产前超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值

目的探讨超声心动图冠状切面在胎儿先天性心血管畸形诊断中的应用价值。方法选取2014年1月至2017年7月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心产前超声心动图检出并经产后证实的先天性心血管畸形胎儿70例，包括不同类型先天性血管环51例、主肺动脉间隔缺损7例、单纯性完全性肺静脉异位引流12例，回顾分析其产前常规超声切面、血管气管切面及冠状切面对先天性心血管畸形的超声图像特征，总结冠状切面对提高胎儿不同类型畸形的诊断准确性的价值。结果①加用冠状切面后，镜面有位主动脉弓形成的血管环及右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉之左锁骨下动脉的显示率均明显提高，对右位主动脉弓伴左位动脉导管与双主动脉弓的鉴别性提高，但对双主动脉弓诊断无明显差别；②冠状切面可清晰显示主肺动脉间隔缺损长度及与2组半月瓣间的距离；③冠状切面可显示异位引流的静脉弓走行，并通过叠加彩色多普勒显示是否存在梗阻。结论超声心动图冠状切面可提供辅助、甚至关键的诊断信息，对提高胎儿先天性心血管畸形诊断的准确性具有重要的临床价值。

117例先天性心血管畸形尸检的临床病理学研究

目的:分析117例先天性心血管畸形尸检的临床病理资料,以提高其诊断水平。方法:收集我院1984年至2009年414例尸检标本中的117例先天性心血管畸形尸检材料,应用心脏节段分析法并结合临床资料进行分析。结果:1.先天性心血管畸形尸检的检出率为28.3%(117/414例),其中男性70例,女性47例,年龄孕18周～34岁。2.先天性心血管畸形的病变类型为:大静脉病变13例、心房病变11例、房室连接病变5例、心室病变51例、心室动脉连接病变27例及大动脉病变10例。其中室间隔缺损23例,检出率为19.7%(23/117),法洛四联症19例,检出率为16.2%(19/117)。3.心外伴发畸形中常见脾脏畸形9例、多指(趾)畸形3例及肺叶畸形5例等。4.先天性心血管畸形的术后死亡原因主要有低心排出量综合征(低心排)、肺淤血水肿、感染出血、弥散性血管内凝血及肺透明膜形成等。结论:心脏节段分析方法能更好对先天性心血管畸形进行分析和命名;尸检是确定死因的重要手段,通过尸检为进一步拓宽临床诊断和手术治疗提供病理学基础。

64排CT在先天性主动脉缩窄合并心血管发育畸形诊断中的价值

目的：探讨64排螺旋CT血管成像（CTA）对先天性主动脉缩窄合并心血管发育畸形的诊断价值及后者的影像学特点。方法：对32例主动脉缩窄患者（男24例，女8例，年龄26天～26岁）进行64排螺旋CT血管成像扫描，数据在工作站利用容积再现（VR）、最大密度投影（MIP）、多平面重组（MRP）等三维重建方法进行图像后处理。结果：64排螺旋CT血管成像清晰显示32例主动脉缩窄（单纯主动脉缩窄6例，26例合并心血管复杂畸形），6NJ单纯主动脉缩窄中，3N伴狭窄后扩张，3N伴广泛侧支循环，2例伴升主动脉瘤样扩张；26例主动脉缩窄伴复杂畸形中，合并动脉导管未闭20例，合并肺动脉高压14例，合并室间隔缺损15例，合并房间隔缺损3例，合并双上腔静脉4例，合并大动脉转位3例，合并主动脉弓发育不良3例，合并双奇静脉弓2例，合并右室双出1212例，合并迷走右锁骨下动脉2例。结论：64排螺旋CT血管成像可以清晰显示主动脉缩窄的类型、程度、范围、侧支循环及合并的心血管发育畸形，可以作为先天性主动脉缩窄合并心血管发育畸形的首选影像学检查，为临床诊断及治疗方案的选择提供最有价值的指导。

小儿先天性心血管畸形的病理学研究

目的 明确先天性心血管系统畸形 (简称先心 )对儿童 ,特别是围生儿致死的意义。方法 在全面分析 163例先心病病理标本的基础上 ,重点对 82例致死性先心进行分析。结果 先心的尸检检出率为 2 1.7% (占先天性畸形的 5 0 .3 % ) ,其中致死性先心占 5 0 .3 % (82 / 163 ) ,依次为婴儿型主动脉缩窄、半心畸形、永存动脉干、大动脉转位及心内膜垫缺损等。结论 先心是围生儿的第一死因 ,小儿年龄越小 。

心血管数字造影在复杂性先天性心脏病中的诊断意义

目的了解心血管数字造影在复杂性先天性心脏病中的诊断意义。方法对比分析经手术证实的146例复杂性先天性心脏病造影及超声心动图检查结果。结果146例中,超声心动图的诊断率为71.2%(104/146),心血管数字造影的诊断率为97.3%(142/146),经χ2检验,P<0.01。结论对于复杂性先天性心脏病的诊断和鉴别诊断,心血管数字造影优于超声心动图。

MSCT联合超声心动图对小儿先天性心脏病心血管畸形的诊断价值

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)联合超声心动图对小儿先天性心脏病心血管畸形的诊断价值。方法选取2017年1月至2021年8月苏州大学附属儿童医院收治的146例先天性心脏病患儿为研究对象,术前均行MSCT和超声心动图检查,以手术结果为金标准,分析MSCT和超声心动图诊断心血管畸形的价值。结果146例先天性心脏病患儿经手术证实共有582处心血管畸形;MSCT检出566处心血管畸形,超声心动图检出561处心血管畸形,MSCT联合超声心动图检出576处心血管畸形;MSCT诊断心脏大血管连接部分畸形检出率高于超声心动图,差异有统计学意义(χ^(2)=3.908,P=0.048);联合诊断心内结构畸形检出率高于MSCT(χ^(2)=4.678,P=0.031),联合诊断心脏大血管连接部分畸形检出率高于超声心动图(χ^(2)=5.856,P=0.016),联合诊断总心血管畸形检出率高于两种方法单独诊断(MSCT:χ^(2)=4.633,P=0.031;超声心动图:χ^(2)=8.531,P=0.003),差异均有统计学意义。结论与超声心动图相比,MSCT诊断心脏大血管连接部分畸形检出率更高,二者联合能够提高心血管畸形总体诊断检出率。

实时三维超声心动图联合三血管气管切面对胎儿先天性心血管畸形的特异性研究

目的探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)联合三血管气管切面(3VT)诊断胎儿先天性心血管畸形的特异性研究。方法对1000例高危孕妇行常规胎儿心动图的RT-3DE联合3VT切面检查,重点观察心脏大血管的形态、结构、连接关系,以及血流动力学情况。结果胎儿RT-3DE联合3VT切面诊断胎儿先天性心血管畸形发病率2.8%(28/1000)、特异性93%、敏感性91%、阴性预测值94%、阳性预测值92%,与二维超声相比,RT-3DE联合3VT切面的超声解剖更具有特征性。结论 RT-3DE联合3VT切面对诊断胎儿先天性心血管畸形特异性高,可作为孕妇的常规检查。

超声心动图对不同胎龄胎儿先天性心血管畸形的诊断价值

目的对比分析超声心动图对不同胎龄胎儿先天性心血管畸形(CCM)的诊断价值。方法对102例高危孕妇胎儿超声心动图检查资料进行回顾分析,检查时间段分为三个阶段,即胎龄20周±7d(阶段A)、胎龄28周±5d(阶段B)、胎儿出生后24周±8d(阶段C);将三个阶段的阳性结果进行对比分析。结果胎儿CCM阳性检出率分别为阶段A 23例(22.5%)、阶段B 18例(17.6%)、阶段C 18例(17.6%);阶段A中2例(1.9%)室间隔缺损最终由阶段B和阶段C证实均为阴性;与阶段C比较,阶段A和阶段B有3例(2.9%)阳性结果诊断有一定差异;三个阶段阳性诊断结果完全一致者16例(15.7%),另外有2例(1.9%)因引产无法得到随访。结论与出生后比较,胎龄28周±5d时较20周±7d时超声心动图诊断胎儿CCM的准确率高。

先天性心血管畸形的治疗性心导管术

心导管术为近年来心血管专业发展的重要里程碑,直至1929年Forssmann首先用泌尿科的输尿管导管插入自己的静脉和右心,并以X线透视加用反光镜观察,导管确实进入自己的右心,此为首例插管至心腔“禁区”。

先天性心血管畸形(血管环)尸检1例

死胎男性,孕22＋周。其母35岁,毛里塔尼亚籍。孕22＋周胎儿心超示心脏结构发育异常。经过多次B超复查均提示胎儿严重心脏畸形（心内膜垫缺损伴共同房室瓣反流）。行优生性引产。胎儿及胎盘一并送病理检查。

阵发室上性心动过速合并先天性心血管畸形的射频消融治疗

导管射频消融对阵发性室上性心动过速的根治效果已得到共识，但对一些合并先天性心血管畸形的患者进行导管射频消融治疗时会明显增加手术难度。笔者回顾总结了我院9年间合并残存左上腔静脉畸形（permanent left superior vene cava ,PLSVC）、Ebstein畸形、房间隔缺损（ASD）的患者进行射频消融治疗，结果报告如下。

常见先天性心血管畸形误诊分析

目的分析常见先天性心血管畸形误诊的原因,并总结临床经验。方法回顾分析2006年3月至2018年3月在中山大学附属第一医院心血管儿科就诊的误诊病例。所有病例均接受心电图、胸部X线、超声心动图检查。结果共收集7例误诊病例,其中心脏畸形1例,为部分性肺静脉异位引流伴房间隔缺损误诊为房间隔缺损;血管畸形6例,其中右肺动脉起源于升主动脉1例,左冠状动脉起源于肺动脉3例,动脉导管未闭合并心衰1例、先天性主动脉缩窄1例。所有误诊病例均有典型的影像学表现。结论临床医生严谨的态度、检查者规范的操作及两者间密切的沟通是有效避免误诊现象发生的关键。

复杂的先天性心血管畸形一例报告

第二胎足月顺产之女婴,娩出即见全身青紫,心脏听诊有杂音,数小时后死亡。尸体解剖发现,心包腔内有草黄色清液约30毫升,整个心脏明显扩大,外形略呈哑铃形。剖开心脏,发现:①右心房与右心耳极度扩张呈近椭圆形腔,右心房肌壁厚0.1厘米;②相当于房间隔的部位,仅见几条纤细的灰白色丝状组织,似破败的蛛网状从心房顶部伸向中间隔.

成功治愈一例罕见的先天性心血管畸形——先天性右肺动脉与左心房直接交通

右肺动脉与左心房直接交通是一种罕见的先天性心血管畸形。近年来随着心血管造影诊断的迅速发展，国外文献中个案报道逐见增多，至今已23例。我院收治一例，因对本畸形认识不足，以致起初未能作出正确诊断，造成治疗欠当。但经第二次心血管造影检查，明确诊断后经手术治愈。本症的主要临床表现是紫绀，因而对紫绀病例鉴别诊断时亦应考虑本病，诊断成立后外科治疗能获痊愈。

胎儿先天性心血管畸形产前干预

在医学及伦理学理论指导下,对严重先天性心血管畸形的产前干预探索逐步展开。目前,超声引导经皮/子宫穿刺胎儿宫内心脏介入手术,避免了胎儿体外循环和胎儿外置,对子宫/羊膜腔/胎儿刺激减小,充分考虑了母亲安全等优越性,逐渐成为严重先天性心血管畸形产前干预的主流方式。随着超声技术发展、操作器械改进、患者筛选标准日趋合理、治疗方案不断完善和对胎儿心脏解剖和功能特点深入了解,胎儿先天性心血管畸形产前干预必将进入新的层面。

术后读片:先天性心血管畸形一例

病例资料女,18岁.因体检发现心脏杂音半年余入院.既往史及家族史均无特殊.专科查体：胸廓对称无畸形.双肺叩诊清音,呼吸音清,未闻及干湿哆音.心前区无隆起,心尖搏动位于左锁骨中线内0.5 cm.心前区未触及震颤,心界不大,心率100次/min.心律齐,胸骨左缘第二、三肋间可闻及1~2/6级柔和收缩期杂音.肺动脉瓣区第二心音亢进.

遗传因素与先天性心血管畸形（附四家系报告）

作者对先天性心血管畸形四个家系进行调查。发现家系Ⅰ一胎三产均为房间隔缺损；发现家系Ⅱ同胞兄弟同患法乐氏四联征；家系Ⅲ其母亲及三个女儿同患主动脉导管未闭；家系Ⅳ一家三代七例患房间隔缺损。本文调查四个家系均有明显家族聚集性，提示先天性心血管畸形的发生与遗传因素有关。