复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的自身免疫性疾病,其特征为反复发作的炎症和软骨组织的进行性破坏。RP的发病机制尚未阐明,可累及全身多个系统,首发症状常不一样,临床表现复杂多样,患者首诊科室不一,故漏诊、误诊率较高。现对我科就诊的2例患者分析如下。1病例1临床资料患者男性,84岁,左耳红肿伴疼痛一个半月余,右耳红肿伴疼痛1周余。2021年9月8日就诊。曾于外院诊断为“外耳道炎”,先后予头孢类抗生素、地红霉素间断口服1个月,效果不佳。

气道受累的复发性多软骨炎二例

复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的自身免疫性疾病,可累及全身多系统,临床表现缺乏特异性,易漏诊及误诊,气道受累是引起RP患者死亡的常见原因。本文报道2例气道受累RP病例,以提高医务工作者对本病的认识。

^(18)F-FDGPET/CT诊断复发性多软骨炎1例

病例男,73岁,因“间断咳嗽1个半月”于我院呼吸科就诊,患者咳白痰并伴随胸痛气短、鼻塞流涕,在接触冷空气和异味时咳嗽咳痰加重,无咯血。患者近1月体质量下降10kg余,疲乏无力,食欲不振并伴有上腹部疼痛,无发热,既往无手术史,否认乙肝结核等传染病史。

雷公藤及类固醇治疗复发性多软骨炎

作者报道在同一个月内所接诊的 3例复发性多软骨炎 ,并探讨其治疗方案。3例均为女性 ,均曾被误诊多时 ,血沉及血清IgM均高于正常。1例侵犯双侧耳廓 ,1例侵犯单侧耳廓及双侧杓状软骨 ,另 1例侵犯鼻中隔、眼并有头面、耳后、小腿结节性红斑。作者试用了雷公藤及类固醇治疗方案 ,即在急性发作期间 ,口服雷公藤多甙片 6 0～ 90mg/d、强的松片 30～ 6 0mg/d、软骨痛区局部注射得宝松(长效二丙酸倍他米松及倍他米松磷酸脂钠) 1ml(5mg)。3例症状明显缓解后雷公藤多甙及强的松均逐步减量 ,前者 30～ 6 0mg/d ,后者 10～2 0mg/d,维持 4个月。结果显示 ,3例均在半个月之内症状明显缓解 ;随访 2 2个月 ,病变部位均无红肿痛 ,1例遗有左耳廓轻度畸形 ,1例遗有轻度鞍状鼻。作者认为 ,耳鼻喉科医师应提高对复发性多软骨炎的认识 ,以期避免漏诊误诊 ,做到及早诊断 ,抢在软骨塌陷之前施以正确而充分的治疗 ;

侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎

目的 分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎 (relapsingpolychondritis,RP)临床特点及预后。方法 回顾性分析 13例侵犯喉、气管和支气管的RP患者临床资料。结果 1983年～1998年间我院收治 2 0例RP中 ,13例 (65 % )累及喉、气管和支气管 ,病变范围为弥漫性或局限性 ,病变部位 :喉 (46 % ) ,气管 (69% ) ,支气管 (69% )。治疗 :用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状 ,4例因呼吸道梗阻行气管切开术 ,2例气管塌陷的患者用T型管或金属支架治疗。 13例中 2例治疗无效 ,死于呼吸道并发症 ,5年生存率 78 6 %。结论 呼吸道受累是RP病情严重的临床表现及主要死亡原因 ,经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状 ,但无法控制病程发展。

内支架治疗复发性多软骨炎重度气管软化

目的观察置入气管支架对复发性多软骨炎重度气管软化的疗效及不良反应。方法对3例复发性多软骨炎重度气管软化患者,置入5枚气管支架治疗。其中1例置入2枚管状支架于气管,1枚“Y”型支架于双侧支气管。1例置入1枚管状支架于气管全段,1例置入1枚管状支架于气管上段。结果3例患者均顺利置入气管支架,解除气管狭窄引起的呼吸困难,术后患者气促症状明显改善。结论气管支架对复发性多软骨炎重度气管软化,有良好的缓解症状,改善生活质量的作用。

复发性多软骨炎气道受累的临床特征及其早期诊断

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)气道受累的临床特征及早期诊断。方法将2010年1月至2016年2月于本院就诊的累及气道的70例RP患者分为气道首发组及非气道首发组,分析其临床特点及辅助检查的必要性。结果前三位气道表现为呼吸困难或喘憋55例(78.6%)、声嘶40例(57.1%)、咳嗽咳痰40例(57.1%)。喉、气管、主支气管同时受累最常见(24例,34.3%)。气道首发组喉部受累及确诊前气管切开比例较高。10.0%的患者无呼吸道症状,但喉气管CT异常。分别有40.0%及51.4%的患者无症状但听力及前庭功能检查阳性。结论 RP首发气道受累者气道病变广泛且进展迅速。无症状气道及内耳损伤常见,重视客观检查可提高诊断率。

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。

复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎(relapsingpoly-chondritis,RP)的认识和早期诊断水平。方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现。结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻19例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%)。首诊于耳鼻咽喉科者10例。首次发作确诊者仅13例(38%)。确诊前病情反复发作最多者达8次。结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊。早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准。

置入倒Y形气道内支架治疗复发性多软骨炎气管软化

目的探讨置入倒Y形气道内支架治疗复发性多软骨炎(RP)气管软化的临床价值。方法对5例经病理证实的RP累及气管、支气管致重度气管软化的患者行倒Y形气道内支架置入术,1例支架置于气管全段及左主支气管,1例支架置于气管全段及右主支气管,3例支架置于气管下段及左主支气管。结果对5例患者均顺利置入支架。支架置入后患者缺氧症状得到缓解,呼吸困难明显改善,术后未出现并发症。结论置入倒Y形气道内支架是治疗RP气管软化的有效方法,可明显缓解症状,提高患者生活质量。

复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗

目的探讨复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并进行相关文献复习。结果2例患者均为老年男性,临床表现均有咳嗽、呼吸困难、耳廓萎缩和鼻梁塌陷,在基层医院均被误诊;肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚、管腔变窄,可弯曲支气管镜检查示气管支气管软骨消失、管腔狭窄、呼气相部分气道陷闭,病理检查为慢性炎症;2例患者均予以糖皮质激素和气道金属支架置入治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT和可弯曲支气管镜能明确诊断,糖皮质激素联合气道内支架置入等治疗能改善患者病情。

气道受累的复发性多软骨炎的临床分析

目的探讨气道受累的复发性多软骨炎（relapsing polyehondritis，RP）的临床特点。方法对5例气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料及相关检查进行分析，并结合文献复习。结果气道受累的RP临床表现为胸闷、气促、呼吸困难，咳嗽、咳痰、声嘶等。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化，气道吸气、呼气相明显动态狭窄。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。气管镜检查发现气管-支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。5例患者接受了糖皮质激素等治疗，其中2例患者症状明显改善，1例患者症状稍有改善，2例患者症状无改善。2例无改善患者中1例在给予气道金属支架置入后气道阻塞明显改善，1例拒绝金属支架置入等治疗。随访2-29个月后有3例存活，2例分别随访1个月，5个月后死亡。结论气道受累的RP是一种罕见疾病，诊断需结合临床表现、胸部CT和气管镜检查；皮质激素等治疗部分患者症状可显著改善，气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难。气道受累的RP预后较差。

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点

目的 :探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法 ,提高其诊治水平。方法 :报告 2例复发性多软骨炎患者的临床资料 ,并通过文献复习 ,对 2例资料进行分析。结果 :2例复发性多软骨炎患者经激素治疗后 ,均得到控制 ,随访 1～ 6年 ,预后良好。结论 :复发性多软骨炎是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症 ,是一种较为少见的综合症。临床表现多种多样 ,主要损害常见于耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨。激素是治疗本病最好的药物。

复发性多软骨炎(2例报告及文献复习)

目的探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法。方法总结分析2例复发性多软骨炎患者的临床资料并复习相关文献。结果2例患者均有耳鼻喉、气管和关节等多器官软骨侵犯,予以气管切开及糖皮质激素治疗,症状控制。结论复发性多软骨炎是一种少见的软骨组织进行性炎症,病变部位和临床表现多种多样,糖皮质激素可有效控制本病,对于出现呼吸困难者需气管切开。

复发性多软骨炎二例

目的:提高对复发性多软骨炎的认识,避免误诊误治。方法:对收治的2例复发性多软骨炎的临床资料进行回顾性分析。结果:本组例1因间断发热9个月,双耳肿痛4个月,多关节肿痛3个月入院。1个月前鼻软骨出现局限性塌陷,在当地医院行双耳软骨清理术,术后病理诊断为软骨梗死性坏死。查双侧外耳廓呈菜花样畸形,鼻呈鞍鼻畸形,双手掌指关节、近端指间关节、双膝关节、双踝关节、双足跖趾关节肿胀、触痛,双膝浮髌征(+);血白细胞18.3×109/L,中性粒细胞0.92,红细胞沉降率150 mm/h;r-氨基转肽酶150 U/L,碱性磷酸酶556 U/L,明确诊断为复发性多软骨炎。例2因双耳廓肿胀伴面神经炎4个月,发作性癫痫2个月入院。查双耳廓肿胀,皮色略红,触痛(+);血白细胞13.3×109/L,中性粒细胞0.86,红细胞沉降率50 mm/h,经协和及北京中日友好医院风湿科专家会诊诊断为复发性多软骨炎。结论:复发性多软骨炎是较为罕见的自身免疫性风湿病,激素及免疫抑制剂治疗有效,临床应注意鉴别诊断。

中医治疗复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一种病因未明少见的全身性结缔组织疾病,其病变主要侵犯软骨,表现为特殊器官耳廓、鼻、眼和呼吸道喉、气管及关节软骨反复发作性炎症。目前临床无特殊疗法,而主要用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗。张镜人老中医用中医辨证施治方法来治疗本病取得满意效果,现介绍2例如下:

以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎（relapsing polychondrifis，RP）临床特征的认识。方法分析一例以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎患者的临床资料，复习相关文献，对该病的流行病学、发病机制、诊断及治疗进行分析讨论。结果该病例为女性，62岁，首发症状为突发双耳听力下降，继之出现耳廓增厚，声带固定及左下支气管开口狭窄等表现。文献报道RP发病男女之比约为1：1—3，发病年龄为40-60岁，可能是自身免疫性疾病，病变常累及耳、鼻、咽喉、气管及关节软骨，内耳受累少见，但首发症状可表现为突发听力下降。临床表现是该病的主要诊断依据，血中Ⅱ型胶原抗体水平检测有助于诊断。结论RP是一种全身性免疫性疾病，可以突发听力下降为首发症状，对突聋患者的诊断要注意排除RP，以避免误诊。尤其是曾有免疫系统疾病史或多系统同时发病的患者更要警惕。。

复发性多软骨炎6例诊治体会

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种广泛累及软骨和结缔组织的炎性破坏性自身免疫性疾病。以反复发作的耳鼻喉及气管支气管的炎症为主要临床表现,并可出现眼、内耳等特殊器官病变。本病临床罕见,诊治困难。宜昌市第一人民医院收治RP患者6例,现将其临床表现。

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法回顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15-79（46.7±13.9）岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例（68.8%）,耳部31例（64.6%）,呼吸系统29例（60.4%）,眼部26例（54.2%）,鼻部20例（41.7%）,皮肤9例（18.8%）,血液系统9例（18.8%）,肾脏5例（10.4%）。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例（68.2%）,气道狭窄14例（63.6%）,气道壁钙化8例（36.4%）,气道塌陷2例（9.1%）;行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。