超声心动图对小儿先天性心脏病复杂畸形的诊断价值

目的:探讨在小儿先天性心脏病复杂畸形的诊断中应用超声心动图检查的价值。方法:选取烟台市蓬莱人民医院2021年8月—2023年8月收治的200例疑似先天性心脏病复杂畸形患儿为研究对象,均实施超声心动图检查,以临床综合判断结果为金标准,分析超声心动图检查小儿先天性心脏病复杂畸形的诊断效能。结果:临床综合诊断确诊先天性心脏病复杂畸形患儿192例,超声心动图检出185例,其中确诊182例。超声心动图检查先天性心脏病复杂畸形患儿的灵敏度、特异度、准确率分别为94.79%(182/192)、62.50%(5/8)、93.50%(187/200),Kappa值=0.404,与临床综合诊断结果一致性中等;超声心动图检出心内畸形的准确率与临床综合诊断结果比较差异无统计学意义(P>0.05),检出心外畸形及总检出准确率与临床综合诊断结果比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论:对于小儿先天性心脏病复杂畸形的诊断,超声心动图检查灵敏度、特异度、准确率较高,在临床诊断中具有积极的影响。

用斜单切口旋转截骨修复长骨复杂畸形的数学分析和应用

背景:斜单切口旋转截骨术治疗长骨畸形在截骨后保持了最大的接触面积且没有骨丢失,但必须进行完善的术前计划。目的:精确确定斜单切口旋转截骨术切骨平面的方向和旋转角大小。方法:提出了一种对斜单切口旋转截骨术切骨平面的方向和旋转角大小数学过程的改进方法,明确了畸形角度和扭曲角度变形的定义,计算出旋转角度和截骨平面法线方向,得到截骨平面。结果与结论:应用实例验证表明,基于该方法计算结果进行长骨畸形纠正准确,骨断端接触紧密。该方法能精确确定切骨平面的方向和旋转角大小,提高了截骨的准确性,减少了手术风险和并发症,同时提高了临床应用、计算机模拟切骨、3D打印切骨导板时使用的方便性。

婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形的一期手术治疗

目的:探讨婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术的治疗方法及手术效果。方法:回顾分析2002-11至2008-09收治的婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形一期手术治疗的临床病例。共计18例,其中男12例,女6例。年龄平均(7.7±8.8)个月,体重(6.1±2.4)kg。主动脉缩窄包括合并主动脉弓发育不良5例,单纯主动脉缩窄13例。不合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,端端吻合降主动脉;合并主动脉弓发育不良者,切除缩窄段,用自体心包或自体肺动脉片加宽主动脉弓。心内复杂畸形的矫治包括完全性大动脉转位大动脉调转术8例,右心室双出口根治术6例,右心室双出口陶西平畸形大动脉调转术3例,完全性心内膜垫缺损矫治术1例。结果:所有患儿出院前超声心动图检查均显示主动脉弓降部缩窄解除,吻合口通畅,血流正常。无中枢神经系统并发症。术后早期上、下肢收缩压基本相等者4例,上肢高于下肢15～20mmHg者8例,上肢低于下肢收缩压5～10mmHg者6例。死亡3例,死亡率16.7%。1例术后当天死于低心排综合征,1例术后9天死于肺部感染,1例术后7天死于突发恶性心律失常。术后另3例出现右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术。结论:婴幼儿主动脉缩窄合并心内复杂畸形经胸骨正中切口一期手术治疗,主动脉弓及降主动脉上段显露良好。同期矫治心内复杂畸形手术效果满意。深低温停循环区域性脑灌注可有效降低神经系统并发症的发生。

应用Ilizarov技术治疗下肢复杂畸形

目的 :总结应用Ilizarov技术治疗下肢短缩、大段骨缺损合并其他病变的复杂畸形的体会。方法 :应用骨段皮质截骨延长输送或楔形截骨压缩迟延延长等方法治疗开放性胫骨缺损伴骨髓炎 4例 ;股骨或胫骨肿瘤瘤段切除 3例 ;肢体短缩伴成角畸形 3例。结果 :10例均恢复了肢体长度和持重功能。 2例股骨延长者发生膝关节屈曲受限 ,1年后恢复。 1例儿童出现胫骨过生长。结论 :Ilizarov技术是治疗短肢 ,修复创伤、炎症、肿瘤等所致骨缺损的简单而有效的新方法。

彩色多普勒超声在产前诊断胎儿先天性心脏复杂畸形中的应用

目的探讨彩色多普勒超声在产前诊断胎儿先天性心脏复杂畸形中的应用价值。方法对1164例行产前检查的孕妇采用胎儿心脏彩色多普勒超声检查,其检查结果与经引产后的尸检及出生后胎儿检查结果进行对照。结果本研究检查的1164例胎儿中,产后胎儿检验结果或引产后胎儿尸检结果为192例单发心脏畸形,77例复杂畸形,另有8例单纯室间隔缺损、3例单纯肺动脉狭窄被漏诊。胎儿心脏彩超诊断心脏畸形的诊断符合率为99.05%(1153/1164),灵敏度为96.07%(269/280),特异度为100.00%(884/884),其中,诊断复杂心脏畸形的符合率为100.00%(77/77)。结论彩色多普勒超声诊断胎儿先天性心脏复杂畸形符合度高,其操作简便、无创,可为指导复杂先心的临床干预提供重要的技术支持。

先天性心脏病复杂畸形:MRI与心血管造影的对照研究

目的:对比分析先天性心脏病(先心病)复杂畸形 MRI 与 X 线心血管造影检查结果,以评价 MRI 的诊断价值和限度。材料和方法:全组22例(男12、女10例)患者,平均年龄13.2岁,应用心电图门控 SE 技术,MRI 与心血管造影检查间隔时间平均9.4天。结果:MRI 能准确显示五种先心病复杂畸形的主要解剖畸形,并行定量分析,判断心室转位、心房、心室和大动脉的连接关系准确。MRI 不能显示肺动脉肺内分支,体肺侧枝的起源、走行及其肺内分支,冠状动脉中远段及其分支,显示半月瓣不佳等为其限度。结论:MRI 是诊断先心病复杂畸形的有用手段。

彩色多普勒超声诊断先心病复杂畸形的临床价值

目的探讨彩声多普勒超声(CDFI)对先天性心脏病复杂畸形的诊断价值。方法对100例CDFI诊断为先天性心脏病复杂畸形后手术证实的病例进行分析。结果 100例先天性心脏病复杂畸形的超声诊断符合率为98%,漏诊2例(2%)。结论彩色多普勒超声检查对先天性心脏病复杂畸形的诊断准确率高,可作为先天性心脏病复杂畸形诊断的首选方法之一。

复杂畸形成人先天性心脏病的外科治疗分析

目的对167例复杂畸形成人先天性心脏病（ACHD）病例的外科治疗结果进行总结分析。方法对阜外医院2012年1月- 2015年2月共167例复杂畸形ACHD患者的病种、手术术式及术后早期结果进行总结和分析。结果完成矫治手术135例，姑息手术30例，二次手术心包开窗术2例，发病最多的前3位病种依次为法洛氏四联症（TOF），部分型肺静脉异位引流（PAPVC）和完全型心内膜垫缺损TECD。术后死亡2例，死亡率1.19%。术后并发症36例，发生率21.6%。术后患者呼吸机辅助平均时间（26±13）h。ICU治疗时间（3.2±1.6）d。结论虽然复杂畸形ACHD手术存在一定难度，但手术术式及围术期处理得当，仍可获得满意的效果。

胎儿超声心动图诊断胎儿心脏复杂畸形

目的：探讨胎儿超声心动图在胎儿先天性心脏病中的可行性和临床应用价值。方法：常规产科超声检查，可疑胎儿心脏结构异常者，进一步做胎儿超声心动图检查。结果：常规产科超声7258例，可疑心脏结构异常28例，诊断心脏复杂畸形7例，其中3例的诊断经临床及病理得到证实，分别为主动脉瓣畸形伴狭窄、室壁增厚、心脏增大1例，房间隔缺损伴生殖器多发畸形1例，左房发育不良伴室间隔缺损1例。结论：超声心动图是目前诊断胎儿心脏畸形的唯一有价值的无创伤性诊断技术，可广泛用于筛查胎儿先天性心脏病，特别是具有高危因素的胎儿。

10种紫绀复杂畸形先天性心脏病诊断分析

为总结紫绀复杂畸形先天性心脏病(先心病)诊断和鉴别诊断经验,回顾性分析10种紫绀复杂畸形2494例的症状、体征、心电图、X 线胸片和心血管造影资料。其中法洛四联症1978例,右室双出口151例,Ebstein 畸形100例,其他7种265例。结论:①掌握少见症状和特殊听诊体征,对畸彤诊断具有一定的导向作用;②特殊的心电图表现和少见的 X 线征象具有一定的诊断和鉴别诊断价值,并有益于选择心血管造影的进路和造影部位;③有创检查在复杂先心病诊断中仍然是"金标准",具有无创检查无法比拟的准确性。

法乐四联症合并复杂畸形的外科治疗(附3例报告)

法乐四联症合并复杂畸形的外科治疗（附３例报告）济南军区总医院心外科（山东济南２５００３１）孙金辉张广福姜冠华李凡东梁家立自１９９２－０２～１９９５－０３，手术治疗法乐四联症（Ｆ４）８４例。其中有３例合并主动脉瓣病变单心房、肺静脉异位引流、完全房室管畸...

双胎心脏复杂畸形孕妇的产前超声诊断分析

目的:分析研究采取孕妇产前超声诊断双胎心脏复杂畸形胎儿的临床应用价值。方法:选取分娩前给予检查,或者再一次诊断和治疗的双胎妊娠孕妇22例,其中至少有2例伴有心脏复杂畸形胎儿。对22例孕妇双胎妊娠的相关资料给予回顾性分析。结果:22例双胎孕妇中,6例(27.27%%)为双绒毛膜囊性质,16例(72.73%)为单绒毛膜囊性质双胎,18例孕妇分娩前进行临床超声给予确诊,分娩后给予确定诊断。另外,孕产妇在分娩前被诊断为室间隔缺损胎儿2例(9.09%),但是分娩后却发现是右心室双出口;2例双胎胎儿为A型主动脉弓离断。单心室伴有双胎联体,主动脉弓离断伴有子宫腔内部生长受到限制。结论:孕妇分娩前采取临床超声进行诊断双胎心脏复杂畸形胎儿,可以使诊断准确率明显提高,为临床治疗提供重要的依据,具有临床推广价值。

OEIS复杂畸形2例

病例一，女，6岁，因“出生后发现下腹壁缺损伴外生殖器异常、无肛”入院。患儿出生后发现无肛门，大小便自会阴部同一开口排出，伴腹壁缺损及黏膜样组织外翻，当地医院考虑畸形较严重，几年来一直未治疗，入院前出现排便困难，及腹壁外翻组织有少许渗液流出而转至本院，体格检查：腹软，略胀，未见正常脐部，耻骨联合、腹直肌分离，下腹部腹壁见局部组织发育异常，两处皮肤缺损，伴鲜红色黏膜样组织外翻，大小分别约2．5 cm ×3 cm、3 cm ×2 cm，组织表面见淡黄色渗液，会阴部无正常尿道、阴道和肛门，大阴唇处见皮赘一枚，上翻皮赘见一直径约1 cm开口，大小便均自此开口排出（图1 a、b）。

3D打印联合计算机辅助Taylor空间外固定架治疗下肢复杂畸形

目的研究3D打印技术联合计算机辅助下Taylor空间外固定架治疗下肢复杂畸形的临床效果。方法回顾性分析2016年1月至2020年1月在青海大学附属医院治疗的13例下肢畸形患者,其中男性5例,女性8例,年龄18~41岁,平均(31.62±8.99)岁。13例患者中足畸形患者12例(3例双足)和小腿畸形患者1例,患者通过3D打印技术重建畸形模型,辅助Taylor空间外固定架进行矫形手术治疗,术后评价主要根据Paley标准,足畸形患者采用美国足踝外科协会(American orthopedic foot ankle society,AOFAS)踝-后足评分系统及曼彻斯特-牛津足部问卷(Manchester-Oxford Foot Questionnaire,MOXFQ)评分量表进行术前和术后的评价。结果术后患者随访时间46~132周,平均(79.76±32.68)周。拆除外架后患肢进行Paley评价,优6例次,良7例次,一般3例次,手术前后AOFAS及MOXFQ评分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论3D打印技术联合计算机辅助下Taylor空间外固定架治疗下肢复杂畸形具有数据精准、可控性强的特点,具有良好的临床效果。

心脏位置异常复杂畸形的超声心动图与心血管造影对比研究

目的:比较经胸超声心动图(TTE)与X线心血管造影(CAG)对先天性右位心合并复杂畸形的诊断价值。方法:对65例先天性右位心合并复杂畸形患者术前的TTE及CAG诊断结果进行对比研究,并与手术结果相对照,评价两种诊断方法对右位心各节段连接及合并畸形的诊断符合率及差异性。结果:TTE和CAG对右位心各节段的诊断以及心内和心脏大血管连接部畸形诊断符合率均在89%以上,两者经统计分析无显著性差异;在大血管畸形的诊断上两者有非常显著性差异(P<0.001),CAG诊断符合率高于TTE。结论:TTE和CAG均能准确进行先天性右位心各节段及合并复杂畸形的诊断,TTE是无创诊断合并复杂畸形右位心的最基本和有效的方法,但在大血管畸形诊断方面,CAG仍有其优势。

产前超声在双胎妊娠中胎儿心脏复杂畸形诊断中的应用价值

目的探讨产前超声在双胎妊娠中胎儿心脏复杂畸形的应用价值。方法回顾性分析2011年8月至2015年8月入住医院行常规产前超声检查或者外院疑似异常而至我院复诊的12例双胎妊娠资料,均采取产前超声检查并分析检查结果。结果产后证实合并心脏复杂畸形的双胎共计12例,其中8例为单绒毛膜囊双胎,另外4例为双绒毛膜囊双胎,单绒毛膜囊双胎发生比例显著高于双绒毛双胎(P<0.05)。产前系统超声确诊10例;1例漏诊为A型主动脉弓离断,1例右室双出口被漏诊,产前诊断结果为室间隔缺损。结论产前超声能够有效提高双胎妊娠中胎儿心脏复杂畸形的临床诊断率,应加以推广。