病例一,女,6岁,因“出生后发现下腹壁缺损伴外生殖器异常、无肛”入院。患儿出生后发现无肛门,大小便自会阴部同一开口排出,伴腹壁缺损及黏膜样组织外翻,当地医院考虑畸形较严重,几年来一直未治疗,入院前出现排便困难,及腹壁...病例一,女,6岁,因“出生后发现下腹壁缺损伴外生殖器异常、无肛”入院。患儿出生后发现无肛门,大小便自会阴部同一开口排出,伴腹壁缺损及黏膜样组织外翻,当地医院考虑畸形较严重,几年来一直未治疗,入院前出现排便困难,及腹壁外翻组织有少许渗液流出而转至本院,体格检查:腹软,略胀,未见正常脐部,耻骨联合、腹直肌分离,下腹部腹壁见局部组织发育异常,两处皮肤缺损,伴鲜红色黏膜样组织外翻,大小分别约2.5 cm ×3 cm、3 cm ×2 cm,组织表面见淡黄色渗液,会阴部无正常尿道、阴道和肛门,大阴唇处见皮赘一枚,上翻皮赘见一直径约1 cm开口,大小便均自此开口排出(图1 a、b)。展开更多
文摘为总结紫绀复杂畸形先天性心脏病(先心病)诊断和鉴别诊断经验,回顾性分析10种紫绀复杂畸形2494例的症状、体征、心电图、X 线胸片和心血管造影资料。其中法洛四联症1978例,右室双出口151例,Ebstein 畸形100例,其他7种265例。结论:①掌握少见症状和特殊听诊体征,对畸彤诊断具有一定的导向作用;②特殊的心电图表现和少见的 X 线征象具有一定的诊断和鉴别诊断价值,并有益于选择心血管造影的进路和造影部位;③有创检查在复杂先心病诊断中仍然是"金标准",具有无创检查无法比拟的准确性。
文摘病例一,女,6岁,因“出生后发现下腹壁缺损伴外生殖器异常、无肛”入院。患儿出生后发现无肛门,大小便自会阴部同一开口排出,伴腹壁缺损及黏膜样组织外翻,当地医院考虑畸形较严重,几年来一直未治疗,入院前出现排便困难,及腹壁外翻组织有少许渗液流出而转至本院,体格检查:腹软,略胀,未见正常脐部,耻骨联合、腹直肌分离,下腹部腹壁见局部组织发育异常,两处皮肤缺损,伴鲜红色黏膜样组织外翻,大小分别约2.5 cm ×3 cm、3 cm ×2 cm,组织表面见淡黄色渗液,会阴部无正常尿道、阴道和肛门,大阴唇处见皮赘一枚,上翻皮赘见一直径约1 cm开口,大小便均自此开口排出(图1 a、b)。