复发性多软骨炎2例

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的自身免疫性疾病,其特征为反复发作的炎症和软骨组织的进行性破坏。RP的发病机制尚未阐明,可累及全身多个系统,首发症状常不一样,临床表现复杂多样,患者首诊科室不一,故漏诊、误诊率较高。现对我科就诊的2例患者分析如下。1病例1临床资料患者男性,84岁,左耳红肿伴疼痛一个半月余,右耳红肿伴疼痛1周余。2021年9月8日就诊。曾于外院诊断为“外耳道炎”,先后予头孢类抗生素、地红霉素间断口服1个月,效果不佳。

气道受累的复发性多软骨炎二例

复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的自身免疫性疾病,可累及全身多系统,临床表现缺乏特异性,易漏诊及误诊,气道受累是引起RP患者死亡的常见原因。本文报道2例气道受累RP病例,以提高医务工作者对本病的认识。

^(18)F-FDGPET/CT诊断复发性多软骨炎1例

病例男,73岁,因“间断咳嗽1个半月”于我院呼吸科就诊,患者咳白痰并伴随胸痛气短、鼻塞流涕,在接触冷空气和异味时咳嗽咳痰加重,无咯血。患者近1月体质量下降10kg余,疲乏无力,食欲不振并伴有上腹部疼痛,无发热,既往无手术史,否认乙肝结核等传染病史。

雷公藤及类固醇治疗复发性多软骨炎

作者报道在同一个月内所接诊的 3例复发性多软骨炎 ,并探讨其治疗方案。3例均为女性 ,均曾被误诊多时 ,血沉及血清IgM均高于正常。1例侵犯双侧耳廓 ,1例侵犯单侧耳廓及双侧杓状软骨 ,另 1例侵犯鼻中隔、眼并有头面、耳后、小腿结节性红斑。作者试用了雷公藤及类固醇治疗方案 ,即在急性发作期间 ,口服雷公藤多甙片 6 0～ 90mg/d、强的松片 30～ 6 0mg/d、软骨痛区局部注射得宝松(长效二丙酸倍他米松及倍他米松磷酸脂钠) 1ml(5mg)。3例症状明显缓解后雷公藤多甙及强的松均逐步减量 ,前者 30～ 6 0mg/d ,后者 10～2 0mg/d,维持 4个月。结果显示 ,3例均在半个月之内症状明显缓解 ;随访 2 2个月 ,病变部位均无红肿痛 ,1例遗有左耳廓轻度畸形 ,1例遗有轻度鞍状鼻。作者认为 ,耳鼻喉科医师应提高对复发性多软骨炎的认识 ,以期避免漏诊误诊 ,做到及早诊断 ,抢在软骨塌陷之前施以正确而充分的治疗 ;

复发性多软骨炎的诊断和治疗

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。

内支架治疗复发性多软骨炎重度气管软化

目的观察置入气管支架对复发性多软骨炎重度气管软化的疗效及不良反应。方法对3例复发性多软骨炎重度气管软化患者,置入5枚气管支架治疗。其中1例置入2枚管状支架于气管,1枚“Y”型支架于双侧支气管。1例置入1枚管状支架于气管全段,1例置入1枚管状支架于气管上段。结果3例患者均顺利置入气管支架,解除气管狭窄引起的呼吸困难,术后患者气促症状明显改善。结论气管支架对复发性多软骨炎重度气管软化,有良好的缓解症状,改善生活质量的作用。

复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎(relapsingpoly-chondritis,RP)的认识和早期诊断水平。方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现。结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻19例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%)。首诊于耳鼻咽喉科者10例。首次发作确诊者仅13例(38%)。确诊前病情反复发作最多者达8次。结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊。早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准。

复发性多软骨炎气道受累的临床特征及其早期诊断

目的探讨复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)气道受累的临床特征及早期诊断。方法将2010年1月至2016年2月于本院就诊的累及气道的70例RP患者分为气道首发组及非气道首发组,分析其临床特点及辅助检查的必要性。结果前三位气道表现为呼吸困难或喘憋55例(78.6%)、声嘶40例(57.1%)、咳嗽咳痰40例(57.1%)。喉、气管、主支气管同时受累最常见(24例,34.3%)。气道首发组喉部受累及确诊前气管切开比例较高。10.0%的患者无呼吸道症状,但喉气管CT异常。分别有40.0%及51.4%的患者无症状但听力及前庭功能检查阳性。结论 RP首发气道受累者气道病变广泛且进展迅速。无症状气道及内耳损伤常见,重视客观检查可提高诊断率。

复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断与治疗

目的探讨复发性多软骨炎致气道狭窄的诊断及治疗方法。方法报道2例累及气道的复发性多软骨炎患者的临床资料,总结其诊断和治疗经验,并进行相关文献复习。结果2例患者均为老年男性,临床表现均有咳嗽、呼吸困难、耳廓萎缩和鼻梁塌陷,在基层医院均被误诊;肺功能示阻塞性通气功能障碍,胸部CT示气管主支气管管壁增厚、管腔变窄,可弯曲支气管镜检查示气管支气管软骨消失、管腔狭窄、呼气相部分气道陷闭,病理检查为慢性炎症;2例患者均予以糖皮质激素和气道金属支架置入治疗后病情改善。结论复发性多软骨炎致气道狭窄患者容易误诊,胸部CT和可弯曲支气管镜能明确诊断,糖皮质激素联合气道内支架置入等治疗能改善患者病情。

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点

目的 :探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法 ,提高其诊治水平。方法 :报告 2例复发性多软骨炎患者的临床资料 ,并通过文献复习 ,对 2例资料进行分析。结果 :2例复发性多软骨炎患者经激素治疗后 ,均得到控制 ,随访 1～ 6年 ,预后良好。结论 :复发性多软骨炎是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症 ,是一种较为少见的综合症。临床表现多种多样 ,主要损害常见于耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨。激素是治疗本病最好的药物。

复发性多软骨炎(2例报告及文献复习)

目的探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法。方法总结分析2例复发性多软骨炎患者的临床资料并复习相关文献。结果2例患者均有耳鼻喉、气管和关节等多器官软骨侵犯,予以气管切开及糖皮质激素治疗,症状控制。结论复发性多软骨炎是一种少见的软骨组织进行性炎症,病变部位和临床表现多种多样,糖皮质激素可有效控制本病,对于出现呼吸困难者需气管切开。

复发性多软骨炎伴发全葡萄膜炎1例

0引言复发性多软骨炎（Relapsing polychondritis,RP）是一种少见的系统性疾病,其病因不明,以全身多处软骨组织及结缔组织反复发作的慢性进行性炎症为特点。在我国RP罕见,合并眼部受累的更罕见。由于RP患者的预后较差,因此早期诊断和适当治疗尤为重要。我们在临床上遇到1例伴发全葡萄膜炎的复发性多软骨炎病例,随诊3a,

气道内支架在复发性多软骨炎中的应用

目的观察气道内支架治疗累及气道的复发性多软骨炎(RP)的可行性和安全性。方法收治累及气道的RP患者6例(男1例,女5例),6例患者均存在不同程度的呼吸困难,据气道狭窄部位、程度不同,在手术室全麻下,在电子支气管镜引导下行气道内支架置入术,术后第3 d、7 d、30 d、60 d行电子支气管镜检查,了解支架的释放、位置及并发症情况。结果 6例患者共放置7个气道支架,其中I形支架4个,L形支架1个,Y形支架2个;7个支架均一次性成功置入;支架置入后患者呼吸困难症状明显改善,症状缓解。结论气道内支架置入术是治疗气道受累RP的有效方法,可改善患者症状,提高生存质量。

以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎（relapsing polychondrifis，RP）临床特征的认识。方法分析一例以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎患者的临床资料，复习相关文献，对该病的流行病学、发病机制、诊断及治疗进行分析讨论。结果该病例为女性，62岁，首发症状为突发双耳听力下降，继之出现耳廓增厚，声带固定及左下支气管开口狭窄等表现。文献报道RP发病男女之比约为1：1—3，发病年龄为40-60岁，可能是自身免疫性疾病，病变常累及耳、鼻、咽喉、气管及关节软骨，内耳受累少见，但首发症状可表现为突发听力下降。临床表现是该病的主要诊断依据，血中Ⅱ型胶原抗体水平检测有助于诊断。结论RP是一种全身性免疫性疾病，可以突发听力下降为首发症状，对突聋患者的诊断要注意排除RP，以避免误诊。尤其是曾有免疫系统疾病史或多系统同时发病的患者更要警惕。。

肿瘤坏死因子抑制剂治疗难治性复发性多软骨炎的疗效并文献复习

目的评价肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factorα,TNF-α)抑制剂治疗难治性复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)的疗效及安全性。方法回顾性分析2007年11月至2016年7月于北京协和医院使用TNF-α抑制剂治疗的11例难治性RP患者的临床表现、实验室指标、合并用药情况,对TNF-α抑制剂的疗效做出评估。结果 11例RP患者中使用英夫利昔单抗者1例,使用TNF-α受体融合蛋白者10例,患者应用TNF-α抑制剂疗程为6~39个月,随访时间为6~58个月。患者用药后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(C-reaction protein,CRP)明显降低(P<0.05),1 s用力呼气量(forced expiratory volume in one second,FEV1)、1 s用力呼气量与用力肺活量比值(forced expiratory volume in one second and forced vital capacity ratio,FEV1/FVC)均有升高,但未见统计学差异。用药后7例患者病情好转,3例稳定,1例未见好转。评估TNF-α抑制剂疗效为有效10例,无效1例。11例患者均未见明显不良反应。结论 TNF-α抑制剂在难治性RP的治疗中具有良好的疗效和安全性,但还有待于进一步研究证实。

耳鼻喉气管支气管的复发性多软骨炎(附11例报告)

研究复发性多软骨炎 (RPC)的临床特点和诊疗方法。方法 :回顾分析 1990～ 1997年间用类固醇、免疫抑制剂如Prednisone,CTX及 DDS治疗 ,随访 3～ 6年的 11例 RPC的临床效果。结果 :9例成功控制临床症状无复发 (82 % ,9/ 11) ,4例后遗耳鼻畸形 ,1例晚期患者 ,病变累及呼吸道及肾脏 ,气管切开术后拔管困难 ,治疗无效 ,长期带管。另 1例病变累及喉气管软骨 ,未坚持长期治疗 ,病变复发合并感染、呼吸道阻塞死亡。结论 :1RPC是罕见病 ,据推测可能是自身免疫性疾病 ,累及多器官的软骨结构及结缔组织 ,包括耳鼻眼喉、气管、关节、肾脏及心血管 ;2早诊早治预后良好 ,延误诊断 ,病为不可逆性 ,则顽固难愈 ;3病变累及呼吸道者预后不良 ,因喉气管粘膜水肿 ,肉芽 ,疤痕 ,管腔塌陷 ,气道阻塞而致命 ;4本病无特效药物 ,最好药物是类固醇及免疫抑制剂 ,强调初期大剂量冲击治疗 ,长期低剂量维持给药的重要性。