复发性吉兰-巴雷综合征临床特点及发生呼吸衰竭的影响因素

目的总结复发性吉兰-巴雷综合征(recurrent Guillain-Barrésyndrome,RGBS)的临床特点,筛选RGBS患者发生呼吸衰竭的影响因素。方法回顾性分析2008年1月至2021年1月西安交通大学第一附属医院收治的RGBS患者19例,其中男13例,女6例。总结RGBS患者的临床特点。根据复发病程中是否发生呼吸衰竭将患者分为呼吸衰竭组和呼吸正常组,比较两组患者复发时的临床特征及实验室检查结果的差异。结果本中心GBS的复发率为4.96%(19/383)。19例患者平均复发年龄为(50.00±17.93)岁。14例(73.68%)RGBS患者在复发前存在诱因。RGBS复发时首发症状以肢体无力(15例,78.95%)为主,脑神经损害(3例,15.79%)及感觉障碍(1例,5.26%)次之。8例(42.11%)RGBS患者出现呼吸衰竭。呼吸衰竭组RGBS患者复发前存在诱因(100.00%比54.54%,P=0.045)、复发起病7 d内入院(100.00%比45.45%,P=0.018)、复发入院时Hughes评分>3分(87.5%比27.27%,P=0.020)、脑神经受损(87.50%比27.27%,P=0.020)及自主神经功能受损(75.0%比18.18%,P=0.024)者比例明显高于呼吸正常组。结论RGBS患者复发时出现诱因、现病史短(<7 d)、入院即需卧床(Hughes评分>3分)、伴有脑神经受损或自主神经功能紊乱可能是其复发病程中发生呼吸衰竭的影响因素。

F波出现率在复发性吉兰-巴雷综合征早期诊断的意义

目的探讨F波出现率在复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)早期诊断的意义。方法对11例初诊为RGBS的患者在病程2周(Ⅰ组)内及2～4周(Ⅱ组)分别进行F波、NCV的检测,将结果进行比较。结果在受检神经中,病程2周内(Ⅰ组)F波出现率异常较对照组有显著差异(P<0.01),与病程2～4周(Ⅱ组)患者比较无显著差异,与Fmin、Fdur、Famp、Fwcv比较有明显差异(P<0.05),Ⅰ组患者F波出现率异常较NCV异常有明显差异(P<0.05),Ⅱ组患者F波出现率异常较NCV异常比较无显著差异。结论 F波出现率可以作为诊断RGBS的一个重要手段,结合临床症状及体征,以期提高RGBS的早期诊断率。

复发性吉兰-巴雷综合征合并原发性干燥综合征1例报告及文献复习

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种以影响周围神经系统为主的异常免疫介导的急性获得性脱髓鞘疾病,GBS被认为是单相病程的疾病,但据文献报道1%~6%的患者可出现复发,称为复发性吉兰-巴雷综合征(recurrent guillain-barre syndrome,RGBS)[1]。

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。

复发性吉兰-巴雷综合征18例临床分析

目的探讨复发性吉兰-巴雷综合征(Recurrent Guillain-Barre syndrome,RGBS)的临床、电生理特点及预后。方法回顾性分析18例共43次RGBS发作的临床表现、脑脊液(CSF)检查及电生理检查特点及其治疗效果。结果RGBS的临床特点与单向病程的吉兰-巴雷综合征(GBS)类似,每例复发次数不定,复发无规律,复发较初次发作进展快,高峰期症状更重,预后较首次发作差。脑脊液检查有蛋白-细胞分离;电生理改变比初次发作明显。结论RGBS作为GBS的一种特殊类型,其临床表现和电生理改变均类似于典型GBS,但比GBS更重。

复发性吉兰-巴雷综合征的电生理表现分析

目的：探讨复发性吉兰-巴雷综合征（GBS）患者的神经电生理特点。方法：对6例复发性GBS患者分别在复发急性期、初发急性期、缓解期（急性发作治疗后半年或以上）进行肌电图（EMG）、神经传导速度等神经电生理检测，并对结果进行分析、比较。结果：GBS患者复发期神经电生理异常率稍高于初发期，但二者除在感觉传导速度比较有差异外（P〈0．05），其余无统计学差异；而复发期、初发期与缓解期比较，差异有显著意义（P〈0．01）。结论：复发性GBS患者复发朗神经电生理符合经典GBS特点，缓解期基本正常；但每次发作并非原有疾病简单的重复发作。

儿童吉兰-巴雷综合征脑脊液神经丝蛋白轻链特点分析

目的探讨脑脊液神经丝蛋白轻链(NfL)对儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)患者早期诊断及预后的评估价值。方法回顾性分析2020年11月至2022年5月收治的GBS患儿的临床资料,选择同期诊断为偏头痛、儿童情绪障碍患者作为对照组,比较两组脑脊液-NfL水平,分析脑脊液-NfL水平与临床特征的相关性。结果GBS组患儿26例,男14例、女12例,中位年龄5.0(3.8~8.0)岁;对照组48例,男30例、女18例,中位年龄8.0(5.0~9.0)岁。入院时GBS组脑脊液-NfL和脑脊液蛋白水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。联合检测脑脊液-NfL和蛋白早期诊断GBS的灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和准确度分别为92.3%、95.8%、92.3%、95.8%和94.6%。入院时GBS患儿脑脊液蛋白水平及疾病高峰时Hughes评分均与脑脊液-NfL水平呈显著正相关(P<0.05)。预后不良组患儿脑脊液-NfL水平显著高于预后良好组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑脊液-NfL与脑脊液蛋白水平、疾病严重程度及短期预后相关,对于早期辅助诊断GBS、评估短期预后有一定帮助。

1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理体会

本文总结1例吉兰-巴雷综合征合并分离性障碍患者的中西医结合护理经验。基于护理评估和中医辨证,在病情观察、生活指导、饮食护理等常规护理基础上,采取竹罐、艾灸、五音疗法等中医护理适宜技术,有效提高患者四肢肌力,改善了患者不适症状。

吉兰-巴雷综合征患者前驱感染与脑脊液蛋白-细胞分离现象的关系

目的比较不同前驱感染阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者脑脊液蛋白-细胞分离现象以及蛋白水平差异,探讨前驱感染与GBS患者脑脊液蛋白升高的关系。方法收集198例GBS患者的临床资料以及脑脊液分析结果,使用ELISA对患者血清进行14种感染性病原体血清学检测,分析不同前驱感染的GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离的比例及蛋白水平的差异。结果55.1%(109/198)的GBS患者感染性病原体血清学阳性,主要为空肠弯曲菌23.7%(47/198)、甲型流感病毒20.7%(41/198)、乙型流感病毒15.2%(30/198),其中18.7%(37/198)的患者2种或以上病原体血清学阳性。73.7%(146/198)的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象。在单一病原体血清学阳性患者中,空肠弯曲菌感染阳性患者的脑脊液蛋白-细胞分离现象为83.3%(25/30),甲型流感病毒感染阳性患者为100%(18/18),乙型流感病毒感染阳性患者为6/7,甲型肝炎病毒感染阳性患者为4/5,登革热病毒感染阳性患者为4/5,肺炎支原体感染阳性患者为4/4;EB病毒感染阳性、单纯疱疹病毒感染阳性、水痘带状疱疹病毒感染阳性患者各1例,均出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;2种或以上病原体感染的患者中62.2%(23/37)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象;无前驱感染者中66.3%(59/89)出现脑脊液蛋白-细胞分离现象。脑脊液蛋白-细胞分离现象在无前驱感染以及有不同类型前驱感染患者中的总阳性率比较差异有统计学意义(P=0.007),但脑脊液蛋白水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论GBS患者中脑脊液蛋白-细胞分离现象与前驱感染的类型有关,其中甲型流感病毒感染患者发生脑脊液蛋白-细胞分离现象的比例最高。

婴儿吉兰-巴雷综合征合并椎管内囊肿一例

婴儿吉兰-巴雷综合征发病率低,临床表现不典型,进展迅速,早诊断、早治疗是治愈该病及减少后遗症的关键。合并椎管内囊肿的吉兰巴雷综合征非常罕见,临床上遇到对称性迟缓性瘫痪的病例,应适时完善腰穿脑脊液检查减少漏诊误诊。

阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果

目的观察阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征的临床效果。方法以52例采用常规康复治疗联合阳明经穴针刺法及基于“治痿独取阳明”理论针推吉兰-巴雷综合征患者为研究组,以52例单独采用常规康复治疗为对照组。对比两组四肢肌力评分、临床疗效、肢体感觉功能、肢体运动功能、上肢正中神经电生理及日常生活能力。结果治疗后,两组下肢近端、下肢远端、上肢近端、上肢远端肌力评分、上肢正中神经感觉神经动作电位(SNAP)、运动传导速度(MCV)、感觉传导速度(SCV)、改良的Barthel指数(MBI)评分升高(P<0.05),研究组更明显(P<0.05)。研究组总有效率(86.54%)高于对照组(69.23%)(P<0.05)。治疗后,两组肢体感觉功能分级、肢体运动功能分级优于治疗前(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05);治疗后,两组上肢正中神经远端运动潜伏期(DML)降低(P<0.05),以研究组更明显(P<0.05)。结论阳明经穴针刺法联合基于“治痿独取阳明”理论针推治疗吉兰-巴雷综合征疗效确切,可改善患者四肢肌力、肢体感觉与运动功能,且可调节神经电生理。

误诊为咽-颈-臂型吉兰-巴雷综合征的不典型重症肌无力一例

1病例报告患者女,71岁。因“双上肢无力3 d”于2023-5-24入院。患者入院前10余天有上呼吸道感染病史,入院前3 d出现双上肢无力、抬臂困难,症状持续无波动;无眼睑下垂及眼球活动障碍,无饮水呛咳,无吐词不清,无抬头及转颈困难,无呼吸困难,无下肢无力,无肢体感觉障碍等。既往体健,否认近期进食不洁及过期食物,否认近期疫苗接种史,否认相关家族史。

吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎谱系疾病患者脑脊液检测比较分析

目的比较吉兰-巴雷综合征(GBS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者脑脊液实验室检测结果特征,为两种疾病的诊断和鉴别提供依据。方法选择2020年5月至2024年4月于北京天坛医院确诊的66例NMOSD和74例GBS患者为研究对象。分析两组患者一般临床资料,比较两组脑脊液常规、脑脊液生化、脑脊液细胞因子(TNF-α、IL-6、IL-8)、脑脊液寡克隆区带电泳、脑脊液神经系统感染病原体抗体(单纯疱疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体、风疹病毒抗体、弓形虫抗体、EB病毒抗体、柯萨奇病毒抗体)以及脑脊液IgG指数、白蛋白商(QAlb)之间差异。结果两组间性别构成之间差异显著,NMOSD患者以女性为主,GBS患者以男性为主(P<0.001)。GBS患者脑脊液白细胞数显著低于NMOSD组,蛋白水平显著高于NMOSD组(P=0.041,P<0.001)。GBS患者脑脊液TNF-α、IL-6和IL-8水平显著高于NMOSD组(P=0.001,P=0.009,P<0.001)。GBS患者脑脊液CMV IgG、TOX IgG、EBVCA-IgG阳性率分别为84.48%(49/58)、32.76%(19/58)、18.97%(11/58)显著高于NMOSD组61.67%(37/60)、1.67%(1/60)、5.00%(3/60),(P=0.015,P<0.001,P=0.019)。GBS患者OCB阳性率2.99%(2/67)显著低于NMOSD组16.39%(10/61)(P=0.009),QAlb异常率80.60%(54/67)显著高于NMOSD组45.90%(28/61)(P<0.001)。结论NMOSD患者脑脊液OCB阳性率高于GBS患者,GBS患者表现为脑脊液蛋白-细胞分离现象,且血脑屏障损伤率较高,脑脊液神经系统感染病原体抗体阳性率及炎性因子水平较NMOSD高。

1例行颅内动脉瘤破裂出血术后并发吉兰-巴雷综合征患者的护理

总结1例颅内动脉瘤破裂出血并发吉兰-巴雷综合征患者的护理经验,包括密切观察和识别病情变化、规范化免疫球蛋白冲击治疗的用药护理、开展个体化的呼吸支持、早期多学科团队康复治疗、护士主导的家属参与式心理干预,其中,密切观察和识别病情变化是关键。患者经过个体化、精细化的治疗与护理后,于入院31 d后转至康复医院。

控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理

总结1例控制性超促排卵患者并发吉兰-巴雷综合征的护理。护理要点:落实个性化治疗方案,警惕呼吸肌麻痹及深静脉血栓的发生,注重躯体活动管理。患者经多学科会诊后完成局部麻醉监护下经阴道超声穿刺取卵术,并获得可冻存胚胎,行对症治疗及护理,病情好转后出院。

以周围性面瘫为首发症状快速进展的吉兰-巴雷综合征1例报告

1病例资料患者女,25岁,未婚,因“四肢力弱伴口角左歪2 d”于2021年12月27日入住中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。患者于2021年12月25日无明显诱因出现口角向左侧歪斜,进食时食物存留于峡部,漱口时漱口水从右侧嘴角流出,无耳后乳突区疼痛,自觉伴有四肢力弱、乏力感,居家休息后症状无好转,翌日上述症状仍存在,新发言语含糊、行走困难等症状,需家属搀扶行走,遂就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九〇七医院神经内科。

1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理

吉兰-巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症,本研究报道1例吉兰-巴雷综合征合并糖代谢异常患者的营养管理经验。通过组建营养团队,依据营养筛查与评估建立个性化营养实施方案,加强喂养耐受性评估,个性化管理血糖,积极处理营养相关并发症等措施,经过积极管理与护理,患者营养状况改善。

肝功能指标与吉兰-巴雷综合征短期预后的关联性

目的:探讨肝功能指标与吉兰-巴雷综合征(GBS)短期预后的关联性。方法:选择2019年9月至2021年12月就诊于郑州大学第一附属医院的209例GBS患者,以出院时Hughes功能分级量表(HFGS)评分判定,113例预后良好(HFGS评分≤3),96例预后不良(HFGS评分>3)。采用Logistic回归分析肝功能指标与预后的关系,利用ROC曲线、净重新分类指数(NRI)和综合判别改善指数(IDI)评估肝功能指标白蛋白球蛋白比值(AGR)的预后预测效能。结果:Logistic回归分析结果显示,肝功能指标AGR与GBS短期预后存在关联,OR(95%CI)为0.414(0.179~0.958)。ROC曲线分析结果表明,入院HFGS评分、AGR及两者联合预测GBS短期预后的AUC(95%CI)分别为0.808(0.748~0.867)、0.671(0.597~0.744)、0.847(0.793~0.900),两者联合大于入院HFGS评分和AGR(P<0.05)。两者联合相较于入院HFGS评分、AGR,NRI(95%CI)分别为0.009(-0.008~0.026)、0.636(0.475~0.797),IDI(95%CI)分别为0.025(0.006~0.045)、0.328(0.269~0.387)。结论:入院AGR对GBS短期预后具有一定的预测能力,联合入院HFGS评分,可以提高预测效能。