复杂发绀型先天性心脏病应用改良Blalock-Taussig分流术治疗的临床效果探讨

目的探讨改良Blalock-Taussig分流术在复杂发绀型先天性心脏病患者中的临床治疗效果。方法对来该院诊治的80例患者入院资料进行分析,将其随机分为两组。对照组采用常规方法治疗,实验组采用改良Blalock-Taussig分流术治疗,比较两组治疗效果。结果该研究中,实验组机械辅助通气（5-96 h）、患者治疗后2例死亡,死亡率为5%,1例患者出现不良反应,不良反应发生率为2.5%,低于对照组（P〈0.05）;患者治疗后SaO2为（78.4±4.3）%,高于对照组（P〈0.05）。结论复杂发绀型先天性心脏病发病率较高,死亡率也相对较多,临床上采用改良Blalock-Taussig分流术治疗效果理想,值得推广使用。

肾氧饱和度监测对非发绀型先天性心脏病术后急性肾损伤的临床预测价值

目的 通过连续监测非发绀型先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)术中肾氧饱和度(renal oxygen saturation, RrSO2),评估术中RrSO2预测术后急性肾损伤(acute kidney injury, AKI)的可行性,并探讨术后AKI的危险因素。方法 回顾性分析2020年1月~2021年6月在上海市儿童医院体外循环(cardiopulmonary bypass, CPB)下行手术治疗的非发绀型CHD患儿的临床资料,记录麻醉开始时(T1)、手术开始5min(T2)、CPB开始5min(T3)、CPB开始20min(T4)、主动脉开放5min(T5)、CPB结束时(T6)的RrSO2、平均动脉压(mean arterial pressure, MAP)、动脉血气分析,记录CPB时间、主动脉阻断时间。根据术后是否发生AKI将患儿分为AKI组与非AKI组。分析两组患儿的临床资料,评估RrSO2预测术后发生AKI的可行性,将单因素分析中差异有统计学意义的因素纳入多因素Logistic回归分析预测术后发生AKI的危险因素。结果 共收集86例患儿,术后20例发生了AKI,发生率为23.26%。两组患儿各时间点RrSO2比较,差异均无统计学意义(P均>0.05)。单因素分析结果显示,年龄、体重、CPB期间MAP、乳酸、氧分压与术后发生AKI相关(P<0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,年龄(OR=0.877,95%CI:0.771~0.998,P=0.046)、体重(OR=1.562,95%CI:1.010~2.416,P=0.045)、T6时乳酸(OR=3.178,95%CI:1.117~9.036,P=0.030)与术后发生AKI独立相关。结论 目前没有足够的证据表明术中RrSO2可以预测非发绀型CHD术后AKI的发生。

超声评价肺血减少型复杂先天性心脏病双向Glenn术后肺血管发育的临床价值

目的:探讨超声心动图评价肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)双向Glenn分流术后肺血管发育的临床应用价值。方法:应用二维经胸超声心动图测量101例复杂发绀型先心病患儿双向Glenn分流术前后左、右肺动脉内径,同时测量术前、术后经皮血氧饱和度,评价其术后肺血管发育。根据有无肺动脉前向血流将患儿分为肺动脉闭锁组(30例)和肺动脉狭窄组(71例);另分为婴幼儿组(年龄≤3岁,51例)和儿童组(年龄>3岁,50例),比较各组内及组间手术前后肺动脉分支内径及血氧饱和度变化。结果 :术后应用超声心动图随访12～36个月,左、右肺动脉内径及血氧饱和度较术前有不同程度改善。肺动脉狭窄组较肺动脉闭锁组术后肺动脉生长发育及血氧饱和度的改善更明显;婴幼儿组肺动脉发育及血氧饱和度改善情况优于儿童组(P<0.01)。应用超声定量的肺动脉分支发育与临床血氧相关性回归分析结果满意(P<0.001)。结论:肺血减少型复杂先心病患儿施行双向Glenn分流术后,可在不增加右心室前负荷情况下增加肺血流,促进患者肺动脉血管发育,提高血氧饱和度。超声心动图对术后定量随访评估肺血管发育,评估预后有重要的临床应用价值。

婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。

血栓弹力图在发绀型复杂先天性心脏病患儿围术期的应用价值

目的:研究发绀型复杂先天性心脏病不同红细胞压积的患儿围术期凝血功能的变化。方法:36例发绀型复杂先天性心脏病患儿分为高红细胞压积组(红细胞压积≥54%,n=20)和低红细胞压积组(红细胞压积<54%,n=16)。分别在麻醉诱导后、体外循环复温至36℃时、注射鱼精蛋白后和手术后4 h采集血样,使用血栓弹力图检测患儿凝血功能的变化。术后高红细胞压积组患儿使用纤维蛋白原和血小板治疗,低红细胞压积组使用血小板治疗,分别观察治疗后血栓弹力图指标MA、MAff、MAp的变化。①MA表明血小板和纤维蛋白原的相互作用;②MAff表明纤维蛋白原在凝血中的作用;③MAp表明血小板在凝血中的作用。结果:麻醉诱导后:高红细胞压积组比低红细胞压积组MA:(44.1±6.8)mm比(62.8±6.2)mm、MAff:(3.9±1.5)mm比(14.9±3.5)mm明显降低,差异均有统计学意义(P均<0.01)。MAp:高红细胞压积组比低红细胞压积组差异无统计学意义(P>0.05)。注射鱼精蛋白后:高红细胞压积组比低红细胞压积组MA:(41.7±4.0)mm比(46.7±2.9)mm、MAff:(6.0±1.9)mm比(10.1±1.7)mm明显降低,差异均有统计学意义(P均<0.01)。MAp:高红细胞压积组比低红细胞压积组差异无统计学意义(P>0.05)。手术后4 h:高红细胞压积组与低红细胞压积组比MA、MAff和MAp差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:根据血栓弹力图检测的结果,高红细胞压积的复杂先天性心脏病患儿术后应该给予血小板和纤维蛋白原,而低红细胞压积的患儿只给予血小板即可达到治疗目的。

婴幼儿发绀型复杂先天性心脏病术后早期循环管理

目的总结婴幼儿发绀型复杂先天性心脏病手术后早期循环管理经验。方法本组219例,年龄3个月~3岁,平均（1.85±0.41）岁,体质量3.5~17kg,平均（10.3±1.24）kg。病种包括法洛四联症179例,右心室双出口16例,肺静脉畸形引流8例,完全性大动脉转位3例,其他13例。根据心脏病变情况施行矫治术,其中根治术172例,减状术47例。结果术后52例（23.7%）出现并发症,其中16例（7.3%）,分别死于出血、心力衰竭、呼吸功能衰竭、低心排血量综合征、心律失常、肾功能衰竭及感染性心内膜炎,其余患儿康复出院。结论婴幼儿发绀型复杂先天性心脏病手术后早期进行严密循环功能监测、维持液体平衡、保持良好的心排血量、积极防治低心排血量等,可降低并发症及病死率,提高治愈率。

HSP70在发绀型先天性心脏病人心肌组织中的表达

目的 :探讨发绀型先天性心脏病人心肌细胞中HSP70的表达及其心肌保护作用。方法 :非发绀型先天性心脏病人 12例 (A组 ) ,发绀型先天性心脏病人 12例 (B组 )。两组病人于阻断主动脉前、阻断主动脉后 2 0min及开放主动脉后 2 0min ,取右房心肌标本 ,分别进行免疫组化法检测HSP70的含量及化学比色法检测SOD活性、MDA的含量。结果 :心肌细胞中HSP70的含量在手术过程中无明显变化 (P >0 .0 5 ) ;B组HSP70的含量明显低于A组 (P <0 .0 5 )。手术过程中B组SOD活性明显降低 ,MDA含量明显高于A组 (P <0 .0 5 )。结论 :发绀型先天性心脏病人心肌细胞中HSP70呈低水平表达与其抗缺血 /再灌注损伤作用减弱有关。

发绀型先天性心脏病患儿父母焦虑与疾病不确定感水平及其相关性

目的:探讨发绀型先天性心脏病患儿父母焦虑与疾病不确定感水平及其相关性。方法:采用焦虑自评量表(SAS)与疾病不确定感父母量表(PPUS)对304名发绀型先天性心脏病患儿父母进行调查。结果:发绀型先天性心脏病患儿父母SAS得分为(40.80±8.50)分,高于国内常模,37名患儿父母(12.17%)出现焦虑症状;PPUS总分为(82.5±18.2)分,高于50%量表最高分值。Spearman相关分析显示,患儿父母SAS得分与PPUS总分及各维度得分均呈正相关(r值分别为0.688,0.489,0.451,0.433,0.567,均P<0.05)。结论:发绀型先天性心脏病患儿父母均呈现不同程度的焦虑,疾病不确定感处于较高水平,且疾病不确定感越高,焦虑水平越高。护理人员应向患儿父母提供针对性的信息支持,以改善其疾病不确定感和焦虑状况。

发绀型先天性心脏病心肌线粒体生物合成观察

目的观察发绀型和非发绀型先天性心脏病心肌线粒体生物合成的特点,探讨慢性缺氧状态下心肌线粒体的适应性改变。方法选取发绀型和非发绀型先天性心脏病各10例,取手术中切除的右室流出道心肌组织,运用透射电镜观察心肌组织线粒体超微结构并进行定量分析,运用实时荧光RT-PCR技术检测心肌组织中线粒体生物合成相关基因过氧化物酶体增生物激活受体γ辅激活因子-1α(peroxisome-proliferator-activated receptorγcoactivator-1α,PGC-1α)和线粒体DNA编码的细胞色素c氧化酶亚单位Ⅰ(cytochrome c oxidase subunitⅠ,COXⅠ)的mRNA表达水平。结果发绀型先心病患者右室流出道心肌线粒体体密度(Vv)和数密度(Nv)明显高于非发绀组(P<0.05)。发绀型先心病患者右室流出道心肌中PGC-1α和COXⅠ的mRNA表达水平均高于非发绀组(P<0.01)。结论发绀型先天性心脏病患者右室流出道心肌线粒体生物合成增强,可能为心肌在慢性缺氧状态下的代偿性改变。

发绀型先天性心脏病围手术期氧代谢特点临床初探

目的:探索发绀型先天性心脏病围手术期氧代谢变化规律,从而为围手术期处理提供依据。方法:用SwanGanz四腔漂浮导管及惠普M1205A监护仪分析围手术期氧代谢指标变化。结果:术后72h内氧供(DO2)与氧耗(VO2)始终表现为直线相关关系,P<0.05。术后4hVO2最高,同时氧摄取率(ERO2)明显增加,而DO2并未显著增加。术后8～12h心排出量指数(CI)降至最低,为围手术期72h最低谷,此时段动脉血乳酸(LAC)表现为反弹性增高。术后12h内,尽管CI仍保持在正常范围内,但氧代谢指标已发生明显变化,表现为LAC升高,动静脉氧含量差(CavO2)增加,混合静脉氧饱和度(SvO2)降低。结论:氧代谢变化早于血流动力学改变。发绀型先天性心脏病围手术期72h均表现为病理性氧供依赖状态,易发生并发症或器官功能衰竭。术后4h为偿还氧债高峰期,机体开始表现出氧耗增加与氧供相对不足的矛盾。术后8～12h为发绀型先天性心脏病围手术期最危险时段,需及时进行干预性治疗以纠正氧代谢失衡,从而降低并发症的发生率及病死率。

发绀型先天性心脏病多次体肺分流术的体会

目的:发绀型先天性心脏病施行两次或者多次体肺分流术的病例不断增多,而相关报道比较少,本文总结了我院这方面的手术经验。方法:对我院在2010年10月至2019年3月期间,施行两次及两次以上体肺分流术的先天性心脏病患儿65例进行手术方法、肺血管发育状况等方面进行分析。结果:术后早期,患儿发绀均改善,血氧饱和度显著增加。住院期间死亡1例(1.5%),为术后房室瓣反流加重、低心排出量综合征、肝衰竭所致。术后早期并发症18例(27.7%)。存活患儿每3~6个月来我院随访,随访期间McGoon指数显著升高,部分患儿得到根治。结论:发绀型先天性心脏病患儿行再次行体肺分流术时操作困难,风险大。但如果方法得当,则总体风险可控,可促进肺血管发育、改善发绀、增加根治手术的机会。

血管内皮生长因子在发绀型先天性心脏病中的变化

目的观察血管内皮生长因子(VEGF)在发绀型先天性心脏病(CCHD)中变化及其与病情严重程度关系。方法采用ELISA方法检测和比较20例CCHD和18例健康儿童的血清VEGF,并探讨CCHD患儿血清VEGF与血红蛋白及动脉血氧饱和度间的关系。结果CCHD患儿组VEGF明显高于正常对照组,差异有显著性[(164.65±55.73)ng/Lvs(25.56±10.67)ng/L,t=10.41 P<0.01];VEGF水平与动脉血氧饱和度呈明显负相关(r=0.602 P<0.01);VEGF水平与血红蛋白浓度呈明显正相关(r=0.795 P<0.01)。结论CCHD患儿血清VEGF浓度升高,并与病情严重程度相关,提示VEGF在CCHD病理生理中可能起重要作用。

发绀型先天性心脏病患儿改良体-肺动脉分流术中局部脑氧饱和度的变化

目的探讨发绀型先天性心脏病患儿改良体-肺动脉分流术(MBTS)中局部脑氧饱和度(rScO_(2))的变化特征及相关因素。方法选择2019年1月至2020年12月于首都医科大学附属北京安贞医院择期行MBTS的发绀型先天性心脏病患儿42例。所有患儿术中均连续监测rScO_(2)及血流动力学相关参数,并分别于切皮前(T_(1))、打开心包(T_(2))、阻断术侧肺动脉5 min(T_(3))、人工血管通血3 min(T_(4))、术毕(T_(5))5个时点,记录rScO_(2)、脉搏血氧饱和度(SpO_(2))、呼气末二氧化碳分压(P_(ET)CO_(2))、收缩压、舒张压、心脏指数、脉压变异度等指标,并计算血管活性药物评分(VIS)。结果T_(3)时点rScO_(2)、SpO_(2)、P_(ET)CO_(2)均显著低于其他时点,T_(4)时点rScO_(2)显著高于T_(1)时点[(77±9)%比(75±9)%],T_(5)时点rScO_(2)[(74±8)%]显著低于T_(4)时点(均P<0.05)。T_(4)时点SpO_(2)显著高于T_(1)、T_(2)、T_(5)时点[(92±4)%比(86±6)%、(89±5)%、(88±5)%](均P<0.05)。T_(4)、T_(5)时点P_(ET)CO_(2)显著高于T_(1)、T_(2)时点,T_(3)时点收缩压低于T_(2)、T_(5)时点,T_(4)时点舒张压低于T_(1)、T_(2)、T_(5)时点,T_(4)时点心脏指数低于T_(1)、T_(2)时点,T_(5)时点脉压变异度低于其他各时点(均P<0.05)。VIS在T_(3)时点显著高于其他各时点(均P<0.05),在T_(4)、T_(5)时点开始降低,且两时点间差异有统计学意义,但T_(4)时点VIS仍高于T_(1)、T_(2)时点(均P<0.05)。rScO_(2)与SpO_(2)术中整体变化趋势有相关性(r=0.339,P=0.001);T_(4)时点rScO_(2)与P_(ET)CO_(2)、舒张压、VIS均有相关性(r=0.571、0.563、0.456,均P<0.05)。结论发绀型先天性心脏病患儿的发绀严重程度和MBTS术中阻断肺动脉是影响患儿rScO_(2)的重要因素;人工血管通血后,积极扩容并逐渐降低血管活性药物输注剂量,脑氧合明显改善;术毕不能盲目通过提高SpO_(2)增加rScO_(2)。

慢性发绀型肺血减少先天性心脏病幼猪模型的建立与病理学观察

目的:采用人工血管肺动脉(PA)-左心房(LA)分流与肺动脉环缩的方法建立慢性发绀型肺血减少先天性心脏病(先心病)幼猪模型。方法:将6～8 w龄幼猪分2组,肺血减少组7只,行人工血管PA-LA分流及PA远端环缩;对照组6只,仅开胸。饲养4 w后行二次手术,评估建模效果。结果:对照组均存活,肺血减少组存活6只。肺血减少组跨肺动脉环缩处收缩压差由(10.33±6.09)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)增至4 w后的(19.67±4.76)mmHg,P=0.011。与对照组比较,肺血减少组动脉血氧饱和度(SaO2)、动脉氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、血红蛋白含量(Hb)和血细胞比容(Hct)差异均有统计学意义(P<0.05)。2组幼猪肺脏、心脏组织比较有明显的病理学特征差异。结论:应用人工血管PA-LA分流与PA环缩的方法成功建立慢性发绀型肺血减少先心病动物模型,创伤小、可重复性高。

发绀型先天性心脏病体外循环再氧合损伤的研究进展

目前,越来越多的发绀型先天性心脏病（CCHD）患者接受体外循环下的心脏外科手术。在体外循环期间,通常向人工肺内吹入高浓度氧气,以保持动脉血较高的氧分压（应用膜式人工肺时多为200～300 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,应用鼓泡肺更会高达500～600 mmHg）。

肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术的护理

目的 :探讨肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术的护理措施。方法 :做好术前准备 ,呼吸机参数调节适宜 ,尽早拔管 ,采用“V”型体位 ,合适的中心静脉压 ,以维持循环稳定及预防并发症。结果 :全组 37例死亡 3例 ,余 34例并发乳糜胸、肺不张各 1例 ,胸腔积液 7例 ,均治愈出院。随访1～ 38个月 ,术后患儿活动耐力明显提高 ,平均动脉血氧饱和度由 (73± 7) %提高至 (92± 5 ) %。结论 :做好术前护理 ,术后取正确体位 ,早期拔管 ,强化呼吸道护理 ,维持循环稳定 ,及早抗凝 ,是肺血少型复杂紫绀型先天性心脏病手术后康复的正确措施。

小剂量前列腺素E1在发绀型先天性心脏病急救中的应用

目的:比较不同剂量前列腺素E1(prostaglandin E1,PGE1)在依赖动脉导管的发绀型先天性心脏病中应用的有效性及并发症。方法:回顾我院新生儿科1999～2002年收治的依赖动脉导管开放的28例发绀型先天性心脏病资料,据急救时PGE1的剂量分为两组,A组15例:小剂量组,即PGE1<0.01μg/(kg·min);B组13例:大剂量组,即PGE1>0.01μg/(kg·min)。比较两组病人用PGE1后血氧饱和度(SaO2)及动脉血氧分压(PaO2)改善的程度、起效时间及并发症。结果:A组在SaO2及PaO2改善的程度、时间与B组相比无显著差异(P>0.05),呼吸暂停、高热、低血压等严重副作用A组较B组少,差异有显著性(P<0.01)。结论:小剂量的PGE1可维持动脉导管的开放,及时改善低氧血症。

持续发绀型先天性心脏病肾损害1例报告及文献复习

目的提高对儿童持续发绀型先天性心脏病肾损害的认识,尽量避免心脏根治手术前后肾损害发生。方法对1例持续发绀型先天性心脏病肾损害患儿的临床、实验室资料及诊疗经过进行分析,并复习相关文献。结果此例发绀型先天性心脏病患儿10年发绀病程后出现肾病综合征、肾功能不全,伴高尿酸血症、继发性红细胞增多症。经适当放宽液体入量限制,降低血液黏滞性治疗尿蛋白减轻后转外院手术治疗。结论儿童持续发绀型先天性心脏病可致肾损害,对其肾损害发生应充分重视,以减少心脏根治术后急性肾衰竭发生。