.57次。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论:年轻患者、表现为Miller-Fisher综合征样症状、持续的抗GQ1b抗体阳性可能是抗GQ1b抗体综合征复发的危险因素;静脉注射人免疫球蛋白及血浆置换对复发后的治疗均有良好疗效,该病预后较好。

附子理中汤合四神丸对腹泻型肠易激综合征疗效观察

目的观察附子理中汤合四神丸在腹泻型肠易激综合征(IBS-D)患者中的疗效。方法依据随机数字表法将医院2020年6月—2022年10月接收的80例IBS-D患者分为对照组和观察组各40例。两组均给予常规治疗,对照组给予服用盐酸洛哌丁胺胶囊和马来酸曲美布汀治疗,在对照组基础上,观察组服用附子理中汤合四神丸治疗。治疗1个月后,比较两组临床疗效、中医证候积分、蛋白酶激动受体(蛋白酶激活受体2[PAR2]、蛋白酶激活受体4[PAR4])及炎症因子(C反应蛋白[CRP]、白细胞介素-6[IL-6])水平;治疗结束后随访3个月,评估随访期间两组病情复发情况。结果治疗后,观察组治疗总有效率95.00%高于对照组80.00%(P<0.05)。治疗后,两组腹部冷痛、形寒肢冷、腰膝酸软、不思饮食积分均较治疗前降低,且观察组积分较对照组低(P<0.05)。治疗后,两组PAR2、PAR4水平均较治疗前降低,且观察组水平较对照组低(P<0.05)。治疗后,两组血清CRP、IL-6水平均较治疗前降低,且观察组水平较对照组低(P<0.05)。观察组复发率2.50%低于对照组20.00%(P<0.05)。结论附子理中汤联合四神丸对腹泻型肠易激综合征患者可提高疗效,进一步降低中医证候积分,还可改善蛋白酶激动受体水平,减轻炎症反应,利于降低复发风险。

他克莫司与环磷酰胺治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的效果比较

目的:对比观察在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的治疗中应用他克莫司与环磷酰胺的临床效果。方法:择取60例激素依赖/频复发型肾病综合征患儿,以随机摸球法分为观察组与对照组,各30例。观察组予以他克莫司治疗,对照组予以环磷酰胺治疗。治疗后进行为期1年的随访,对比观察两组不良反应的发生情况,治疗前后两组患儿激素使用剂量、复发频率以及治疗后6个月、12个月时生化指标与肾功能指标的变化情况。结果:观察组的不良反应发生率为10.00%,显著低于对照组的36.67%,P<0.05。两组经过治疗后,患儿的激素使用剂量以及复发频率都明显降低,P<0.05;两组患儿的各项生化指标与肾功能指标较治疗前有显著改善,P<0.05。结论:在儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的治疗中应用他克莫司与环磷酰胺的临床效果具有相似性,但他克莫司的安全性更高。

5例复发型吉兰-巴雷综合征临床特点分析

目的研究和分析复发型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点。方法收集72例GBS患者的临床资料,排除Miller-Fisher综合征、波动型GBS以及急性发作型CIDP病例,将其余病例分为复发型吉兰-巴雷综合征组(R-GBS组)5例和非复发型吉兰-巴雷综合征组(NR-GBS组)56例,通过统计学分析比较其两组间在年龄、性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面有无差别;并将5例R-GBS组患者的临床特点进行进一步比较及归纳。结果 R-GBS组首次发病年龄为31.80±13.37岁,NR-GBS组为44.84±13.72岁,P值<0.05,具有统计学意义;而在性别、是否伴有自身免疫性疾病、前驱感染、是否伴有脑神经受累、病情高峰时神经功能受损情况、临床发作类型方面无统计学差异。5例R-GBS患者共有6次复发,复发后病情达高峰时Hughes评分4次升高,2次无变化;病情达高峰时前一次Hughes评分为2.50±1.05分,复发时为3.83±0.75分,P<0.05,两次比较有统计学差异;与前一次发作相比,临床症状类型4次无变化,2次由感觉-运动型变为纯运动型;前驱感染3次相同,3次不同。结论与NR-GBS组相比,R-GBS组患者年龄较小,而在其他主要临床症状方面无显著差异;R-GBS患者症状呈现加重趋势,前驱感染类型与临床发作类型无相关性,临床医生应该注意到这些特点,以便更好的指导治疗。

参苓白术散治疗脾虚湿阻型腹泻型肠易激综合征患者的疗效及复发率分析

目的探讨参苓白术散治疗脾虚湿阻型腹泻型肠易激综合征(Diarrhea predominant irritable bowel syndrome,IBS-D)患者疗效及对复发率的影响。方法选择2019年2月至2020年5月本院收治的脾虚湿阻型IBS-D患者124例,随机分为观察组和对照组各62例。对照组给予常规西药治疗,观察组在对照组基础上予以参苓白术散,均治疗1个月。对比两组疗效、治疗后6个月复发率与治疗前、治疗1个月后中医证候积分、直肠敏感性指标(直肠感知阈值、肛管静息压、排便阈值、腹痛阈值)、血清胃肠激素指标[胃泌素(GAS)、胃动素(MTL)、胃肠肽类激素酪酪肽(PYY)]水平、治疗期间不良反应发生率。结果治疗后观察组总有效率高于对照组(P<0.05);观察组治疗1个月后腹痛隐隐、大便溏泻、神疲倦怠、受凉发作、纳呆等中医证候积分低于对照组,直肠感知阈值、肛管静息压、排便阈值、腹痛阈值高于对照组(P<0.05);观察组治疗1个月后血清GAS、MTL、PYY水平低于对照组(P<0.05);两组治疗期间不良反应发生率相比,差异无统计学意义(P>0.05);观察组治疗后6个月复发率低于对照组(P<0.05)。结论应用参苓白术散辅助治疗脾虚湿阻型IBS-D患者可减轻临床症状,降低直肠敏感性,调节胃肠激素表达,降低复发率,安全有效。